Системний мастоцитоз - Енциклопедія Альтмайєра - Департамент дерматології

Форма мастоцитозу, при якій, крім (в основному) типових шкірних симптомів, спостерігаються системні реакції, такі як гіперемія, запаморочення, нудота, спазми в животі, виразки шлунка, тахікардія, лихоманка, утруднене дихання тощо. Збільшення печінки та селезінки, часто через фіброзні зміни, відбувається приблизно в 70% випадків. Також часто зустрічаються остеоліз та інфільтрація кісткового мозку. 5-10% мастоцитозів виявляють системну участь. Найважчою формою системного мастоцитозу є тучноклітинний лейкоз.

Системний мастоцитоз присутній, якщо основний критерій (мультифокальна щільна агрегація тучних клітин 15 або більше клітин у кістковому мозку та/або один/більше інших позашкірних органах) та принаймні один вторинний критерій, або якщо основний критерій відсутній, виконуються три з чотирьох вторинних критеріїв.

Цікаво теж

Уртикарна реакція шкіри після впливу сили зсуву. Тривалість: від 15 хвилин до 1 години.

Класифікація

Відповідно до класифікації ВООЗ (Arber DA et al. (2016), системні мастоцитози поділяються на:

нерольовий системний мастоцитоз (ISM)
тліючий системний мастоцитоз
системний мастоцитоз з асоційованою гематологічною неоплазією (SM-AHN)
агресивний системний мастоцитоз (АСМ)
Лейкемія тучних клітин (MCL)
Саркома тучних клітин (MCL)

Індолентний системний мастоцитоз (ISM)
Найпоширеніша системна форма мастоцитозу. У більшості пацієнтів також спостерігаються макулопапульозні ураження. На відміну від інших системних мастоцитозів, органомегалія та порушення функцій органів не спостерігаються.

Клінічна картина

Типовий шкірний мастоцитоз за клінічною картиною "пігментна кропив'янка" може бути наявним як шкірні зміни.

Однак зміни шкіри можуть бути дуже стриманими або зовсім відсутніми.

Як позашкірні ознаки системного мастоцитозу спостерігаються почервоніння, діарея, риніт, колапс кровообігу, біль у кістках та свербіж різного ступеня. Тахікардія, головний біль, лихоманка або втрата ваги виникають набагато рідше. Системний мастоцитоз супроводжується збільшенням печінки та селезінки, анемією, остеопорозом та схильністю до переломів залежно від ступеня та характеру ураження. Важливий підвищений ризик анафілаксії, наприклад, після укусів комах або як реакція на ліки!

діагностика

Уртикарний дермографізм (позитивний знак Дар'єра при ураженнях шкіри).
Основна програма (див. Також мастоцитоз): триптаза в сироватці крові (див. Значення значення триптази при мастоцитозі/лабораторія)
ВВ, згортання, СРБ, електрофорез, загальний IgE
Сцинтиграфія скелета, Rö-Thorax, Sono-Abdomen
При необхідності біопсія кісткового мозку, обстеження шлунково-кишкового тракту.
При необхідності генетичне тестування з виявленням точкових мутацій гена c-kit (див. Комплект нижче).

Диференціальна діагностика

Зовнішня терапія

Внутрішня терапія

При гострих симптомах кровообігу із загрозою шоку див. Шок, анафілактичний. В іншому випадку лікування є симптоматичним відповідно до клінічних симптомів (див. Таблицю 1). Антигістамінні препарати, можливо у вигляді комбінації антагоністів Н1, наприклад, левоцетиризину (1 таблетка/добу Ксусалу) та антагоністів Н2, наприклад, циметидину (Тагамет 200-800 мг/добу), позитивно впливають на симптоми свербежу та припливу. Вибір м’якозаспокійливих антигістамінних препаратів, таких як клемастин (наприклад, Тавегіл), може бути корисним у деяких випадках, особливо для дітей. Якщо не вдалося, спробуйте терапію кетотифеном (наприклад, Задітен 1-4 мг/день). Динатрій хромогліцинової кислоти (наприклад, Колімун 4 рази на день по 200 мг перорально), особливо у випадку шлунково-кишкових симптомів.
Через свої побічні ефекти глюкокортикоїди не є постійним рішенням і призначені для важких випадків (наприклад, бульозні форми в дитячому віці). За необхідності преднізолон (наприклад, Декортин Н) у середній дозі протягом 2-3 тижнів, потім знижуючи до мінімально можливої підтримуючої дози. Особливо Вони можуть бути корисними при великих системних розладах (наприклад, розладах всмоктування). При системних, вроджених мастоцитозах були описані хороші ефекти при застосуванні інтерферону альфа-2а (Роферон А 1 млн. МО с. С. 3 рази на тиждень).

Курс/прогноз

профілактика

Столи

Терапія системного мастоцитозу

Симптоми

терапія

Приклад підготовки

Дозування для дорослих/тривалість застосування

Свербіж, приплив

Клемастин (наприклад, таблетки Тавегіл, сироп)

Левоцетиризин (наприклад, Xusal Tbl.), Дезлоратадин (наприклад, Aerius Tbl.)

Свербіж; Змивати, якщо немає відповіді на антигістамінні препарати H1; шлунково-кишкові симптоми

Кетотифен (наприклад, Zaditen Kps.)

Кромогліциєва кислота (наприклад, Колімун капсули, гранули)

Шлунково-кишкові симптоми

Антигістамінні препарати H2 (можливо, у поєднанні з антигістамінними препаратами H1)

Циметидин (наприклад, Тагамет)

Флеш

Ніфедипін (наприклад, адалат)

Важкі випадки (наприклад, порушення всмоктування або бульозні випадки в дитячому віці)

Преднізолон (наприклад, Декортин Н)

40-60 мг/добу протягом 2-3 тижнів; Підтримуюча доза 15 мг через день.

Виражена причетність шкіри

PUVA-терапія для ванни або системна PUVA-терапія

3-4 рази на тиждень протягом 2-3 місяців

Сильне прогресуюче ураження системи, спленомегалія

Підказки)

Критерії системного мастоцитозу (цитоване у Wagner N et al., 2018). Системний мастоцитоз присутній, якщо виконуються один основний критерій та принаймні 1 вторинний критерій або 3 вторинні критерії!

Мультифокальні, щільні агрегати тучних клітин з 15 і більше клітин у кістковому мозку та/або одному/більше інших позашкірних органах, підтверджені імуногістохімічною хімією триптази або іншими спеціальними плямами

25% тучних клітин в інфільтраті в підшкірних органах або в крові мають атипову або веретеноклітинну морфологію
Виявлення мутації KIT в кодоні 816 у кістковому мозку, крові або інших позашкірних тканинах
Спільна експресія КІТ з експресією CD2 та/або CD25 тучних клітин у кістці, крові або інших позашкірних органах
Триптаза сироватки> 20 нг/мл

Звіт про випадки

Пацієнт 52-х років страждав на свербіж різного ступеня тяжкості, лише помірно реагуючи на антигістамінні препарати (свербіж синусового матеріалу!) Близько 10 років. За останні 2 роки вона пройшла кілька екстрених амбулаторних та стаціонарних процедур з приводу анафлактичних реакцій. Причиною одного разу стало укус оси, другий раз прийом інгібітора АПФ (анафілаксія через кілька тижнів після початку терапії!) І знову прийом знеболюючого засобу.
Висновки: виявлення шкіри було цілком нормальним. Значення триптази було значно збільшено в сироватці крові при 50 кО/л. Запущена зараз біопсія кісткового мозку показала чіткі докази системного мастоцитозу з інфільтрацією CD25-позитивних тучних клітин та мутацією KIT.

література

Арбер Д.А. та ін. (2016) Перегляд 2016 року класифікації мієлоїдів Всесвітньої організації охорони здоров’я
новоутворення та гострий лейкоз. Кров 127: 2391-405.
Деб А та ін. (2003) Зображення в клінічній медицині. Системний мастоцитоз. N Engl J Med 349: e7
Деллінг Г та ін. (2001) Гістологічні характеристики та поширеність вторинного остеопорозу при системному мастоцитозі. Ретроспективний аналіз 158 випадків. Патолог 22: 132-140

Dollner R та співавт. (2013) Неалергічний, асоційований з мастоцитозом риніт. Клін Експ Алергія 43: 406-412.

Гасіор-Чзан Б та ін. (1992) Системний мастоцитоз, оброблений антагоністами гістаміну H1 та H2 рецепторів. Дерматологія 184: 149-152

Haustein UF, Bedri M (1997) Бульозний мастоцитоз у дитини. Дерматолог 48: 127-129

Джексон Робертс II L та ін. (1991) Фармалогічні аспекти хвороби тучних клітин. J Invest Dermatol 96: 19S-25S

Koide T et al. (2002) Системний мастоцитоз та повторний анафілактичний шок. Ланцет 359: 2084

Kluin-Nelemans HC et al. (2003) Терапія кладрибіном при системному мастоцитозі. Кров 102: 4270-4276

Krahl J та співавт. (1999) Системний вроджений мастоцитоз із загальним залученням шкіри. Дерматолог 50: 893-896

Metcalfe DD (1991) Лікування мастоцитозу: огляд. J Invest Dermatol 96: 55S-59S

Валент П та співавт. (2003) Діагностика та лікування системного мастоцитозу: сучасний рівень. Br J Haematol 122: 695-717

Вагнер Н та ін. (2018) Мастоцитоз - патогенез, клінічний прояв та лікування.
J Dtsch Dermatol Ges 16: 42-57.

Woodward T (2003) Системний мастоцитоз. Варіанти лікування Curr Gastroenterol 6: 35-38