Що таке порушення кровотечі

Порушення згортання крові включають різноманітні вроджені та набуті захворювання, при яких згортання крові занадто сильне або занадто слабке.

При зниженому згортанні крові навіть невеликі рани можуть призвести до сильної кровотечі, тоді як надмірно сильне згортання крові робить кров густішою і схильною до скупчення, тобто тромбів. Хоча природне, фізіологічне згортання крові забезпечує, щоб кровотеча, наприклад, внаслідок внутрішніх і зовнішніх травм, зупинилася якомога швидше, фібриноліз робить прямо навпаки. Це викликає небажані тромби в крові (тромби), що може мати небезпечні для життя наслідки, такі як інсульт або тромбоемболія легеневої артерії.

Що таке порушення кровотечі?

При порушеннях згортання крові природне згортання крові є або занадто сильним, або занадто слабким; з медичної точки зору ці крайні мінусові та плюсові коагулопатії називаються. Хоча згортання крові занадто слабке або взагалі відсутнє при мінус-коагулопатії - ключовому слові підвищена тенденція до кровотеч - воно занадто виражене при плюс-коагулопатіях. Кров згортається раніше і швидше, ніж у здорових людей. Крім того, розрізняють вроджені та придбані порушення згортання крові.

Вроджені порушення згортання крові зі зниженою згортанням крові (мінус коагулопатія), як правило, зумовлені дефіцитом або відсутністю одного або декількох факторів згортання крові. Найбільш відомими захворюваннями є "гемофілія" (гемофілія А і В) та синдром Фон Віллебранда-Юргенса. Загалом вони становлять понад 95 відсотків усіх порушень згортання крові, пов’язаних із зниженням згортання крові. Крім того, можливі причини інших рідкісних захворювань, таких як синдром Хагемана або синдром Мелькерссона-Розенталя. Решта п'ять відсотків розподіляються серед інших дуже рідкісних захворювань, таких як гіпотромбінемія, синдром Мелькерссона-Розенталя або синдром Хагемана. Крім того, набуті фактори, що спричиняють порушення згортання крові, також можуть бути серед причин. Найбільш поширені тригери включають відсутність факторів згортання, що залежить від вітаміну К, та порушення імунної системи. Дефіцит вітаміну К може бути спровокований прийомом деяких ліків (антагоністів вітаміну К), порушенням функції печінки та деякими кишковими захворюваннями.

Причини порушення кровотечі

На додаток до вроджених порушень згортання крові мінусового типу, також може бути набута знижена згортання крові, тобто не генетична. Однією з найважливіших причин є дефіцит вітаміну К. Вітамін К відіграє центральну роль у згортанні крові. Якщо його ефект нейтралізується певними препаратами (антагоністами вітаміну К) або захворюваннями, якщо він не формується в достатній мірі або не засвоюється, у постраждалих може розвинутися дефіцит вітаміну К. Крім того, порушення регуляції імунної системи (імунні коагулопатії) або операції на певних органах (наприклад, легені, простата) є можливими причинами порушень згортання крові.

У разі порушень згортання крові з підвищеним згортанням крові (плюс коагулапатія) також можуть розглядатися як вроджені, так і набуті причини захворювання. Вроджені порушення кровотечі включають, наприклад, мутацію фактора V Лейдена (стійкість до APC) та дефіцит білка C. Придбані тригери включають, наприклад, операції або цитостатичну терапію як частину лікування раку.

Фактори ризику, що підвищують згортання крові

Постійна відсутність фізичних вправ
Травми
Від великих до великих операцій
народження
Недостатньо рідини
вагітність
Споживання сигарет
Ожиріння
Звуження стінки судини через атеросклероз
Запалення судин
Вік: чоловіки старше 50 років, жінки старше 40 років
Гормональні препарати, що містять естроген (контрацепція, симптоми менопаузи, терапія раку)
Виражений варикоз

Лікування розладів кровотечі залежить від причини та наслідків захворювання. Якщо згортання крові обмежене через відсутність, недостатність або нефункціональні фактори згортання крові, фактори згортання крові (наприклад, фактор VIII, фактор IX, фактор Фон Віллебранда) можна вводити через вену (внутрішньовенно). Крім того, люди з поганою згортанням крові не повинні приймати будь-які ліки (наприклад, ацетилсаліцилову кислоту), які ще більше зменшують згортання крові. У разі легких форм гемофілії діючу речовину десмопресин також можна приймати протягом короткого часу.

Симптоми розладів кровотечі

Порушення згортання крові, що підвищують згортання крові (мутація фактора V в Лейдені), виявляють симптоми лише тоді, коли вони мають серйозні наслідки, тобто коли тромб блокує судину. Тоді симптоми неспецифічні, особливо на початковій фазі, і залежать від місця оклюзії судин.

У разі порушень кровотечі симптоми різняться залежно від того, збільшує чи зменшує згортання крові понад природний рівень. Окремі захворювання також демонструють індивідуальні відмінності.

Симптомами патологічно зниженого згортання крові - розмовно часто називається гемофілія - можуть бути синці (гематоми), які утворюються навіть під низьким тиском. Крім того, може розвиватися біль, особливо в суглобах, спричинена кровотечею в тканини. Залежно від характеру захворювання є й інші симптоми, такі як підвищена схильність до кровотечі з носа або ясен. У випадку патологічно зниженого згортання крові (головним чином гемофілії А і В, синдром Фон Віллебранда-Юргенса) застосовується таке: У слабо вираженій формі це майже не викликає симптомів у повсякденному житті. Однак рани кровоточать довше внаслідок важких травм або операцій. Крім того, “синці”, тобто синці в точці натиску, накопичуються навіть під час або після невеликого натиску. Залежно від тяжкості та ступеня захворювання незначні травми спричиняють рясні кровотечі. Кровотеча в тканинах або суглобах також може спричинити біль і може виникнути спонтанно без будь-яких причин.

При порушеннях згортання крові з підвищеною згортанням крові постраждалі зазвичай відчувають симптоми лише тоді, коли згусток крові вже закупорив судину (тромбоз). Потім на початку, залежно від місця оклюзії судин, з’являються різні неспецифічні симптоми, такі як біль, які посилюються в процесі захворювання. У випадку порівняно частих тромбозів у венах ніг біль розвивається під навантаженням, яка посилюється після підняття. Більш чітко виділяються поверхневі вени. Нога стає теплою і набряклою. Характерний біль у литках і біль під тиском з’являються на внутрішній стороні підошви стопи.

Типові симптоми порушення кровотечі

Збільшення носової кровотечі
Кровоточивість ясен
Рясні менструальні кровотечі
Пуповинна кровотеча у дітей відразу після народження
підвищена кровотеча під час вагітності та пологів
Дискомфорт при оклюзії судин у вені ноги
Стресовий біль у ногах (покращуватися після підняття ноги, посилюватися в положенні лежачи)
Характерний біль у литках (так звані знаки Гоманса та Мейєра)
Набряки і потепління
Біль під тиском на внутрішній стороні підошви стопи
Кровоносні судини більш помітні під поверхнею шкіри

Для профілактичного лікування за консультацією зі своїм лікарем потерпілі можуть тимчасово приймати антикоагулянтні препарати, такі як гепарин, у ситуаціях особливого ризику (наприклад, політ на довгі дистанції, операція). Носіння компресійних панчіх також може мати сенс, як і допоміжна фізична терапія, яка повертає постраждалих у рух після травм та операцій.

Якщо тромб відокремлюється від кровоносної судини, він вимивається через кров і може перекрити інші, іноді життєво важливі судини. Наприклад, якщо внаслідок цього частини кровопостачання мозку перериваються, інсульт виникає внаслідок порушень згортання крові. Вони проявляються через такі симптоми, як запаморочення, сплутаність свідомості, головний біль, параліч або мова, порушення ковтання та зору.

Діагностика розладів кровотечі

Залежно від типу хвороби, аналіз крові підтверджує діагноз. Він показує різні показники згортання крові (наприклад, час кровотечі, антитромбін III) та кількість тромбоцитів, що беруть участь у згортанні крові. В якості альтернативи або додатково може також знадобитися генетична або молекулярно-генетична діагностика, яка робить видимою основну генетичну мутацію.

Щодо порушень згортання крові, які спричиняють підвищене згортання крові (наприклад, мутація фактора V Лейдена), діагноз, як правило, ставлять лише тоді, коли наслідки ясні до серйозних. Підвищена схильність до згортання вже спричинила кров’яний згусток, що призводить до закупорки судини. Різні аналізи крові, а також цілеспрямована молекулярно-генетична діагностика також можуть підтвердити діагноз, ілюструючи точну причину розладу. Безпосереднє виявлення оклюзії судин відбувається за допомогою спеціальних ультразвукових досліджень або рентгенологічного дослідження з використанням контрастних речовин.

Порушення згортання крові: яке лікування?

У разі порушень згортання крові лікування базується на причині та наслідку відповідного захворювання. Якщо результатом є зниження згортання крові і, отже, підвищена схильність до кровотеч (особливо гемофілія А і В, синдром Фон Віллебранда-Юргенса), лікування складається з препаратів, таких як десмопресин, залежно від типу та ступеня захворювання.

При важких формах відсутні фактори згортання крові (фактор VIII, фактор IX, фактор Фон Віллебранда) вводяться у вену через рівні проміжки часу або, за особливих причин (операція, гостра кровотеча), вводяться “на вимогу”. Люди також повинні зменшити ризик кровотечі, зменшуючи ризик отримання травм. Крім того, важливо уникати препаратів, які, як було показано, знижують згортання крові.

При порушеннях згортання крові, що підвищують згортання крові, лікування відбувається навпаки. Для конкретної терапії не має значення, чи є причиною генетична мутація або набуті фактори. Зазвичай лікування необхідно лише в тому випадку, якщо підвищена згортання крові призводить до утворення тромбу, який перекриває судину. Різні препарати, такі як ацетилсаліцилова кислота, гепарин, фенпрокумон або антагоністи вітаміну К, використовуються тут у формі таблеток, у вигляді шприца або у вигляді інфузії, залежно від типу та ступеня захворювання, для розчинення тромбу. Крім того, може знадобитися хірургічне втручання для видалення тромбів. Це робиться, наприклад, через катетер з надувним балоном або через пряме відкриття ураженої кровоносної судини.

Чи можу я запобігти розлад кровотечі?

При порушеннях згортання крові з аномально підвищеною згортанням крові лікування має протилежну мету. Іноді тромби, що загрожують життю, розчиняються або видаляються за допомогою ліків (тромболіз) або хірургічного втручання (тромбектомія). Залежно від типу, локалізації та ступеня захворювання застосовуються активні інгредієнти, такі як гепарин, фенпрокумон або антагоністи вітаміну К. Деякі активні інгредієнти також використовуються профілактично, наприклад, після операцій або під час тривалих польотів.

Порушити згортання крові можна запобігти, лише якщо це придбані захворювання, які в тій чи іншій мірі залежать від способу життя. У разі зниження згортання крові профілактика обмежується повним або широким уникненням факторів, що пошкоджують печінку, таких як алкоголь, екстазі, деякі ліки та різні токсини та хімічні речовини. Оскільки лише здорова печінка може виробляти достатню кількість вітаміну К, який має центральне значення для згортання крові. З іншого боку, постійно підвищену згортання крові з підвищеним ризиком тромбозу можна запобігти набагато краще. Здоровий спосіб життя з великою кількістю фізичних вправ, достатньою кількістю рідини, збалансованою дієтою з низьким вмістом жиру і некурінням може значно зменшити ризик утворення тромбу і, отже, закупорки судин.

Порушення згортання крові та їх наслідки можна ефективно запобігти лише в тому випадку, якщо вони призводять до збільшення згортання крові.

Заходи щодо зменшення підвищеного згортання крові

Вправляйте два-три рази на тиждень (наприклад, плавання або біг)
Включіть регулярні вправи у повсякденне життя (прогулянки, їзда на велосипеді до офісу)
Переконайтеся, що у вас достатньо рідини (щонайменше 1,5 літра води та несолодких чаїв на день)
Відмовтеся від сигарет
Зменште наявну надмірну вагу за допомогою збалансованої дієти з низьким вмістом жиру з великою кількістю фруктів та овочів, цільнозернових продуктів та мало риби та м’яса
Стимулюйте кровообіг, приймаючи холодний душ
Носіть допоміжні панчохи після операцій або пологів

Оскільки порушення згортання крові зі зниженою згортанням крові зумовлені генетичними змінами у понад 95 відсотках випадків, ви не можете цього запобігти. Профілактичні заходи обмежуються повним або широким уникненням шкідливих для печінки речовин, таких як алкоголь, деякі ліки (наприклад, екстазі), різні ліки (наприклад, парацетамол) та різних токсинів та хімічних речовин. Оскільки печінка виробляє вітамін К, який важливий для згортання крові, це може запобігти зниженню згортання крові. Оскільки лише здорова печінка виробляє достатньо вітаміну К.

DOOLITTLE, Russell F. (2016): Деякі важливі етапи в області згортання крові. у: Журнал вродженого імунітету