Синдром Шегрена

Синдром Шегрена є аутоімунним системним захворюванням, при якому імунна система помилково атакує власні слізні та слинні залози, відповідальні за підтримку гідратації організму.

Характерними симптомами є сухість очей і порожнини рота, а також деякі органи, що вражають нирки, шлунково-кишковий тракт, судини, легені, печінку, підшлункову залозу та центральну нервову систему.

є два типи синдрому Шегрена:

Первинний синдром Шегрена, де запалення залоз не пов’язане з іншими порушеннями сполучної тканини;

Вторинний синдром Шегрена, що пов'язано з такими патологіями, як:

етіологія

Точна причина синдрому Шегрена поки не відома, але етіологічний фактор вважається генетичним. Стан виявляється особливо у випадках сімей, члени яких страждають на інші аутоімунні патології, такі як: системний червоний вовчак, аутоімунне захворювання щитовидної залози, юнацький діабет тощо. 90% людей із синдромом Шегрена - жінки. Запалення слізних залоз призводить до зменшення вироблення рідини для сліз і, як наслідок, до сухості очей. Запалення слинних залоз і привушних залоз призводить до сухості в роті та губах.

Клінічні прояви

Симптоми синдрому Шегрена включають як залозисті, так і екстрагландулярні прояви.

Прояви на залізистому рівні:

• Хронічне сухе око, подразнення очей, інфекції або подразнення рогівки;
  
• Сухість губ, рота, шкіри;
  
• дисфагія;
  
• Карієс зубів;
  
• Збільшення привушних залоз;
  
• пародонтоз;
  
• Гіркий смак у роті;
  
• Легеневі інфекції;
  Вагінальні інфекції;

Прояви на позазалізному рівні:

• Артрит (запалення суглоба);
  
• Артралгія (біль у суглобах);
  
• Лімфатичні вузли (запалення лімфатичних вузлів);
  
• невропатії;
  
• М’язові патології;
  
• гепатомегалія;
  
• Ренопатії;

Один з найгірших ускладнення асоційованим із синдромом Шегрена є запалення судин (васкуліт), що може призвести до некрозу тканин, що живляться цими судинами.

Діагностичний

Негайна діагностика та лікування синдрому Шегрена дуже важливі для запобігання ускладнень. Симптоми синдрому часто збігаються із симптомами червоного вовчака, ревматоїдного артриту, фіброміалгії, синдрому хронічної втоми та розсіяного склерозу. Дегідратація може також виникнути через іншу етіологію, як побічний ефект антидепресанту або гіпотензивного лікування.

Більше того, через те, що симптоми проявляються не всі одночасно, а синдром вражає кілька систем, трапляється, що терапевти або стоматологи лікують симптоми індивідуально, не визнаючи наявності системного захворювання. Середній діагностичний інтервал синдрому Шегрена становить понад 6 років від початку патологічних проявів. Основна відповідальність за діагностику та лікування синдрому Шегрена лежить на ревматологах.

Параклінічно для опосередкування діагнозу використовують такі дослідження:

Аналізи крові

• тестування антинуклеарних антитіл. Антинуклеарні антитіла діють на нормальні компоненти клітинного ядра. Тест позитивний для приблизно 70% пацієнтів із синдромом Шегрена;
  
• тестування на антитіла до SS-A (або RO) та SS-B (або LA). Тест SS-A позитивний у 70% пацієнтів, а тест SS-B позитивний у 40% пацієнтів.
  
• ревматоїдний фактор. Цей тест визначає ревматичне захворювання. 60-70% пацієнтів із синдромом Шегрена мають позитивні результати тестів;
  швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) є важливою для вимірювання запалення.
  
• Імуноглобуліни мають високі значення при синдромі Шегрена.

Офтальмологічні проби

• Тест Ширмера: ступінь змочування ока вимірюється за допомогою смужки фільтрувального паперу;
  
• Тест Роуз Бенгаль та Ліссамін Грін: використовує контрастну речовину для виділення аномальних клітин на поверхні ока.

Стоматологічні тести

• Вимірювання кількості слини, що виробляється за певний інтервал;
  
• Сцинтиграфія слин: вимірює функціонування слинних залоз;
  
• Сіалографія: рентгенологічне дослідження слинної протоки;
  
• Біопсія тканини губи: підтверджує лімфоцитарну інфільтрацію незначних слинних залоз.

Хвороби, при яких воно виникає

Синдром Шегрена може виникати як як первинний розлад, так і як вторинний розлад, у поєднанні з іншими станами:

• Системний червоний вовчак;
• Ревматоїдний артрит;
• Аутоімунний тиреоїдит;
• Первинний біліарний цироз;
• склеродермія.

Лікування

Етіологічного лікування синдрому Шегрена не існує. Терапевтичні зусилля спрямовані на поліпшення симптомів та попередження ускладнень.

Фармацевтичне лікування

Нестероїдні протизапальні засоби: використовуються для лікування болю та запалення. Побічні ефекти включають порушення травлення та травні кровотечі, тому НПЗЗ призначають під час їжі;
кортикостероїди: зменшити запалення і дегенерацію суглобів;
Краплі Пілокарпін: стимулює вироблення слини; (Уникайте прийому серцевим, астматичним та глаукомним пацієнтам)
Цевімеліна: стимулює вироблення слини; (Уникайте прийому серцевим, астматичним та глаукомним пацієнтам)
циклоспорин: покращує функцію слізних залоз;
імунодепресивний (циклофосфамід, преднізон, метотрексат, мікофенолат): призначається при легеневих, ниркових, судинних або мозкових ускладненнях;
Вітамінний Він жирний;

прогноз

Синдром Шегрена може призвести до значного ураження життєво важливих органів. Деякі люди стикаються з більш легкою формою захворювання, обмеженою сухістю очей та рота. В інших випадках епізоди захворювання чергуються з відсутністю симптомів. Синдром Шегрена може прогресувати до лімфоми.

---