Синдроми гіперкортицизму та хвороба Кушинга - Симптоми та лікування - Doctissimo

Синдром Кушинга - це гіперсекреція наднирковими залозами кортизолу. Необхідно розрізняти ознаки, що обумовлені підвищенням рівня кортизолу в крові, та ознаки вірилізації, які додаються до нього при злоякісних кортикосадреналомах та паранеопластичних синдромах. Лікування відрізняється залежно від захворювання.

Синдром Кушинга, що це таке ?

Синдром Кушинга відповідає гіперсекреції наднирковими залозами кортизолу. У деяких випадках це може бути пов’язано з гіперсекрецією андрогенів (чоловічих гормонів) або рідше альдостерону. Жінки страждають набагато більше, ніж чоловіки (9/10).

Причини та фактори ризику

Слід розрізняти синдроми Кушинга, причиною яких є насамперед надниркові залози, та вторинні гіперсекреції.

Основними причинами надниркових залоз є:

Доброякісні пухлини надниркових залоз (аденоми), що виділяють лише кортизол;
Злоякісні пухлини (кортикосадреналоми), що секретують кортизол та андрогени.

У цих двох випадках секреція АКТГ (гормону, що виробляється гіпофізом) уповільнюється, оскільки гіпофіз реєструє це збільшення кортизолу і реагує зворотним зв'язком.

Вторинні гіперсекреції в основному представлені "хворобою Кушинга".

У цьому випадку спостерігається двобічна гіперплазія надниркових залоз, вторинна по відношенню до гіперсекреції самого АКТГ внаслідок аденоми гіпофіза. Ця аденома гіпофіза може бути первинною або входити в погано зрозумілі рамки дерегуляції гіпоталамо-гіпофізарної системи із втратою регуляції через зворотний зв'язок.

Існують також "паранеопластичні" синдроми Кушинга, вторинні по відношенню до секреції речовини, яка хімічно нагадує АКТГ ("АКТГ-подібний") деякими видами раку (бронхи, тимус, підшлункова залоза).

Симптоми синдрому Кушинга

Потрібно відрізняти:

Ознаки, що обумовлені підвищеним рівнем кортизолу в крові (аденома надниркових залоз, хвороба Кушинга);
І ознаки вірилізації (гіперандрогенія), які додаються до неї при злоякісних адренокортикалах та паранеопластичних синдромах.

Причиною є підвищення рівня кортизолу в крові:

Розподіл жирів, що сидять на обличчі та на тулубі (фазотрубкове ожиріння);
Почервоніння обличчя, округла фація в «повний місяць»;
Імпасто шиї та надключичні западини;
Аміотрофія кореня кінцівок, що робить їх тонкими;
Ламкість шкіри та капілярів при синцях, синцях, пурпурі, фіолетових розтяжках на животі, боках, грудях;
Остеопороз з болями в хребті та легкими переломами;
Артеріальна гіпертензія;
Аменорея у жінок, імпотенція у чоловіків;
Психічні розлади (депресія);
Випадання волосся, грибок нігтів.
Затримка росту у дітей.

Ознаки вірилізації, звичайно, більш чіткі у жінок:

Гіпертрофія клітора;
Вугрі;
Гірсутизм;
Зміна голосу.

Синдром Кушинга сприяє підвищенню артеріального тиску.

Додаткові обстеження та аналізи

Деякі непрямі біологічні ознаки очевидні:

Гіперглікемія;
Порушення іонограми крові: гіпернатріємія, гіпокаліємія.
Поліцитемія.

Діагноз гіперкортицизму грунтується на лабораторних дослідженнях:

17 кетостероїдів та 17 ОН-стероїдів збільшилися в сечі протягом 24 годин;
Збільшення вільного кортизолу в сечі;
Підвищений рівень кортизолу в плазмі крові при порушенні денно-нічного циклу.

Тести гальмування дексаметазоном (швидкі та стандартні) негативні: неможливо приборкати гіперсекрецію кортизолу.

Інші тести використовуються для встановлення походження гіперкортицизму:

Тест метопірону негативний при пухлинах надниркових залоз та паранеопластичних синдромах, але позитивний при хворобі Кушинга;
Вихідний і недостатньо стимуляційний тест АКТГ;
Тест на кортиколіберин;
У складних випадках може знадобитися катетеризація нижніх петросальних пазух.

Пухлину можна візуалізувати:

Аденома гіпофіза за допомогою рентгенографії sella turcica, КТ головного мозку або МРТ;
На рівні наднирників за допомогою внутрішньовенної урографії з томографією відділів надниркових залоз та за допомогою УЗД нирок та надниркових залоз, сканера надниркових залоз, сцинтиграфії з помітним йодохолестерином;

Еволюція хвороби

Спонтанно, еволюція серйозна із судинними ускладненнями (тромбози, крововиливи), гіпертонічні випадки, кахексія, серйозні психічні розлади. Пролікований, прогноз залежить від причини. Кора надниркових залоз залишається серйозною. Прогноз паранеопластичних синдромів залежить від тяжкості початкового раку.