Синдром Sj; gren - Розлади кісток, суглобів та м’язів - Посібник з МСД для дорослих
(Синдром Шегрена)
, Доктор медицини, Університет Вермонтського медичного центру
Білі кров’яні клітини можуть просочуватися і пошкоджувати залози, що секретують рідину. Інші органи іноді пошкоджуються.
Для встановлення діагнозу можуть бути використані встановлені критерії, а також можуть бути зроблені тести для вимірювання вироблення сліз та слини та оцінки наявності аномальних антитіл у крові.
Загалом, заходів щодо збереження вологи на таких поверхнях, як рот або очі, є достатнім.
Іноді при сильному ураженні внутрішніх органів можуть вводити кортикостероїди або, за деяких симптомів, ритуксимаб.
Синдром Шегрена вважається аутоімунним захворюванням, але його причина невідома. Особливо часто це спостерігається у жінок середнього віку. Деякі люди з синдромом Шегрена також мають інші аутоімунні захворювання, такі як ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, системний склероз, васкуліт, змішаний коннективіт, тиреоїдит Хашимото, первинний біліарний цироз та 1 хронічний аутоімунний гепатит.
Білі кров’яні клітини інфільтрують залози, які виділяють рідину, наприклад, слинні залози у роті та слізні залози в оці. Білі кров'яні клітини руйнують залози, викликаючи сухість у роті та очах, характерні ознаки цього синдрому.
Симптоми
У деяких людей сухі лише рот або очі (комплекс сикки або синдром сікки). Сухість очей може сильно пошкодити рогівку, викликаючи її свербіж або подразнення, а відсутність сліз може призвести до постійного пошкодження ока. Недостатнє утворення слини в роті може вплинути на смак і запах, зробити хворобливим прийом їжі та ковтання та спричинити утворення порожнин та каменів у слинних залозах. Слинні залози щік (привушні) збільшуються в розмірі і стають дещо ніжними приблизно у третини людей. Оральні порожнини рота також можуть бути присутніми, а іноді виявляють дріжджову інфекцію.
В інших людей можуть уражатися багато органів. Синдром Шегрена може пересушити шкіру та слизові оболонки, що вистилають ніс, горло, травний тракт, гортань, дихальну трубу, легеневі дихальні шляхи, вульву та піхву. Сухість вульви та піхви може зробити секс болючим. Сухість дихальної труби може викликати кашель. Запалення можуть вразити нерви, легені та інші тканини.
Запалення суглобів (артрит) виникає майже у третини людей і вражає ті ж суглоби, що і ревматоїдний артрит. Але запалення суглобів при синдромі Шегрена має тенденцію бути менш інтенсивним і, як правило, не руйнівним. Лімфовузли можуть збільшуватися в розмірах по всьому тілу. Лімфома, рак лімфатичної системи, частіше зустрічається у людей із синдромом Шегрена, ніж серед загальної популяції. У них неходжкинська лімфома розвивається в 40 разів частіше, ніж зазвичай. Висипання, пошкодження нирок, проблеми з легенями, панкреатит та васкуліт, що вражають периферичні нерви, є одними з менш поширених, але важких проявів синдрому Шегрена. Явище Рейно вражає приблизно третину людей із синдромом Шегрена.