Синдром Чурга-Стросса

Класифікація згідно МКБ-10

M30.1	Панартерит із ураженням легенів Алергічний гранулематоз Гранулематоз Чурга-Стросса
МКБ-10 онлайн (ВООЗ, версія 2011)

Синдром Чурга-Стросса (CSS) - це гранулематозне (приблизно: «гранулоутворююче») запалення дрібних кровоносних судин, при якому уражена тканина інфільтрується (приблизно: «блукає») деякими запальними клітинами, еозинофільними гранулоцитами. Здебільшого було показано, що це пов’язано із збільшенням концентрації певного підкласу антитіл (ANCA (див. Нижче)) і впливає як на менші артерії, так і на вени. Тканини та органи пошкоджуються запальною реакцією (див. Нижче). Назва походить від патологоанатомів Якова Чурга та Лотте Штраус. Є синонімами алергічний гранулематозний ангіїт і гранулематозний васкуліт дрібних судин.

Зміст

Патогенез

Причина захворювання в основному невідома. Підозрюється асоційований з ANCA аутоімунний компонент. Лікування також є імунодепресивним (див. Нижче).

патології

У тонких тканинах спостерігається сильне збільшення еозинофільних гранулоцитів у тканині (еозинофілія тканин), інвазія особливо в дрібних судинах (з руйнуванням, утворенням згустків крові та інфарктами). Крім того, запалення може також поширюватися безпосередньо на різні органи, наприклад, на серце, що призводить до еозинофільного міокардиту.

Симптоми

CSS має три різні клінічні фази:

алергічний риніт та бронхіальна астма
еозинофільне запалення легенів та травного тракту
системне запалення судин (васкуліт) з гранулематозним запаленням

Васкулітична фаза зазвичай починається приблизно через три роки після початку першої фази, але вона може також відбуватися із затримкою на десятки років. Також уражаються легені, серце, нирки, шкіра та периферична нервова система. Наступні симптоми характерні для CSS:

Загальні симптоми (втома, грипоподібні симптоми, такі як лихоманка та біль у м’язах, загальне нездужання, втрата ваги у 70 відсотках випадків)
Астма (97 відсотків випадків)
Синусова інфекція (61 відсоток випадків)
алергічний риніт
Болі в суглобах
Шкірні прояви (пурпура, шкірні вузлики, кропив'янка)
Серцеві симптоми, що передбачають інфаркт та міокардит.
Запалення нерва
через ураження нирок, високий кров'яний тиск та ниркову недостатність
Симптоми, що стосуються шлунково-кишкового тракту (кровотеча, «апендицит», запалення підшлункової залози, скарги на шлунково-кишковий тракт)

У лабораторії можна виявити еозинофілію та анемію, а також ознаки запалення (збільшення швидкості осідання та збільшення СРБ). Також виявляються антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла (p-ANCA), підвищений рівень IgE-L та підвищений ревматоїдний фактор.

Рентген грудної клітки показує нерівномірно розподілені тіні по обидва боки в легенях у 25-75 відсотках випадків.

Доказом CSS є біопсія ураженого органу або, якщо такої можливості немає, біопсія м’язової або нервової тканини (тоді, як правило, сурального нерва).

Як і всі васкуліти, CSS є складним і важким для діагностики. Загальні симптоми, перераховані вище, не всі мають місце. Однак, якщо клінічна картина незрозуміла, завжди має сенс включати васкуліт як пусковий механізм.

терапія

У більшості випадків терапії преднізолоном достатньо для контролю симптомів; у ряді випадків застосовують хіміотерапевтичні препарати, такі як циклофосфамід. Інші варіанти лікування - метотрексат, інтерферон-α, імуноглобуліни або плазмаферез.

номенклатура

Синдром Чурга-Стросса належить до групи системних, некротизуючих запальних захворювань малих та середніх артерій. Починаючи з класичного нодозного периартеріїту (панартеріїту), про який Куссмауль і Майер повідомляли в 1866 році, Вегенер описав гранульоматозний васкуліт верхніх дихальних шляхів як окремий синдром у 1939 році. У 1951 р. Чург і Штраус представили ще одну клінічну картину бронхіальної астми та периферичної еозинофілії. Спочатку вони називали цей варіант "алергічним гранулематозом" та "алергічним ангіїтом".