Симптоми втрати м’язів
Від 600 до 800 різних захворювань належать до великої групи нервово-м'язових захворювань, які пов'язані з виснаженням м'язів, можуть призвести до легкого кульгання, але також призупиняти дихання і від яких на сьогоднішній день немає ліків. Дізнайтеся більше про різні типи втрати м’язів, типові симптоми втрати м’язів та лікування захворювання.
Що таке втрата м’язів?
Біля м'язова дистрофія Через переважно спадкові причини м’язи тулуба, рук і ніг, а також обличчя та всередині тіла, такі як ковтальні м’язи, серцеві м’язи або очні м’язи, регресують.
Під Розлади втрати м’язів розуміється група від 600 до 800 найрізноманітніших захворювань, залежно від класифікації, при якій генетичний дефект або призводить до загибелі м’язових клітин (міогенне виснаження м’язів), при якому нервові клітини, що постачають м’язи, гинуть (нейрогенне марнотратство м’язів) або при яких відбувається передача нервових імпульсів до м’язів, наприклад, за рахунок аутоантитіл, таких як міастенія (myasthenia gravis).
Хоча хвороби першої групи зазвичай називають міодистрофіями або міопатіями, хвороби другої групи називають (спинномозковими) м’язовими атропіями. Разом вони будуть нервово-м’язові захворювання зателефонував.
Витрата м’язів: форми та найменування
Захворювання, що втрачають м’язи, називаються або за їх відкривачем (Вердніг-Гофманн, Кугельберг-Веландер, Дюшенн, Беккер-Кінер), або за регіоном тіла, в якому вони протікають. за очно-глоткового типу - очі та ковтальні м’язи.
Залежно від форми захворювання може виникнути у майбутньої дитини або в перші кілька місяців життя; інші форми розвиваються лише в пізніші роки. Чим швидше виникає захворювання, тим агресивніше воно зазвичай буває. Хоча ранні форми часто призводять до смерті в перші два десятиліття життя, якщо хвороба виникає пізніше, зазвичай трапляється лише кілька збоїв через втрату м’язів і тривалість життя не обмежується.
Одним винятком є хвороба, яка не є спадковою втратою м’язів Аміотрофічний бічний склероз, яке зазвичай трапляється лише у похилому віці, демонструє швидке погіршення симптомів і призводить до смерті через кілька років, з іншого боку Міастенія, при якому організм виробляє аутоантитіла проти синапсів-носіїв на м’язових клітинах. На додаток до швидкої стомлюваності м’язів, яка зазвичай проявляється у подвійному зорі, часто виявляється пухлина тимусу.
Терапія та лікування втрати м’язів
Терапевтично постраждалим часто можна допомогти з видаленням тимусу та ліками, що пригнічують імунну систему. Особливою проблемою втрати м’язів є загибель м’язів, які підтримують дихання як допоміжних дихальних м’язів. Чим сильніше уражаються ці м’язи, тим важче глибоко дихати - в довгостроковій перспективі в організм потрапляє занадто мало кисню. Крім того, хвороба може вразити ковтання та серцеві м’язи - наслідками можуть бути порушення ковтання та виражена серцева недостатність.
З цих захворювань нормальна м’язова атрофія що трапляється після тривалого періоду знерухомлення частини тіла, наприклад, перехрещення в гіпсовій шині, або після прикуття до ліжка у разі тривалої хвороби. Однак жодні м’язові клітини не гинуть, але окремі м’язові клітини просто зменшуються зі зменшенням вимог, що пред’являються до них, лише щоб знову збільшитися в розмірі після хвороби та нового стресу.
Симптоми: Як проявляється виснаження м’язів?
Усі хвороби, пов’язані з втратою м’язів, мають спільне, що рухи, для яких потрібні уражені м’язи, спочатку більше не можна виконувати плавно, пізніше лише повністю або зовсім не виконувати. Отже, коли уражаються м’язи ніг, перші ознаки хвороби, пов’язаної з втратою м’язів, можуть частіше спотикатися, швидше втрачати сили та швидше втомлювати ноги.
Якщо захворювання починається в перші кілька місяців життя, навіть навчитися ходити може бути неможливо. Якщо ви починаєте в грудному віці, навички, яких ви вже засвоїли, наприклад, піднімання по сходах, знову втрачаються; в якийсь момент встати з присідання можливо лише підтягнувшись (тобто, використовуючи руки для підтримки, щоб досягти вертикального положення).
Витрата м’язів у дітей
Діти з виснаженням м’язів демонструють характерну звивисту ходу і часто мають міцні литки, що пов’язано не з посиленою мускулатурою, а з накопиченням жирової тканини. При більш важких формах втрати м’язів обмежена рухливість неминуче призводить до вигнутої пози та контрактур м’язів, так що в певний момент ходьба стає вже неможливою.
Сидіння в інвалідному візку та зігнута поза сприяє прогресуванню хвороби, оскільки поза вже не може підтримувати дихальні м’язи, і дихання стає все важчим. Погана вентиляція легенів призводить до збільшення респіраторних інфекцій та зниження ємності легенів. Хронічні легеневі інфекції та наростаюча дихальна недостатність є, зрештою, головними причинами зменшення тривалості життя.
Оновлено: 24.12.2015 - Автор: Наталі Бланк