Симптоми хвороби пемфігуса; аптечний журнал

Хвороба пемфігус часто спричинює пухирі, поверхневі дефекти та струпи на шкірі та слизових оболонках. Однак симптоми кожної форми дещо відрізняються

пемфігуса

Пухирі часто утворюються на шкірі при захворюваннях пемфігусів

  • Огляд
  • причини
  • Симптоми
  • діагностика
  • терапія
  • Автор та експерт

З першого погляду: Симптоми найважливіших пемфігусних захворювань - про окремі форми ви можете прочитати нижче в тексті:

  • Pemphigus vulgaris: У вульгарному пузирі на зовнішній шкірі та слизових оболонках розвиваються в’ялі пухирі та поверхневі дефекти (ерозії).
  • Листя пемфігуса: Для листкового пемфігуса та пемфігуму, індукованого лікарськими засобами, типовими є ерозії з листкоподібними жовтуватими кірками на зовнішній шкірі. Слизові оболонки не уражаються.
  • Паранеопластичний пемфігус: Характеризується різноманітною картиною ерозій на слизових оболонках, а також провисання і випинання пухирів, ерозій, великого почервоніння та почервонілих вузлів на зовнішній шкірі.

Симптоми вульгарного пемфігуса

Зазвичай вульгарний пузир стає спочатку помітним на слизових оболонках. Слизова оболонка порожнини рота переважно уражається; зміни слизової оболонки носа, горла, гортані, слизової оболонки анального та статевого органів та кон’юнктиви зустрічаються рідше.

Через тонкий покрив сечового міхура пухирі на слизових оболонках лопаються настільки швидко, що уражені в основному помічають лише поверхневі дефекти (ерозії). Вони дуже болючі та погіршують споживання їжі. Як результат, неправильне харчування, втрата ваги та загальна слабкість часто виникають, якщо захворювання не лікувати ефективно. Оральна молочниця, спричинена дріжджами роду Candida, може ускладнити клінічну картину.

Кілька тижнів-місяців пізніше, обвислі пухирі зазвичай з’являються на зовнішній шкірі верхньої частини тіла, рук і ніг. Коли вони лопаються, виникають хворобливі поверхневі дефекти шкіри (ерозії), які часто плоскі.

Через ерозії витікає багата білками тканинна рідина. Якщо це висохне, розвиваються жовтуваті скоринки. У свою чергу, на скоринках осідають бактерії. Через розмноження бактерій уражені особливо ризикують заразитися інфекцією, якщо терапія не проводиться.

Взагалі, аутоімунне захворювання прогресує протягом багатьох місяців та років з неодноразовим періодичним погіршенням стану. За допомогою сучасних методів лікування більшість постраждалих позбавлені симптомів у довгостроковій перспективі.

Симптоми листкового пемфігуса

На відміну від vulgaris pemphigus, foliaceus вражає лише зовнішню шкіру: в слизовій оболонці немає змін.

Часто бульбашок не видно. Натомість можна побачити ерозії з типовими листкоподібними жовтуватими кірочками, які дали назву хворобі (лат. Folium «лист»). Особливо страждають шкіра голови, область грудини та середина спини.

Картина індукованого наркотиками пемфігуса здебільшого відповідає картині пемфігуса листяного.

Симптоми паранеопластичного пемфігуса

Паранеопластичний пемфігус характеризується дуже болючими, особливо великими ерозіями на слизових оболонках. На відміну від інших пемфігусних захворювань, вони можуть розвиватися навіть на слизовій оболонці бронхів.

На зовнішній шкірі, бажано на верхній частині тіла, в епідермісі розвиваються в’ялі пухирі. Коли вони лопаються, вони викликають болючі, плакучі ерозії та жовтуваті скоринки. Крім того, в паранеопластичному пемфігу утворюються пухкі, механічно стійкі бульбашки.

Крім того, спостерігається велике почервоніння на різних ділянках шкіри та червонуваті, сплощені вузлики (папули) на кистях рук і підошвах ніг.

Незалежно від того, чи є пусковий механізм злоякісним чи доброякісним новоутворенням, паранеопластичний пемфігус часто є складним, і його потрібно лікувати відповідно (див. Розділ Терапія).