Синдром HELLP - журнал Galenus

Синдром HELLP це акушерське ускладнення, яке виникає особливо в останньому триместрі вагітності. HELLP - це абревіатура, яка присвоєна синдрому на основі його характеристик: гемолізу, підвищеного рівня ферментів печінки (підвищених ферментів печінки) та тромбоцитопенії (низьких тромбоцитів). Вагітні жінки з цим синдромом мають підвищений ризик кровотеч та передчасних пологів.

етіопатологія

Причини синдрому HELLP невідомі. Крім того, точно не встановлено, чи представляє вона незалежну сутність, чи пов'язана вона з прееклампсією, оскільки більшість авторів вважає це s1, 4t.

Прееклампсія - це стан, пов’язаний з вагітністю, який може виникнути після 20 тижня вагітності, але також після пологів на 3-4 тижні і характеризується гіпертонією, протеїнурією, швидким збільшенням ваги та генералізованими набряками. Факторами ризику прееклампсії є високий кров'яний тиск (вже існуючий або викликаний вагітністю), багатоплідна вагітність, діабет, ожиріння, перша вагітність, підвищений рівень гомоцистеїну, недостатня дієта (дефіцит вітаміну С та Е, цинку, кальцію, незамінних жирних кислот) . Лікуючись, це призводить до еклампсії, яка крім проявів прееклампсії також асоціює судоми. Це важке ускладнення, яке за відсутності лікування призводить до коми або смерті s2,5 т.

Синдром HELLP зустрічається у 0,2-0,6% загальної вагітності, а гестоз - у 5-7% загальної вагітності. Поширеність синдрому HELLP становить 4-12% у жінок з прееклампсією. Хоча фактори, що викликають синдром HELLP, невідомі, схоже, що різнорідність збільшує ризик розвитку цього стану [1,4,5].

Патологічні зміни, виявлені при синдромі HELLP, виникають в результаті спазму судин, зміни тонусу судин та дефектів згортання, що призводить до ураження ендотелію, активації тромбоцитів та каскаду згортання [2,4].

Біопсія печінки виявила вогнищевий гепатоцелюлярний некроз та відкладення фібрину в синусоїдах. Відкладення фібрину в синусоїдах і закупорка судин у печінці відповідають за підвищення рівня печінкових ферментів. Ця обструкція призводить до перипортального некрозу, а у важких випадках - до внутрішньопечінкового крововиливу, утворення субкапсулярних гематом або розриву печінки [4].

Гемоліз є результатом фрагментації еритроцитів, коли він проходить через судини з пошкодженням ендотелію та відкладеннями фібрину.

Тромбоцитопенія пояснюється збільшенням споживання та/або збільшенням руйнування тромбоцитів [1,4].

Клінічна картина та діагностика

Клінічні прояви синдрому HELLP неспецифічні, що часто затримує діагностику. Найпоширенішими симптомами є: епігастральний біль або в правому верхньому відділі живота (65%), нудота та блювота (50%), змінений загальний стан (90%), головний біль (30%). При об’єктивному обстеженні черевна чутливість виявляється у верхньому правому ділянці живота (90%), рідше набряк або гіпертонія [1,2].

Діагноз синдрому HELLP враховує наступні критерії:

- порушення в мазку на периферичній крові (що свідчить про гемолітичну анемію);

- підвищення білірубіну вище 1,2 мг/дл і ЛДГ понад 600 МО/л (ознаки гемолізу);

- підвищений рівень печінкових ферментів: АСТ понад 72 МО/л і ЛДГ понад 600 МО/л;

- кількість тромбоцитів менше 100 000/мм3 [6].

Тромбоцитопенія вважається найважливішим показником при встановленні діагнозу синдрому HELLP [4].

Залежно від тяжкості тромбоцитопенії, синдром HELLP стадіюється в 3 класи (за класифікацією Міссісіпі):

• клас 1 визначається наявністю мікроангіопатичної гемолітичної анемії та кількістю тромбоцитів нижче 50000/мкл;
• клас 2 - кількість тромбоцитів від 50 000 до 100 000/мкл;
• тромбоцити класу 3 між 100 000-150 000/мкл s6t.

Діагноз відрізняєтьсятвізьми його

Ознаки та симптоми HELLP-синдрому, а також біохімічні та гематологічні відхилення, що супроводжують його, є неспецифічними і зустрічаються при багатьох інших захворюваннях. Таким чином, лікування синдрому HELLP часто ускладнюється помилковим діагнозом та попереднім лікуванням, застосовуваним до пацієнтів.

Серед захворювань, які можна сплутати з синдромом HELLP, є: апендицит, вірусний гепатит, тромботична тромбоцитопенічна пурпура, уремічний гемолітичний синдром, гостра жирова печінка вагітності, гепатобіліарні захворювання, гастрит, езофагіт, легенева емболія [4,6].

Еволюція синдрому HELLP відбувається стрімко, що загрожує життю матері та плоду, тому лікування слід розпочати завчасно. Терапевтичний підхід враховує термін вагітності та стан матері та плода. Для вагітних старше 34 тижнів народження дитини є вибором лікування. Для осіб молодше 34 тижнів розпочинається медикаментозне лікування, і якщо розвиток еволюції негативний, вдаються до пологів. Зазвичай синдром проходить після народження. Госпіталізація вагітності та моніторинг стану плода є обов’язковими s3,4 т.

Медикаментозна терапія включає сульфат магнію, що використовується для запобігання судом і прогресування до еклампсії та гіпотензивних засобів. Найбільш використовуваними антигіпертензивними засобами є:

- α та β-бета-адреноблокатори (лабеталол) - блокада α рецепторів спричиняє вазодилатацію, в тому числі в матково-плацентарних судинах, а блокада β-рецепторів запобігає рефлекторної тахікардії;

- артеріальні судинорозширювальні засоби (гідралазин);

- блокатори кальцієвих каналів (ніфедипін є найбільш часто використовуваною речовиною);

- не слід призначати одночасно із сульфатом магнію через ризик гіпотонії [3].

При вагітності до 34 тижнів глюкокортикоїди можуть вводитися для прискорення дозрівання легенів плода. Глюкокортикоїди (дексаметазон), що вводяться у великих дозах, призводять до нормалізації рівня печінкових ферментів та кількості тромбоцитів, можуть скоротити час госпіталізації та запобігти серйозним ускладненням матері та плода [6].

У випадках тромбоцитопенії може знадобитися плазмаферез. Від 38 до 93% пацієнтів потребують переливання крові або препаратів крові [1,6].

Складнітii

За підрахунками, між 1-25% випадків синдрому HELLP розвиваються ускладнення. Найпоширеніші - це дисемінована внутрішньосудинна коагуляція, ниркова недостатність, відшарування плаценти (передчасне відшарування плаценти), відшарування сітківки, розрив печінки, асцит, набряк легенів і головного мозку, печінкова субкапсулярна гематома, респіраторний дистрес-синдром у дорослих, дистрес плода, дистрес плода або плід s1,6т.

Смертність у вагітних, у яких розвивається синдром HELLP, оцінюється у 2-24%, а перинатальна смертність - у 9-39%. Частота рецидивів майбутньої вагітності коливається в межах 3-25% [1,3,4].

Автор: Доктор Аделіна Барбу, лікар-резидент лабораторної медицини

Бібліографія:

1. Абдалла М. - Синдром HELLP як окрема сутність - www.obgyn.net

2. Бротон-Піпкін Ф. - Фактори ризику еклампсії - www.nejm.org

3. Сесіл - Підручник з медицини, 21-е видання, 2000,803-804, 883,1352, 1356-1357

4. Синдром Паддена О Хара М.-HELLP, розпізнавання та перинатальне лікування - www.aafp.org

5. Семеновська З., Ерогуль М. - Вагітність, гестоз - www.emedicine.medscape.com

6. Solheim L., Bernstein P.- Високі дози кортикостероїдів при лікуванні синдрому HELLP- www.medscape.com

Будьте пов’язані з новинами та відкриттями у медико-фармацевтичній галузі!

Ми використовуємо ваші дані для листування та комерційного спілкування. Щоб прочитати більше інформації, натисніть тут.

---