Синдром Шегрена - Енциклопедія Альтмайєра - Кафедра внутрішніх хвороб
Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр
Останнє оновлення: 22.06.2020
Синонім (и)
Перший описувач
Гужеро, 1925; Шегрен, 1933 рік
визначення
Рідкісне аутоімунологічне захворювання, що характеризується посиленням сухості слизових оболонок (синдром Сікки: «сухість очей, сухість у роті»), яке характеризується хронічним, прогресуючим запаленням та недостатністю екзокринних залоз. Синдром можна розділити наступним чином:
- первинний синдром Шегрена; Причина невідома, не пов'язана з колагенозом.
- вторинний синдром Шегрена пов'язаний з іншими захворюваннями: ревматоїдним артритом (M06,99) та іншими колагенозами, також при гепатитах В (В16,9) і С (В17,1) та первинному біліарному цирозі (К74,3).
Цікаво теж
Поява циркулюючих сироваткових білків (кріоглобулінів), які осідають на холоді. Йдеться про Імму.
Класифікація
Первинний синдром Шегрена (у дорослих): асоціація в 1/3 випадків із позаземельними симптомами, такими як артралгія (рідко не деформується, рецидивуючий артрит), васкуліт, полінейропатія, рідко симптоми ЦНС (судоми, психози), інтерстиціальний нефрит, ниркові канальцеві Ацидоз, серозит, розвиток В-клітини або псевдолімфоми. Зазвичай виявляють антиядерні антитіла, анти-SS-A та/або анти-SS-B, а також HLA-DR3. Первинний синдром Шегрена (у дітей; рідко): асоціація з тиреоїдитом Хашимото, анти-SS-A та/або анти-SS-B антитілами та періодичною кільцевою еритемою.
Вторинний синдром Шегрена: У контексті запальних або інфекційних захворювань (ревматоїдний артрит, колагенози, фіброз легенів, первинний біліарний цироз) із виявленими антитілами проти слинних проток. Існують часті асоціації з хронічною інфекцією гепатиту С.
Етіопатогенез
Імовірно генетично зумовлене аутоімунне захворювання. Описано асоціації із підвищеною експресією антигену ICAM1 та HLA-DR в епітелії кон'юнктиви. Утворення циркулюючих імунних комплексів призводить до васкуліту. Крім того, асоціація з хронічною інфекцією гепатиту С (13,4% пацієнтів) може бути продемонстрована у більших групах. У цьому сузір’ї одночасно може бути виявлена змішана кріоглобулінемія.
прояв
Клінічна картина
- Повзучий старт. Періодичне набряк слинних залоз, чутливий до тиску. Ксеростомія, пов’язана з дисфагією. Сухі, ороговілі слизові оболонки в статевих та анальних шляхах. Дегідратація ока (ксерофтальмія) при кератокон’юнктивіті сикка (проба Ширмера). Суха слизова носа, можливо, з епістаксисом, повторний набряк привушної залози, себостаз (синдром Сікки), ниткоподібний кератит сікка.
- Системні: панкреатит, первинний жовчний цироз печінки, інтерстиціальна нефропатія, (полі) міозит, хронічний бронхіт. Крім того: синдром Рейно (40%), артрит (70%), лімфаденопатія (20%), езофагіт, схильність до алергії та чутлива до глютену спру (в 10 разів частіше).
- Дерматологічні: гіпогідроз, почервоніла шкіра, що лущиться, частково кільцеподібна, вузлувата, мультиформні або перніоподібні ураження еритемою. Можуть виникати ламкі, витончені порушення росту волосся і нігтів. Зміни пеллагроїда, явища Вітіліго або Рейно зустрічаються рідше.
- Можуть бути випадки збігу з первинним хронічним поліартритом (ревматоїдний артрит), прогресуючою системною склеродермією, системною червоною вовчаком або нодозним поліартеріїтом (приблизно 50% випадків).
- Первинний синдром Шегрена у дітей слід розуміти як особливу форму. Тут присутні періодичні кільцеподібні еритеми на обличчі та тулубі, що супроводжуються періодичною лихоманкою та тиреоїдитом Хашимото. Синдром сикки спочатку відсутній.
лабораторія
Необов’язково виявляються: антитіла проти епітеліальних клітин слизових залоз; також: мускаринові антитіла (анти-М3), антитіла проти цитоплазматичних антигенів; Анти-альфа-фодринові антитіла.
Можливо кріоглобулінемія; позитивний ревматоїдний фактор. Рідкісне виявлення антитіл до щитовидної залози.
гістологія
Хронічний лімфоцитарний сіаладенит з фіброзом і подальшою облітерацією залозистої паренхіми. Об'єктивація сіаладеніту за допомогою так званої фокусної оцінки: кількість лімфоцитарних вогнищ (визначається як інфільтрат з> 50 лімфоцитами) підраховується в тканині залози 4 мм². Поріг позитивного фокусу = 1). Атрофія ацинусних залоз; залишаються залишки розширених проток.
діагностика
- Тест Ширмера (зниження секреції сліз), тест Бенгаля Роуза (зменшення фарбування), сіалографія, біопсія губи.
- Перелік питань згідно з Vitali/критеріями класифікації див. Таблиці 1 та 2.
- Для первинного синдрому Шегрена діагностична чутливість і специфічність> 90%, якщо застосовуються 4 з 6 критеріїв, внаслідок чого виявлення аутоантитіл обмежується анти-SS-A та -B.
- Для вторинного синдрому Шегрена діагностична специфічність> 90% порівняно з групою колагенозів без синдрому Сікки, якщо застосовується 1-й або 2-й критерій плюс 2 критеріїв 3, 4 та 5 (критерій 6 обов'язково позитивний ).
- Критерії виключення: існуюча лімфома, СНІД, саркоїд, хвороба трансплантат проти господаря.
Диференціальна діагностика
Синдром Мікуліча (відсутні дані про антитіла до SS-A або SS-B
Ускладнення
Розвиток еритематозу новонародженого у новонароджених у матерів із антитілами SSA/Ro та SSB/La; Васкуліт (у 10% випадків), злоякісні лімфоми (MALT-NHL приблизно в 5% випадків також лімфоми крайової зони).
Зовнішня терапія
Симптоматична терапія окремих симптомів.
- Keratoconjunctivitis sicca або keratitis superficialis punctata: заміщення слізної рідини очними краплями або очними гелями, див. Таблицю 3. За необхідності застосовуйте бандажні лінзи (оклюзійні лінзи) або пробки для слізних проток (пунктирні пробки).
Зауважте! Регулярна офтальмологічна допомога для профілактики таких ускладнень, як виразка рогівки, перфорація очного яблука, інфекції та зморщення кон’юнктиви!
- Ксеростомія: Препарати штучної слини, наприклад, ароматизовані і нейтральні гландозаном, або R236, лимонна кислота-гліцерин 0,5/1 або 2% (NRF 7.4.), R066, при необхідності застосовувати або обприскувати кілька разів на день на слизовій оболонці рота та горла. Також рекомендуються засоби для полоскання рота гліцериновою водою та жувальною гумкою.
- Lubricatio deficens: сухість слизових оболонок статевих органів, яка виникає в рамках синдрому Шегрена, може спричинити проблеми, особливо під час статевого акту. Для місцевої терапії існують, наприклад, мастила, емульсії або ті, що перебувають під NRF 25.3. Доступний керований вагінальний гель рН 5, який тонко наноситься на вагінальний вхід перед статевим актом. Однак слід зазначити, що безпека презервативів може бути порушена.
- Сухі слизові оболонки носа: Для симптоматичної терапії риніту sicca доступні різні краплі та мазі (наприклад, R181, назальна мазь Nisita, Bepanthen), емульсії та олії (наприклад, Coldastop), які можна застосовувати до носового входу кілька разів на день.
Курс/прогноз
Первинний синдром Шегрена характеризується хронічним, переважно доброякісним перебігом.
Підвищена смертність є наслідком збільшення захворюваності на лімфому (5%) та ураження органів (в 4 рази збільшений ризик смертності при ураженні легенів. Прогноз вторинного синдрому Шегрена визначається прогнозом основного захворювання.
Столи
Анкета для оцінки сухості очей і рота при синдромі Шегрена (за Віталієм)
Критерії Американсько-Європейської консенсусної групи (AECG)
Очні симптоми (очні симптоми)
Ви страждали від щоденної стресової сухості очей та рота більше 3 місяців?
Ви часто відчуваєте відчуття стороннього тіла (пісок) в очах?
Використовуйте замінники сліз більше 3 разів на день?
Ротові симптоми (оральні симптоми)
Щодня страждає від сухості в роті більше 3 місяців?
У дорослого у вас періодично чи постійно набрякали слинні залози?
Чи змушені ви щось пити, щоб ковтати суху їжу?
Очні висновки: Докази залучення очей, об’єктивовані одним із двох висновків
Тест Ширмера (4 за Бістерфельдом)
Гістопатологія: Фокусний пошук> 1 з невеликою біопсією зразка слини (фокус визначається як агломерація щонайменше 50 одноядерних клітин. Оцінка фокусу визначається як кількість вогнищ у 4 кв.
Проява слинних залоз: Доведена участь слинних залоз принаймні 1 з тестів, перелічених нижче.