Шлях Кірстіна - Злоякісні хвороби лімфоми (Частина 1)
Індолентні неходжкінські лімфоми - діагностика та терапія
Професор доктор мед. Клеменс Унгер
Злоякісні лімфоми - загальні злоякісні захворювання, що виникають в лімфатичній тканині і зазвичай проявляються у вигляді збільшення лімфатичних вузлів та/або збільшення лімфатичних клітин у крові та кістковому мозку. Уражаються не тільки лімфатичні вузли та лімфатична тканина, такі як печінка та селезінка, але й інші органи та тканинні системи, такі як кишечник, шкіра чи навіть мозок.
Злоякісні лімфоми
Однак злоякісні лімфоми не є однорідним захворюванням. Залежно від різного лікування та прогнозу розрізняють мляві (малозлоякісні) неходжкінські лімфоми, про які йтиметься в цій статті, від агресивних (дуже злоякісних) неходжкінських лімфом та хвороби Ходжкіна (лімфогранулематоз). Останні висвітлені в частинах 2 та 3 серії.
Першими ознаками млявої (злоякісної) неходжкинської лімфоми часто є збільшення лімфатичних вузлів на шиї, пахвах і паху. Пацієнт звертається до лікаря, тому що хоче з’ясувати причину набряку цього лімфатичного вузла. В принципі, лімфатичні вузли в грудній клітці або животі також можуть бути збільшені; це часто виявляється під час планових обстежень за допомогою рентгенографії грудної клітки або ультразвукового дослідження живота. Пацієнти з низькою ступенем лімфоми зазвичай не почуваються погано, але також можуть виникати так звані "симптоми В", такі як лихоманка, нічне потовиділення та втрата ваги.
Частота та причини
Індолентні неходжкінські лімфоми становлять близько 50 відсотків усіх злоякісних захворювань лімфоми. На кожні 100 000 жителів припадає 10 нових випадків на рік. Середній вік початку захворювання становить близько 60 років, з віком постійно зростає, розподіл статей збалансовано. Факторами ризику, що сприяють виникненню лімфоми, є хімічний вплив (гербіциди, пестициди, розчинники, пил, фарби для волосся), а також вірусні інфекції, такі препарати, як імунодепресанти, хіміотерапевтичні засоби та порушення регуляції імунної системи. Однак доступні лише окремі дослідження щодо всіх цих факторів ризику.
Розслідування
Якщо виключити інфекції або запалення, слід взяти зразок тканини із збільшеного лімфатичного вузла, а ще краще - хірургічним шляхом видалити лімфатичний вузол і оглянути патологоанатома. Після підтвердження діагнозу злоякісної лімфоми проводиться так зване постановочне обстеження. Це перевіряє, чи поширилася і де захворювання лімфоми. Таке постановочне обстеження включає ретельний фізичний огляд пацієнта, рентген легенів та сонографію верхньої частини живота. КТ грудної клітки та живота краще та точніше. Пункція кісткового мозку не повинна бути відсутнім. При необхідності необхідні подальші діагностичні дослідження з боку вуха, носа та горла, особливо у випадку МАЛТ-лімфоми, гастроскопії та колоноскопії. Важливість ПЕТ в рутинній діагностиці не встановлена. З цієї причини також необхідне велике обстеження крові.
Стратегії лікування
Якщо діагностують неходжкинські лімфоми низького ступеня, як правило, це IV стадія, що означає, що лімфома поширилася по всьому тілу і відбувається ураження кісткового мозку. Згідно з нинішнім рівнем знань, цей тип поширення хвороби неможливо вилікувати, але він легко піддається лікуванню. У випадках, коли хвороба прогресує лише дуже повільно і не викликає або має лише незначні симптоми, існує можливість спочатку обійтися без терапії. Є регулярні огляди. Ця стратегія очікування та спостереження має перевагу перед негайною терапією в тому, що підтримується якість життя і що немає недоліків щодо тривалості життя. Однак ця стратегія очікування не стосується агресивних лімфом або хвороби Ходжкіна.
Цілі терапії
Терапія млявої неходжкинської лімфоми базується на перерахованих вище стадіях. Лімфоми I та II стадій часто можна вилікувати лише променевою терапією. Уражені та сусідні області лімфатичних вузлів опромінюються (так зване опромінення "розширеним полем"). На запущених стадіях, стадіях III та IV, ледву лімфому вже не можна вилікувати. Метою лікування цих стадій є уповільнення перебігу хвороби, боротьба з симптомами та запобігання або запобігання ускладненням.
Якщо симптоми присутні (наприклад, лімфатичні вузли тиснуть на інші органи або є симптоми В), сьогодні стандартною терапією є поєднання хіміотерапії та антитіла ритуксимабу. Проводиться в середньому 6 циклів цієї хіміо-імунотерапії. У разі рецидиву, який, на жаль, зазвичай трапляється через місяці-роки, інша хіміотерапія призводить до регресу (ремісії) захворювання. В даний час важливість високодозової терапії з трансплантацією стовбурових клітин вивчається у молодих пацієнтів. Так звана радіоімунотерапія вже використовується у клінічному застосуванні. Тут антитіло проти клітин лімфоми, позначене радіоактивною речовиною ітрієм, вводять внутрішньовенно. Це забезпечує цілеспрямоване опромінення клітин лімфоми.
Додаткові процедури
Методи альтернативної терапії омелою, тимусом або іншими імуностимулюючими речовинами не слід застосовувати в терапії захворювань на лімфоми, оскільки клітини імунної системи дегенерують в неходжкинській лімфомі, і, в гіршому випадку, нецільова імунна стимуляція може прискорити процес захворювання.
Інсценування Якщо є точний огляд ступеня поширення неровною лімфоми, постановка проводиться відповідно до "Класифікації Енн Арбор":
Етап I: Залучення області лімфатичних вузлів
II стадія: Залучення 2 або більше областей лімфатичних вузлів з одного боку діафрагми
III стадія: ураження областей лімфоми по обидва боки діафрагми
IV стадія: Дисеміноване залучення, включаючи кістковий мозок
Додаткова інформація
Мережа компетенцій злоякісної лімфоми (Kml) інформує пацієнтів, родичів, а також лікарів та медперсонал про класифікацію, діагностику та лікування злоякісних лімфом. Інформація про поточні клінічні дослідження також доступна тут.
Kml можна знайти в Інтернеті за адресою: www.lymphome.de
Професор доктор мед. Клеменс Унгер