Синдром Бадда-Кіарі Інші захворювання печінки
Синдром Бадда-Кіарі - рідкісне захворювання печінки, при якому печінкові вени закупорюються. Хвороба отримала свою назву з перших її описів, Джордж Бадд в 1845 році та Ганс фон Кіарі в 1889 році. У класичному синдромі Будда-Кіарі оклюзія печінкових вен в першу чергу вражає великі печінкові вени і в наш час диференціюється від захворювань, що впливають на закупорку малих печінкових вен.
Чому від оклюзії печінкової вени нудить?
Приплив крові до печінки є дуже особливою ситуацією і є унікальним у порівнянні з усіма іншими органами. На додаток до припливу багатої киснем крові з печінкових артерій, печінка також має приплив крові через ворітну вену, яка транспортує багату поживними речовинами кров з кишечника до печінки.
Портальний кровотік становить дві третини всього припливу крові до печінки. Потім кров «метаболізується» в печінці і транспортується до серця по венах печінки. Якщо відбувається закупорка в печінкових венах, кров більше не може стікати до серця. У печінці розвивається застій крові, який продовжує кровотік ворітної вени, яка відома як портальна гіпертензія. Численні складні метаболічні функції в печінці порушуються через застій крові. Ці функції включають забезпечення травних соків для перетравлення поживних речовин, вироблення білків, особливо коагуляційних білків, забезпечення енергетичними речовинами та детоксикацію крові.
При прогресуючому пошкодженні тканин печінки рубці розвиваються з утворенням цирозу печінки. Через портальний високий тиск кров намагається відтікати іншими шляхами, завдяки чому створюється байпасний контур. Це призводить до збільшення селезінки, утворення варикозного розширення вен на стравоході з іноді небезпечними для життя кровотечами, гемороєм, посиленням слідів на шкірних венах та асцитом.
Які причини синдрому Бадда-Кіарі?
Причини синдрому Бадда-Кіарі дуже різні. Синдром Бадда-Кіарі виявляється при захворюваннях кровотворної системи або при захворюваннях із порушеннями згортання крові, які пов'язані з підвищеною схильністю до тромбоутворення. Також обговорюються гормональні причини та анатомічні особливості. Але причина захворювання часто залишається незрозумілою і зазвичай виникає на 3–4-му десятилітті життя. Жінки страждають частіше, ніж чоловіки.
Які скарги виникають при оклюзії печінкової вени?
Типових симптомів немає. Оскільки закупорка вен печінки може розвиватися швидко або повільно, симптоми можуть відрізнятися. Швидка оклюзія печінкових вен може призвести до раптової недостатності функції печінки, що досить рідко. Класичні симптоми портальної гіпертензії з болями в животі, збільшенням печінки та селезінки, формуванням асциту, кровотечами з стравоходу або гемороїдальними кровотечами частіше.
Як можна діагностувати синдром Будда-Кіарі?
На додаток до ретельного фізичного обстеження, яке може виявити ознаки захворювання печінки, необхідно використовувати сучасне діагностичне обладнання. За допомогою спеціальної ультразвукової технології в поєднанні з судинним допплерівським дослідженням можна дуже точно вивчити умови перфузії печінки та діагностувати оклюзію вен печінки. Комп’ютерна томографія або магнітно-резонансна томографія - також дуже точні методи, за допомогою яких можна поставити діагноз синдрому Бадда-Кіарі. Тому катетерне обстеження судин сьогодні, як правило, не потрібно. Лабораторні показники аналізів крові не виявляють типових змін для синдрому Бадда-Кіарі.У разі виявлення синдрому Бадда-Кіарі також корисно видалення тканини з печінки для точнішої оцінки ступеня пошкодження тканини печінки. Завжди важливо, щоб було проведено ретельне, ретельне вивчення причини синдрому Бадда-Кіарі для основного розладу згортання крові, захворювання системи крові або судинної аномалії.
Як лікувати синдром Бадда-Кіарі?
Лікування синдрому Бадда-Кіарі є складним і залежить від клінічних результатів та основного захворювання. В принципі, нехірургічні, лікарські та хірургічні форми лікування повинні бути ретельно перевірені в кожному окремому випадку. Медикаментозної терапії лікуванням розрідження крові може бути достатньо, якщо вчасно виявити синдром Бадда-Кіарі. Крім того, цю форму терапії можна поєднувати з обстеженнями судинних катетерів, при яких печінкові вени знову відкриваються за допомогою балонних катетерів або створюються короткі замикання між печінковими венами та великими гілками ворітної вени за допомогою спеціальних сітчастих судинних протезів.
Якщо операція шунтування, видалення частини печінки або трансплантація печінки неможлива, можна встановити катетер із черевної порожнини у верхню порожнисту вену, щоб поліпшити не піддається лікуванню захворювання асциту, яке відкачує асцит назад у кров.
Що може статися, незважаючи на лікування?
Для всіх форм лікування важливо запобігти тому, щоб печінкові вени знову не закупорювались. Тому послідовно проводиться розрідження крові за допомогою таких препаратів, як B. Marcumar ® ефірний. Незважаючи на таку терапію, печінкові вени можуть знову заблокуватися, так що операція може знадобитися після початкової нехірургічної спроби. Шунтові операції та трансплантація печінки також можуть призвести до повторного прикусу, незважаючи на ліки, що розріджують кров. Відразу після операції підвищується ризик повторного кровотечі з необхідним розрідженням крові. Що відбувається без лікування?
Без лікування синдрому Бадда-Кіарі можуть виникнути типові ускладнення портальної гіпертензії з хронічною печінковою недостатністю. Більшість пацієнтів помирають від ускладнень кровотечі портальної гіпертензії.
Власний досвід:
У період з 1982 по 2000 рр. В медичній школі в Ганновері 65 пацієнтів пройшли хірургічне лікування синдрому Бадда-Кіарі. Середній вік становив 39,9 року (12-61 років). Жінки хворіли частіше, ніж чоловіки (52 жінки до 13 чоловіків). Причиною синдрому Бадда-Кіарі в 40% випадків було порушення кровотворної системи, у 14% - вроджене порушення згортання крові, у 17% інші причини і у 30% жодної причини виявити не вдалося. Жінки змогли визначити використання протизаплідних таблеток як можливу додаткову причину за анамнестичними даними (анамнез) [TAB.1].
| ХВОРИХ (N = 65) | |
| КРОВОФОРМУЮЧА СИСТЕМА ХВОРОБА | 26 (40%) |
| Мієлопроліферативний синдром | 24 |
| Пароксизмальна нічна гемоглобінурія | 2 |
| РОЗРУШЕННЯ ОХОЛОДЖЕННЯ ВРОДЖЕНОГО | 9 (14%) |
| Дефіцит білка С. | 3 |
| Дефект білка С + s | 5 |
| AT III дефект | 2 |
| ІНШИЙ | 11 (17%) |
| Перетинчастий стулок кави | 1 |
| Пересадка кісткового мозку | 1 |
| НЕВІДОМО | 19 (30%) |
| TAB. 1 | |
З 65 пацієнтів із синдромом Бадда-Кіарі 55 пересадили печінку. У 45 пацієнтів терапію проводили лише трансплантацією печінки, а у десяти пацієнтів після невдалої початкової хірургічної терапії, наприклад, шунтування або стентування. Друга трансплантація печінки була необхідною у дванадцяти пацієнтів, одному пацієнту тричі проводили трансплантацію печінки.
Портосистемна хірургічна операція (TIPS) проведена загалом 18 пацієнтам. Вісім з 18 пацієнтів згодом довелося пересадити, головним чином через гостру печінкову недостатність. У трьох із десяти пацієнтів оперування підошвою в довгостроковій перспективі було успішним як хірургічна терапія [TAB.2].
| НОМЕР | |
| ТРАНСПЛАНТАЦІЯ ПЕЧІНКИ (LTX) | 55 |
| LTX БЕЗ ПОПЕРЕДНЬОЇ ЕКСПЛУАТАЦІЇ | 45 |
| LTX ПІСЛЯ ПІДГОТОВКИ/ІНТЕРВЕНЦІЇ | 10 |
| РЕТРАНСПЛАНТАЦІЯ | 12-й |
| ЗАГАЛЬНА ШАНТОВА ЕКСПЛУАТАЦІЯ | 18-го |
| ШАНТ БЕЗ LTX | 10 |
| ШАНТ І LTX | 8-й |
| TAB. 2 | |
Усі пацієнти отримували терапевтичну антикоагуляцію з використанням гепарину з подальшою «маркумаризацією», проведеною після операції. Пацієнти з трансплантацією печінки отримували стандартну імуносупресію, яка не відрізнялася від такої у інших пацієнтів з трансплантацією печінки. Післяопераційні ускладнення полягали в більшості септичних проблем аж до поліорганної недостатності. З 65 пацієнтів 36 вижили на сьогоднішній день. 10-річна виживаність після трансплантації печінки становить у цілому 58%, при одній лише трансплантації печінки навіть 80%, а після хірургічної операції лише 32% (ФІГ. 1).
У двох пацієнтів з трансплантацією печінки спостерігався рецидив синдрому Бадда-Кіарі. Одного пацієнта було успішно проліковано консервативною терапією. Ще один пацієнт помер через два роки після трансплантації печінки та іншого синдрому Бадда-Кіарі в результаті чергової операції на печінці. У трьох із чотирьох пацієнтів є ознаки помірного функціонального порушення трансплантації печінки через хронічну вірусну гепатитну інфекцію. Всі інші органи виявляють необмежену хорошу функцію.
Резюме
Синдром Бадда-Кіарі - рідкісне захворювання. У класичному розумінні синдром характеризується оклюзією великих печінкових вен і тепер його слід диференціювати від інших захворювань печінки, що викликають закупорку малих печінкових вен, або від захворювань, пов’язаних з оклюзією нижньої порожнистої вени. Зазвичай діагноз можна встановити з упевненістю, використовуючи сучасні методи візуалізації. Додатковий зразок тканини печінки бажаний, але його інформативне значення не слід переоцінювати.
Якщо присутній синдром Бадда-Кіарі, завжди потрібно шукати основне захворювання, таке як порушення кровотворної системи, вроджені порушення згортання крові, судинні аномалії та інші. Лікування складно, і вибір правильного терапевтичного підходу повинен бути ретельно перевірений у кожному окремому випадку.
Рішення між хірургічним втручанням при портальній гіпертензії та стабільною роботою печінки або трансплантацією печінки за наявності порушених показників печінки при цирозі часто непросто прийняти у повсякденній клінічній практиці. Усі оперативні, інтервенційні, а також консервативні процедури виявились ефективними в окремих випадках і їх слід враховувати як загальну концепцію терапії для кожного пацієнта. У їх власних "записах пацієнтів" в основному йшлося про запущені захворювання, які вже не можна було лікувати іншими методами, крім трансплантації печінки.
Томас Беккер, Маргарете Мюллер, Бьорн Нашан, Юрген Клепмнауер
Ганноверська медична школа