Сімейна нефропатія (FN)
Сімейна нефропатія (FN) відома серед селекціонерів кокерів вже більше 50 років.
Хронічна ниркова недостатність вражає собак у віці від 6 місяців до 2 років і проявляється серед іншого. від надмірного споживання води, надмірного обсягу сечі, зниження росту або втрати ваги, поганої якості волосся, зниження апетиту і блювоти, високого рівня білка в сечі молодого кокер-спанієля.
Лікування не існує, хвороба завжди смертельна через швидке руйнування обох нирок.
Остаточний клінічний діагноз можна поставити, дослідивши ниркову тканину після смерті.
Існує генетичний тест (який проводитимуть компанії Antagene у Франції або Optigen у США), щоб насправді можна було більше не розводити уражених собак.
Сімейна нефропатія (ФН) - це рецесивна спадкова хвороба нирок (Ліз, Макдугал/Кеттанах), яка була визнана англійськими кокерами більше 50 років (Крук 162). FN - це форма "спадкового нефриту" (Lees 189), яка відноситься до групи клубочкових захворювань, які пов'язані з генетичними дефектами.
Початок ниркової недостатності внаслідок ФН зазвичай трапляється у віці від шести до 24 місяців (Lees 189). Клінічні симптоми можуть включати полідипсію (більше пити), поліурію (більше сечовипускання), втрату ваги, втрату апетиту, блювоту або діарею. Ці симптоми часто пов’язані з усіма типами ниркової недостатності.
Нирка - це орган, що складається з сотень тисяч крихітних структур, званих нефронами. Кожен нефрон складається з клубочка і трубочки. Кров, що протікає через нирку, фільтрується через клубочок з рідиною, яка потім фільтрується з крові за всю довжину трубки. Клітини, що вистилають внутрішню поверхню трубки, обробляють рідину, яка тече вздовж, поглинаючи деякі компоненти рідини та виводячи інші. Рідиною, яка залишає трубку в кінці цього процесу, є сеча, яка є поєднанням води та відходів.
Собаки, уражені FN, мають генетичний дефект всередині клубочка. У дефектному клубочку не вистачає певного типу колагену, який допомагає утримувати структуру фільтра разом. В результаті цього дефекту колагену відбувається ланцюгова реакція подій. Як тільки клубочок починає втрачати здатність нормально функціонувати, білки крові просочуються через дефектний фільтр у сечу. Аномалія клубочків також призводить до пізніших пошкоджень труб, і ланцюг подій врешті-решт руйнує весь нефрон. Сильно пошкоджені або зруйновані нефрони не можна замінити.
Оскільки нирка служить головною системою утилізації в організмі, вона є майстром компенсації. Коли один нефрон гине, інший бере на себе. З часом і при постійній компенсації кількість функціонуючих нефронів значно зменшується. Як тільки принаймні 75 відсотків нефронів знищуються, настає термінальна стадія ниркової недостатності. Оскільки хвороба є поступовою та прогресуючою, уражені собаки не здаються хворими до самого пізнього перебігу хвороби.
Англійські кокери, уражені ФН, народжуються з нормально розвиненими нирками. Однак, оскільки їм не вистачає певного типу колагену, нирки починають погіршуватися, тоді як собакам лише кілька місяців. Коли відбувається пошкодження клубочків, нирки спочатку дозволяють білку (протеїнурії) виходити в сечу. Взагалі кажучи, темпи росту цуценя сповільнюються під час протеїнурії. Як тільки щеня почне виділяти білок із сечею, здатність нирки «концентрувати» сечу також зменшиться. Врешті-решт, у міру прогресування пошкодження нефрону, здатність нирок виводити відходи (наприклад, сечовину та креатинін) погіршується (Lees). Оскільки виведення відходів життєдіяльності нирками поступово зменшується, тяжкість ниркової недостатності поступово погіршуватиметься.
Послідовність подій завжди однакова, але швидкість прогресування захворювання варіюється з причин, які до кінця не вивчені (Ліс). Як результат, важко вказати конкретний вік, коли очікувати різні стадії захворювання. "Наприклад, протеїнурія почалася у віці від 5 до 8 місяців у 3 собак, які були ретельно вивчені. Оскільки ми не можемо бути впевнені, що ці 3 собаки є представниками всіх собак, уражених FN, ми не впевнені в Останній вік для собаки з ФН - протеїнурія. Проте ми підозрюємо, що всі або майже всі собаки з ФН мають протеїнурію до досягнення ними року. Віковий діапазон ниркової недостатності - від 6 місяців до 2 років. (Осад)
Як тільки буде встановлено, що молода собака постійно зливає розведену сечу з білком, слід проводити хімічні дослідження сироватки. Такі тести покажуть значне збільшення лише на певних ділянках, коли 75% обох нирок зруйновано. Підвищення рівня BUN (азоту сечовини в крові), креатиніну та неорганічного фосфору свідчить про захворювання нирок. Ці висновки в поєднанні з низькою питомою вагою сечі та протеїнурією свідчать про кінцеву стадію захворювання нирок.
Якщо хімічні тести сироватки показують "аномально високий рівень сечовини (BUN), креатиніну та інших небілкових азотистих речовин, лабораторний термін азотемія використовується для виявлення цих специфічних аномальних рівнів". (Барретт 1753)
Загалом, коли BUN досягає приблизно 120 мг/дл, собака має лише кілька тижнів до початку критичної хвороби. Якщо ці тварини серйозно захворіють, вони перестануть їсти. Якщо вони все-таки їдять, їх зазвичай зригує. Ви можете залишитися без їжі протягом двох-трьох днів і втратити більше ваги. Ви будете пити величезну кількість води і ще більше мочитися. Іноді з рота пахне аміаком. Коли собака спить на завісах, запах аміаку може бути очевидним. Собака стає дуже слабкою і може тремтіти так, ніби їй холодно. Вони втрачають здатність регулювати температуру тіла. Оскільки нирки більше не здатні фільтрувати власні відходи життєдіяльності організму та регулювати багато важливих функцій, необхідних для життя, тварина по суті отруюється власними продуктами відходів.
Мабуть, одне з найпоширеніших питань, яке задають господарі нахабної молодої собаки, - це те, як вони дізнаються, коли настав час прощатися. Незважаючи на критичний період ниркової недостатності, ці цуценята все ще можуть махати хвостом і вітати членів сім'ї не зі звичайним напоєм, але зусиль докладено до кінця. Коли настане час прощатися, ви дізнаєтесь.
Ті, хто втратив собаку через FN, скажуть вам, що втрата є глибшою з цим процесом хвороби, ніж будь-хто інший, кого вони переживали. Це те, що ніхто не хоче відчувати. Зусиллями доктора Джордж Ліс та його дослідницька група знайдуть мутацію найближчим часом. Це дозволить розробити мутаційний тест ДНК, який однозначно ідентифікує тварин-носіїв.