Симптоми та причини фіброзу легенів

У разі легеневого фіброзу легенева тканина все частіше заміщується рубцевою тканиною, внаслідок чого функція легенів поступово погіршується. Тому легеневий фіброз в першу чергу помітний через такі симптоми, як задишка та сухий кашель. Фіброз легенів може бути викликаний різними захворюваннями, інфекціями або іншими шкідливими впливами. Однак часто неможливо визначити жодної причини - тоді один говорить про одну ідіопатичний фіброз легенів. Курс, терапія та тривалість життя залежать від типу легеневого фіброзу і тому різняться індивідуально для кожного пацієнта.

Що таке фіброз легенів?

Легеневий фіброз описує процес в легенях, при якому відбувається патологічне збільшення рубцевої сполучної тканини в інтерстиціальному просторі. В результаті функціональна тканина - альвеоли - поступово витісняється, і функція легенів дедалі погіршується.

Причиною є хронічні запальні процеси в легенях, які можуть бути спровоковані різними факторами.

Легеневий фіброз: Симптомами є сухий кашель та задишка

Початковий легеневий фіброз спочатку помітний як задишка при навантаженні - пізніше, як правило, спостерігається задишка навіть у стані спокою. Крім того, пацієнти часто скаржаться на сухий дратівливий кашель. За необхідності - наприклад, якщо причиною є інфекція - може виникнути лихоманка.

На запущеній стадії зазвичай можна визначити зміни в руках: хронічна нестача кисню може призвести до випинання нігтів (годинникові скляні цвяхи) та розширення кінчиків пальців (пальців гомілки) Шкіра також може посиніти (ціаноз).

Класифікація фіброзу за причинами

Існує дві основні групи фіброзу легенів: вторинний та ідіопатичний фіброз легенів. Вторинний фіброз легенів застосовується, коли можна визначити причину фіброзної зміни легенів.

Наприклад, наступні захворювання та фактори можуть розглядатися як тригери для такого вторинного фіброзу легенів:

Інфекції наприклад, з вірусами, грибком Pneumocystis jirovecii або Legionella
Аутоімунні захворювання на зразок Саркоїд
Хвороби сполучної тканини (Колагенози), такі як склеродермія, системний червоний вовчак або синдром Шегрена
Ревматичні захворювання такі як ревматоїдний артрит або запалення судин (васкуліт)
Легеневі захворювання від вдихуваного пилу - наприклад, азбесту, кварцового пилу або металів (пневмоконіоз) або дрібного пилу (екзогенний алергічний альвеоліт)
вдихається Забруднювачі такі як гази, пари або тютюновий дим
певна Ліки (наприклад, хіміотерапевтичні препарати)
іонізуюча радіація, наприклад, після променевої терапії
Хвороби, що викликають хронічне перезволоження легенів (Набряк легенів) причиною як Серцева недостатність або Ниркова недостатність
певні форми Рак легенів (бронхіолоальвеолярна карцинома)

Приблизно в 50 відсотках випадків неможливо знайти причини фіброзу легенів. Потім це називають "ідіопатичною інтерстиціальною пневмонією" (ІІП), що означає щось на зразок "пневмонія міжклітинних просторів невідомої причини".

Фактори ризику ідіопатичного фіброзу легенів

У групі ідіопатичного фіброзу легенів знову є різні підформи. Найпоширенішим з них є такий, який відомий як ідіопатичний фіброз легенів (ІПФ).

Хоча, за визначенням, ідіопатичний фіброз легенів не може бути причиною, дослідження показують, що існують деякі можливі фактори ризику. Вплив, який може збільшити ризик захворювання, це, наприклад:

Дим
Забруднення навколишнього середовища, таке як металевий пил, рослинний пил та пил великої рогатої худоби
Інфекції, такі як вірус Епштейна-Барра або вірус гепатиту С.
часта печія (рефлюксна хвороба)
Цукровий діабет
генетичні фактори

Діагностика: пошук можливих причин

Для того щоб мати можливість поставити діагноз вторинного або ідіопатичного фіброзу легенів, лікар повинен спочатку детально розпитати пацієнта про можливі фактори ризику, попередні хвороби, заняття та інші впливи. Потім після фізичного іспиту зазвичай слід Тест легеневої функції здійснюється.

Аналіз крові може оцінити тяжкість ураження легенів на основі рівня кисню в крові. Крім того, певні значення або маркери в крові можуть надати інформацію про можливі причини легеневого фіброзу.

КТ як ключова діагностика

Комп’ютерна томографія (КТ) відіграє важливу роль у діагностиці. Як правило, при підозрі на легеневий фіброз проводять так звану КТ високої роздільної здатності (HR-CT) - вона забезпечує більш високу роздільну здатність, ніж звичайна КТ, і тому може особливо добре відображати зміни в легенях.

Типова картина ідіопатичного фіброзу легенів називається "Звичайна інтерстиціальна пневмонія (UIP)". Якщо це можна визначити з певністю, Діагностика ІПФ забезпечені. У всіх інших випадках може знадобитися взяти зразок тканини з легенів (біопсія). Так званий бронхоальвеолярний лаваж, який проводиться за допомогою зразка легені, також може бути корисним.

Ідіопатичний фіброз легенів: наркотики не дуже перспективні

При лікуванні вторинного фіброзу легенів основна увага приділяється лікуванню причини або уникненню тригерних факторів. Натомість лікування ідіопатичного легеневого фіброзу досі є предметом досліджень: численні дослідження перевіряли ефективність різних препаратів, але дійсно перспективної медикаментозної терапії досі не знайдено (статус: жовтень 2016 р.).

За певних обставин лікування препаратами, що пригнічують імунну систему (імунодепресантами) - можливо, у поєднанні з кортизоноподібними активними інгредієнтами (кортикоїдами) - може призвести до поліпшення. Згідно з нещодавніми дослідженнями, активний компонент пірфенідон, здається, здатний уповільнювати прогресування фіброзу легенів.

Легенева реабілітація як варіант терапії

За відсутності ефективних варіантів медикаментозної терапії виникає ідіопатичний фіброз легенів немедикаментозне лікування високий пріоритет. Для цього існують спеціальні програми реабілітації (так звана легенева реабілітація), які включають тренування, психологічну підтримку та поради щодо харчування, а також тренування середньої сили та витривалості.

Киснева терапія може полегшити симптоми

Оскільки функція легенів погіршується, введення кисню може полегшити симптоми та підвищити працездатність. Така киснева терапія також можлива вдома та в дорозі за допомогою носової канюлі та мобільної кисневої пляшки.

Крім того, всі пацієнти з фіброзом легенів повинні кинути палити і зробити щеплення проти грипу та пневмококів для запобігання інфекціям.

Трансплантація легенів: остаточний термінальний варіант

Легеневий фіброз неможливо вилікувати, оскільки рубцеві зміни легень неможливо повернути назад. Таким чином, метою лікування є уповільнення прогресування захворювання та покращення якості життя.

Тому трансплантація легенів може розглядатися при кінцевій стадії ідіопатичного фіброзу легенів. Однак багато пацієнтів непридатні для трансплантації через супутні захворювання або через те, що вони занадто старі.

Тривалість життя: скільки живуть пацієнти з фіброзом легенів?

Ідіопатичний фіброз легенів, як правило, прогресує, тоді як вторинна форма може зупинитися, якщо причину успішно вилікувати.

Отже, перебіг і прогноз захворювання у кожного пацієнта різний індивідуально різні і загально дійсне твердження щодо тривалості життя неможливе.

Однак середній час виживання від діагностики фіброзу легенів дається від двох до п’яти років.

Легеневий фіброз та ХОЗЛ

Легеневий фіброз слід відрізняти від того, що називають обструктивними захворюваннями легень, при яких функція легенів не зменшується за рахунок рубців, а за рахунок звуження або закупорки дихальних шляхів - наприклад, слизу.

Найвідоміша форма - хронічна обструктивна хвороба легень (ХОЗЛ). Спадкове захворювання муковісцидоз (що вводить в оману також муковісцидоз) є обструктивним захворюванням, оскільки дихальні шляхи перекриті густим слизом.

Натомість легеневий фіброз називають обмежувальним захворюванням легенів, оскільки він вже не може нормально розвиватися через утворення рубців і, так би мовити, скорочується. Однак нерідкі випадки, коли у хворих на ХОЗЛ також фіброз легенів - можливо, через загальний фактор ризику тютюнового диму.