Симптоми волосатоклітинного лейкозу (HZL), терапія, прогноз - NetDoktor
Мартіна Файхтер вивчала біологію в предметній аптеці в Інсбруку, а також занурилася у світ лікарських рослин. Звідти було далеко до інших медичних тем, які захоплюють її і сьогодні. Вона здобула освіту журналіста в Академії ім. Акселя Спрінгера в Гамбурзі і працює в NetDoktor з 2007 р. - спочатку редактором, а з 2012 р. - вільним письменником.
Волохатоклітинний лейкоз (HZL) є рідкісним раком. Починається з так званих В-лімфоцитів, підгрупи білих кров’яних тілець (лейкоцитів). Назва «лейкоз волохатих клітин» походить від зовнішнього вигляду хворих клітин крові: вони мають численні, тонкі нарощення і тому виглядають так, ніби у них є волосся. Дізнайтеся більше про лейкоз волохатих клітин тут!
Що таке лейкоз волохатих клітин?
Волохатоклітинний лейкоз (HZL або HCL від «волосатоклітинний лейкоз») - це хронічний рак. У пацієнтів певні лейкоцити (В-лімфоцити) дегенерують і починають неконтрольовано розмножуватися.
Незважаючи на частину назви "лейкемія", HZL зараховується не до захворювань на рак крові (лейкемія), а до захворювань на рак лімфатичних залоз (злоякісні лімфоми). Власне кажучи, волохатоклітинний лейкоз відносять до неходжкінських лімфом - а також хронічного лімфолейкозу (ХЛЛ).
Примітка: Лікарі розрізняють класичний волохатоклітинний лейкоз та варіант волосоклітинного лейкозу (HZL-V). Останнє набагато рідше, але є більш агресивним.
Причини та частота HZL
Причини лейкозу волохатих клітин невідомі. Експерти підозрюють, що засоби від комах (інсектициди) та пестициди (гербіциди), серед іншого, можуть сприяти розвитку цієї форми раку. Люди, які працюють у сільськогосподарському секторі, мають підвищений ризик захворювання.
Волохатоклітинний лейкоз зустрічається рідко: щорічно його розвивають лише три з мільйона людей. Більшість із них - чоловіки: у них втричі-чотири рази частіше спостерігається волохатоклітинний лейкоз, ніж у жінок. Середній вік початку захворювання становить від 50 до 55 років. Але це також може вплинути на молодих або старших дорослих. Волохатоклітинний лейкоз у дітей не зустрічається.
Волохатоклітинний лейкоз: симптоми
Волохатоклітинний лейкоз - це хронічне ракове захворювання, яке зазвичай протікає повільно. Більшість постраждалих спочатку мало помічають своє захворювання протягом тривалого часу. Однак поступово ракові клітини ("клітини волосся") витісняють здорові клітини крові у більшості пацієнтів, тобто звичайні білі та еритроцити та тромбоцити. Приблизно у 70 відсотків усіх пацієнтів з волохатоклітинним лейкозом кількість усіх трьох типів клітин крові нижче їх нижньої межі. Тоді лікарі говорять про одного Панцитопенія.
Це викликає різні симптоми: відсутність еритроцитів спричиняє появу таких симптомів Анемія (Анемія). Типовими ознаками є слабкість, втома, знижена стійкість і Бліда шкіра. Відсутність функціональних лейкоцитів послаблює імунну систему: пацієнти є сприйнятливий до інфекцій. Дефіцит тромбоцитів збільшує їх Схильність до кровотеч: Наприклад, кровотеча з ясен або носа - це легко. Також легше утворювати синці (гематоми).
Типовим для лейкозу волохатих клітин є - крім відсутності здорових клітин крові - ще й один збільшена селезінка (Спленомегалія). Іноді вона пробирається Відчуття тиску в лівій верхній частині живота помітний.
Рідше ознаки Волохатоклітинний лейкоз - це збільшена печінка та набряклі лімфатичні вузли. Три так звані симптоми В також рідкісні: лихоманка понад 38 градусів Цельсія, втрата ваги та нічна пітливість. Ця тріо симптомів зазвичай виникає при раку та різних інфекційних захворюваннях.
Волохатоклітинний лейкоз: обстеження та діагностика
У пацієнтів із симптомами, описаними вище, лікар спочатку порадить Зберіть історію хвороби (Анамнез). У нього детально описані скарги, він запитує про будь-які попередні або основні захворювання та чи не зазнавав пацієнт впливу токсичних речовин (наприклад, інсектицидів).
Далі слід ґрунтовний медичний огляд. Крім усього іншого, лікар визначить, чи не набрякли лімфатичні вузли (наприклад, в області шиї або під пахвами). Він також промацує черевну стінку, щоб перевірити, чи не збільшена селезінка. Це можна зробити точніше за допомогою Ультразвукове дослідження оцініть живіт.
Однак певний діагноз лейкозу волохатих клітин можливий Аналізи крові можливо. У більшості постраждалих можна виявити вироджені В-клітини з їх «волохатим» виглядом. Аналізи крові також допомагають розрізнити два підтипи волосатоклітинного лейкозу:
Більшість пацієнтів Класичний волохатоклітинний лейкоз. Воно характеризується, серед іншого, тим, що кількість лімфоцитів (форма білих кров'яних тілець) і тромбоцитів крові зазвичай зменшується. Рідкісний Волохатоклітинний варіант лейкемії виглядає інакше: тут лімфоцити значно збільшені. Показання тромбоцитів у крові, як правило, нормальні.
Також важливим при волосатоклітинному лейкозі є один Дослідження кісткового мозку: Лікар бере пробу кісткового мозку (пункція кісткового мозку) і проводить детальний аналіз у лабораторії.
Детальніше про іспити
Дізнайтеся тут, які тести можуть бути корисними при цій хворобі:
Волохатоклітинний лейкоз: лікування
Поки лейкоз волохатих клітин не викликає симптомів і кількість здорових клітин крові ще не зменшилася, кажуть: Чекай і дивись. На цій стадії захворювання терапія не потрібна. Натомість лікар регулярно робитиме аналізи крові (принаймні раз на три місяці).
Якщо показники клітин крові зменшуються та/або з’являються симптоми, пацієнтів слід лікувати. Зазвичай це буде хіміотерапія започатковано: Пацієнти отримують певні протиракові препарати (цитостатики), які перешкоджають розмноженню ракових клітин. Найкращими активними інгредієнтами лейкозу волохатих клітин є кладрибін (2-хлородезоксиаденозин, 2-CDA) та пентостатин (дезоксикоформицин, DCF). Вони належать до так званих пуринових аналогів.
У певних випадках можливі й інші варіанти терапії:
Одним з прикладів є активний інгредієнт Інтерферон альфа. Він пригнічує розмноження ракових клітин і активує захисні клітини імунної системи. Препарат доводиться вводити під шкіру кілька разів на тиждень, часто роками. Наприклад, інтерферон-альфа застосовується для лікування пацієнтів, яким з певних причин заборонено приймати аналоги пурину для хіміотерапії. Препарат також може бути корисним у разі рецидиву раку, якщо хіміотерапія не допомагає.
Ще одним варіантом терапії лейкозу волохатих клітин є імунотерапія т. Зв моноклональні антитіла (наприклад, ритуксимаб). Це штучно вироблені антитіла, які можуть впливати на імунну систему організму: вони специфічно зв’язуються з раковими клітинами і таким чином сигналізують захисним клітинам імунної системи про знищення виродженої клітини. Ритуксимаб вводять прямо у вену кожні один-два тижні. Його можна призначати при лейкозі волохатих клітин, коли пацієнт не може приймати або не може переносити аналоги пурину (хіміотерапія) та інтерферон-альфа з медичних причин.
Іноді при лейкозі волохатих клітин також може бути корисним поєднання хіміотерапії (з аналогами пуринів) та імунотерапії (з ритуксимабом). Тоді лікарі говорять про одного Хемоімунотерапія.
Майже у всіх пацієнтів з класичним волохатоклітинним лейкозом ракові клітини виявляють певні генетичні зміни (мутації). Його називають BRAF V600E. Тоді т. Зв Інгібітори BRAF допомога проти раку. Однак використання цих препаратів потрібно дослідити більш пильно, наприклад, коли мова йде про оптимальне дозування та тривалість терапії. Однак їх іноді застосовують, коли інші види терапії (хіміотерапія, інтерферон-альфа, мобоклональні антитіла), наприклад, не можна використовувати або не можна терпіти.
Волохатоклітинний варіант лейкемії
Дуже рідкісний варіант лейкозу волохатих клітин (HZL-V) не реагує настільки добре на хіміотерапію аналогами пурину. Інтерферон-альфа також не дуже ефективний. Наприклад, хіміоімунотерапія (хіміотерапія аналогами пурину плюс ритуксимаб) більше підходить. Якщо спостерігається короткочасний рецидив, пацієнт може страждати Селезінка видалена бути (спленектомія). Це може покращити показники крові у хворих на рак. Операція також може бути корисною, якщо пацієнт не може отримати хіміотерапію аналогами пурину з медичних причин.
Докладніше про терапію
Детальніше про терапію, яка може допомогти, читайте тут:
Волохатоклітинний лейкоз: прогноз
Прогноз класичного лейкозу волохатих клітин, як правило, хороший. Більшість пацієнтів добре реагують на лікування хронічного стану. Наприклад, багато з постраждалих можуть продовжувати продовжувати свою роботу. Ви також можете очікувати нормальної тривалості життя, якщо терапія працює добре.
Прогноз для варіанту волохатоклітинного лейкозу (HZL-V) менш сприятливий. Це більш агресивно, ніж хронічне, повзуче класичне Волохатоклітинний лейкоз. Звичайні методи лікування, як правило, не працюють так добре з HZL-V. Це може скоротити час виживання постраждалих.