Синдром гіперпластичного поліпозу - Енциклопедія Альтмайєра - Кафедра внутрішньої медицини

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

Останнє оновлення: 30.06.2018

Синонім (и)

визначення

Рідкісна, переважно спорадична, на сьогодні менш добре вивчена клінічна картина, яка пов'язана зі значним ризиком раку товстої кишки (близько 30% пацієнтів обстежених колективів мали рак товстої кишки, коли їм вперше поставили діагноз).

Етіопатогенез

Генетичні причини гіперпластичного поліпозу досі невідомі.

Цікаво теж

Рідкісні клональні захворювання гемопоетичних стовбурових клітин з розвитком клінічно гетерогенної хвороби b.

локалізація

Переважно в правосторонній товстій кишці над сигмовидною кишкою.

діагностика

Діагностичними критеріями (ВООЗ) в даний час є> 30 або великі гіперпластичні поліпи (принаймні 2 з 5 поліпів> 1,0 см). Свідчення гіперпластичного поліпозу у родича першого ступеня.

Диференціальна діагностика

MUTYH-асоційований поліпоз (MAP) .

Терапія загалом

Якщо кількість поліпів залишається низькою, ендоскопічна поліпектомія є терапевтичним золотим стандартом. Через ризик розвитку карциноми та подальшого розширення поліпозу також може бути рекомендовано хірургічне втручання колектомії з проктоктомією та ілео-анальним анастомозом.

Підказки)

Термін гіперпластичні поліпи або зазубрені поліпи сьогодні включає як гіперпластичні поліпи у вужчому розумінні, так і сидячі зазубрені аденоми та традиційні зазубрені аденоми, а також змішані форми.

При синдромі гіперпластичного поліпозу характерна поява сидячих зубчастих аденом. Згідно з сьогоднішнім патогенетичним розумінням, вони мають найбільший потенціал для розвитку карциноми (зубчастий шлях розвитку раку товстої кишки).