Симптоми сирингомієлії, лікування, якщо робити операцію

Короткий зміст керівництва:

Визначення: що таке сирингомієлія ?

Хвороба відповідає існуванню порожнини всередині спинний мозок. Ця порожнина містить спинномозкова рідина під тиском.

Найчастіше уражається шийний канатик. Порожнина може поширюватися в стовбур мозку до рівня цибулини.

Нейрохірургічне лікування потрібно при хворобливих формах, прогресуючих формах та формах, пов’язаних з вадами розвитку Арнольда-Кіарі.

Синдром Арнольда-Кіарі є вадою розвитку мозочок частина якого знаходиться в шийному положенні і зачеплена через сам потиличний отвір, деформована. Цей синдром може супроводжуватися внутрішньочерепною гіпертензією або неврологічними розладами.

Цифри

У Франції важко оцінити поширеність сирингомієлії, яка становить 3,2 на 1000 у випадку посттравматичної сирингомієлії та 7,9 на 1000 у нетравматичної сирингомієлії. Середня цифра, яку слід пам’ятати, - 8,4 випадки на 100 000 жителів, тобто близько 6000 пацієнтів з.

Які симптоми сирингомієлії ?

Якщо не посттравматична, сирингомієлія розвивається у ваші тридцяті роки і прогресує повільно, спочатку не викликаючи жодних специфічних симптомів.

Основними симптомами сирингомієлії є:

з рухові та сенсорні неврологічні розлади;
трофічні розлади (які можуть впливати на шкіру та тканини): артропатії, кіфосколіоз, панаріс, хвороби пункції.
a синдром суб-ураження що спостерігається нижче пошкодження спинного мозку зі спастичністю (ригідність м’язів, гіпертонус), перебільшенням остеотендинових рефлексів, прогресивним зменшенням сили нижніх кінцівок (спастичний парапарез);
гіпестезія, тотермоанальгетична анестезія звисання є дуже особливою ознакою сирингомієлії: впливає чутливість до тепла, холоду та болю, але глибока чутливість зберігається. Пацієнт може обпектися, торкаючись гарячих предметів, не відчуваючи болю. Дотик зберігається.

У разі ураження шийки матки рухові розлади включають асиметричне ураження рук з руховим дефіцитом та аміотрофію (втрата м’язів) м’язів кисті. У верхніх кінцівках скасовані остеотендинозні рефлекси. Сенсорними розладами є дизестезія, біль у верхніх кінцівках.

Які витоки захворювання ?

Причини виникнення сирингомієлії безліч. Ми можемо бачити:

з первинна сирингомієлія (без відомих причин);
сирингомієлія, пов’язана з вадою розвитку Арнольда-Кіарі, яка є вадою розвитку мозочка, частина якої задіяна в неправильно сформованому потиличному отворі;
вторинна сирингомієлія травматична параплегія або менінгіт;
сирингомієлія, пов’язана з вадами розвитку судин або пухлина спинного мозку.

Фактори ризику

Факторами ризику розвитку сирингомієлії є травма шийки матки або менінгіт, вади розвитку Арнольда Кіарі або навіть пухлини спинного мозку.

Хто такі люди в групі ризику ?

Люди, яким загрожує розвиток сирингомієлії, це люди, які перенесли травму шийки матки або менінгіт.
Чоловіки страждають більше, ніж жінки.
Існують рідкісні форми сімейної сирингомієлії.

Фото: чоловіки більше схильні до ризику розвитку сирингомієліту

Скільки триває хвороба ?

Сирингомієлія, за відсутності хірургічного лікування, є хворобою хронічний. Вона може бути стабілізувати де бути масштабована.

Це заразна патологія ?

Сирингомієлія не є заразним захворюванням.

Хто, коли консультуватися щодо симптомів ?

У разі появи симптомів, що вказують на сирингомієлію, необхідно проконсультуватися з лікарем, який після ретельного клінічного та неврологічного обстеження проведе перші додаткові обстеження та скерує до невролог або, якщо застосовно, до нейрохірург.

Сирингомієлія: яка її еволюція ?

Перебіг сирингомієлії часто непередбачуваний. Це захворювання може бути стабільним або мати фази розвитку. У деяких випадках погіршення може бути швидким.

Обстеження та аналізи, які слід провести

Необхідні іспити для діагностична сирингомієлії:

стандартний рентген шийний відділ хребта: може спостерігатися вада розвитку шарніра між шийним відділом хребта і основою черепа;
поперекова пункція, що є нормальним;
сканер шийки матки таМагнітно-резонансна томографія - це обстеження, які дозволять діагностувати, шляхом візуалізації порожнини.

Лікування: операція на сирингомієлії

Сильний хронічний біль впливає на якість життя. Ці болі лікуються трициклічні антидепресанти, міорелаксанти або протисудомні засоби. Також можна надати a нейростимуляція для зняття болю. Електроди, розміщені на шкірі, видають ураження електричним струмом, які блокують передачу больових сигналів.

Показаннями до нейрохірургічного лікування є:

хворобливі форми;
еволюційні форми;
форми, пов'язані з вадою розвитку Арнольда-Кіарі.

Хірургічне втручання може стабілізувати прогресування симптомів або зменшити їх. Тип втручання залежить від особливостей порожнини та думки лікаря нейрохірург. Мета - відновити нормальний потік ліквору. Ризик рецидиву не є незначним і може вимагати повторної операції.

Моніторинг сирингомієлії

Спеціалізовані консультації з неврології та нейрохірургії та мультидисциплінарної допомоги (лікуючий лікар, лікар в перевиховання, психолог тощо). Частота додаткових обстежень встановлюється медичною командою відповідно до прогресу кожного пацієнта.

Чи необхідна реабілітація ?

Моя порада лікаря загальної практики:

"Реабілітаційна допомога та психологічне спостереження є надзвичайно важливими для лікування сирингомієлії. Біль може бути сильним, аж до того, щоб щодня ставати інвалідом".

Чи можемо ми запобігти цій патології ?

Не існує профілактики проти сирингомієлії. Спеціальна дієта не рекомендується пацієнтам із сирингомієлією. Однак слід уникати певних дій, таких як:

бурхливі та багаторазові зусилля (вправи, бурхливі заняття спортом), які можуть збільшити розмір порожнини;
надмірна вага;
будьте особливо обережні, щоб не обпектися, враховуючи втрату чутливості до тепла.