Симптоми хвороби Кавасакі, діагностика, лікування

авторів

Хвороба Кавасакі - рідкість, але один із найпоширеніших васкулітів у дитячому віці, поряд з пурпурою Геноха Шенлейна. У дорослих діагностується вкрай рідко. У дітей рівень захворюваності відрізняється в залежності від географічного регіону: 10/100 000 у США, 8,1/100 000 у Великобританії, 360/100 000 у Японії. Близько 85% дітей, у яких діагностовано це захворювання, не досягли віку 5 років, а пік - між 18-24 місяцями. Це частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток. Хоча це діагностується протягом року, було помічено, що кількість випадків захворювання стає вищою в кінці зими та навесні.

Чому виникає хвороба Кавасакі?

Причини цього захворювання на даний момент невідомі. Існує думка, що деякі інфекційні агенти викликають аномальну імунну відповідь в організмі у генетично сприйнятливих людей. З часом підозрювали кілька класів мікробних агентів: віруси (аденовіруси, парвовіруси, коронавіруси, віруси гепатиту) або певні бактерії без чіткого причинного зв'язку між ними та хворобою.

Запальний процес, що запускається в стінках судин, може призвести до аневризм в будь-якій точці тіла, найважливішим є пошкодження артерій, що зрошують серце. Усі шари серця можуть бути уражені запаленням, перикардитом, міокардитом або збоями в роботі серцевих клапанів. В даний час у розвинених країнах це основна набута причина пошкодження серця у віковій групі до 5 років, перевершуючи гострий ревматоїдний артрит. Однак у більшості дітей, яким діагностовано такий стан, з часом не виникає ускладнень з боку серця.

Хвороба Кавасакі та пневмонія COVID-19

У перші місяці 2020 року, в контексті пандемії COVID-19, випадки госпіталізованих дітей через мультисистемний запальний синдром, який в даний час називається PIMS - дитячий запальний мультисистемний синдром, які мають поєднання ознак та симптоми між хворобою Кавасакі та синдромом септичного шоку. Було запропоновано можливу асоціацію з інфекцією з новим коронавірусом SARS-COV-2 (який викликає хворобу COVID-19), але ця асоціація на сьогодні не продемонстрована. Звідси випливає, що час та подальші медичні дослідження доведуть або спростують цей зв’язок.

Симптоми, пов'язані з хворобою Кавасакі

Класично хвороба Кавасакі проявляється високою температурою, здавалося б, незрозумілою та зміненим загальним станом. До них додано:

Зміни кінцівок: почервоніння долонь і підошов, набряки рук і ніг
Висип з різним зовнішнім виглядом
Почервоніння очей, без наявності очних виділень
Червоні і «потріскані» губи
Малиновий язик
Почервоніння слизової оболонки рота і глотки
Збільшений лімфовузол на шиї, як правило, односторонній, розміром більше 1,5 см

Іноді можуть виникати інші симптоми, такі як: блювота, діарея, біль у животі, біль у суглобах та/або набряк, головний біль, дратівливість, помітна втома, почервоніння рубця у дітей, щеплених БЦЖ.

Діагностика хвороби Кавасакі

Діагноз є клінічним і встановлюється на основі ознак та симптомів, що спостерігаються лікарем, після суворого процесу спростування інших станів, які можуть дати ті самі симптоми. Деякі діти мають неповні форми захворювання, що ще більше ускладнює діагностику.

В даний час не існує конкретного тесту на це захворювання. Однак необхідний комплекс досліджень, який допомагає диференціальному діагнозу та надає інформацію про наявність або відсутність ускладнень. Будуть проведені такі аналізи крові:

CBC
ШОЕ
С-реактивний білок
Печінкові ферменти
Дослідження, що перевіряють серцево-судинну систему: ЕКГ, УЗД серця

Вищезазначені дослідження необхідно повторити для моніторингу прогресу пацієнта.

Лікування хвороби Кавасакі

Дитину, яка має симптоми, що дозволяють встановити діагноз хвороби Кавасакі, спочатку потрібно госпіталізувати для моніторингу, обстеження на предмет можливого ураження серця та лікування, яке, якщо розпочати, як тільки буде встановлений певний діагноз, зменшується. ймовірність серцевих ускладнень від 25-30% до 3-5%. Ліки бажано вводити менш ніж за 10 днів від початку лихоманки, в ідеалі - протягом перших 7 днів.

Лікування, яке на сьогоднішній день виявилося найефективнішим, - це ліки від внутрішньовенних імуноглобулінів та аспірину. Його основна роль - зменшення запального процесу в організмі. Пацієнти, які мають додаткові фактори ризику або не реагують на це лікування, можуть скористатися терапевтичними альтернативами, такими як внутрішньовенні кортикостероїди у високих дозах або біологічна терапія.

На щастя, більшість дітей реагують на початкові ліки, і, за відсутності ускладнень, одужання завершується. Однак у 3-5% тих, хто лікувався правильно і вчасно, розвиваються аневризми в коронарних артеріях. У них тяжкість аневризми визначає довгостроковий прогноз захворювання. Більше половини з них аневризма зникає протягом 2 років. Однак інші вимагають кардіологічного моніторингу та можливих тривалих терапевтичних втручань.