Системний васкуліт SNFMI
Автор Benjamin Terrier & Loïc Guillevin, Department of Internal Medicine, National Reference Center for Systemic Vasculitis, Hôpital Cochin, AP-HP, Париж (червень 2014)
Що таке системний васкуліт ?
Термін системний васкуліт позначає групу захворювань, що характеризуються ураженням судин. Стінки цих кровоносних судин є місцем запалення, що призводить до звуження або закупорки цих судин, що перешкоджає проходженню крові до різних органів. Ці васкуліти класифікуються за розміром судин, уражених цим запаленням. Під великими кровоносними судинами розуміють аорту та її основні розділові гілки. Кровоносні судини середнього калібру - це основні артерії, що забезпечують кров органами, а також їх розділяють гілки. Дрібні кровоносні судини - це найдрібніші судини, які називаються артеріолами, капілярами та венулами.
Скільки людей це має і до кого можна зв’язатися ?
Поширеність васкуліту (кількість хворих на захворювання в даній популяції) та профіль хворих на ці захворювання різняться залежно від типу васкуліту.
Наприклад, васкуліт імуноглобуліну А (раніше відомий як ревматоїдна пурпура) - це переважно дитяче захворювання, що зустрічається до 15 років, із поширеністю близько 1 випадку на 5000 дітей, тоді як гігантоклітинний артеріїт (або хвороба Хортона) - це хвороба, що вражає людей старше 60 років із поширеністю приблизно 1 випадок на 11000 дорослих.
До чого вони зобов'язані ?
Причини васкуліту невідомі, за винятком рідкісних випадків, коли вони спричинені хронічними інфекціями, такими як вірус гепатиту С. Механізми, що пояснюють виникнення цих захворювань, є складними та включають численні порушення функцій організму. Імунної системи. Суттєво підозрюється комбінована роль певного генетичного фону (причому мова не йде про генетичні захворювання), факторів навколишнього середовища (таких як особливий вплив токсинів) та дисфункцій імунної системи.
Чи заразні вони ?
Васкуліти не є заразними захворюваннями. З іншого боку, існують рідкісні форми васкуліту, пов’язані з вірусними або бактеріальними інфекціями, які потім обґрунтовують конкретні заходи залежно від типу зараженої інфекції.
Чи може це бути у моїх дітей ?
Васкуліти - це не генетичні захворювання, які передаються від батьків дітям. Навіть якщо генетичне походження пацієнтів, тобто набір генів, успадкованих від різних батьків, може відігравати пропагандистську роль у розвитку васкуліту, цього недостатньо для того, щоб спровокувати васкуліт. Це демонструє той факт, що сімейні форми васкуліту є винятковими.
Які клінічні прояви ?
Васкуліт може вражати багато органів, саме тому він вважається системним захворюванням.
Васкуліт зазвичай починається із загальних симптомів (лихоманка, втрата ваги, втома, втрата апетиту), а іноді і біль у м’язах та/або суглобах. Потім можуть з’явитися інші більш специфічні прояви васкуліту, залежно від органів, уражених запаленням стінки судин. Кількість клінічних проявів у пацієнтів дуже варіюється від одного пацієнта до іншого.
Пошкодження нирок
Велика частина пацієнтів з васкулітом мають пошкодження нирок у вигляді пошкодження кровоносних судин, що постачають нирки, або фільтрів, через які проходить кров (так звані клубочки). Найбільш поширеними порушеннями є занадто велика кількість білка в сечі (протеїнурія) або наявність крові в сечі (гематурія). Також може спостерігатися підвищення рівня креатиніну в крові, що відображає стан функції нирок. Якщо його не лікувати, пошкодження нирок може перерости у втрату функції нирок (ниркова недостатність), що потребує діалізу.
Пошкодження легенів
Запалення легеневих альвеол може спостерігатися у пацієнтів з васкулітом. Потім симптомами є кашель, задишка, біль у грудях або мокрота, що містить кров при кашлі. Ця кровотеча може бути особливо сильною, що спричиняє дуже серйозні труднощі з диханням.
Залучення носа і пазух
Запалення носа і пазух нерідко зустрічається при деяких васкулітах. Це проявляється як відчуття закупореності носа, струпів при обдуванні носа, носової кровотечі (носовий кровотеча) або болю над або під очима (синусит).
Пошкодження суглобів і м’язів
Поширені болі в суглобах (артралгія) та м’язах (міалгія). Потім суглоби червоніють, гарячі, болючі та набряклі. М'язові болі розлиті і часто інтенсивні.
Ураження шкіри
Залучення шкіри найчастіше проявляється невеликими червоними плямами (так звані пурпури), найчастіше присутніми в нижніх кінцівках. Ці плями можуть некродувати і утворювати виразки різного розміру, які називаються виразками. Також можливі підняті або непідняті бляшки червоного або фіолетового кольору або округлі ураження, помітні під шкірою і болючі.
Неврологічні порушення
Неврологічні пошкодження можуть стосуватися як головного мозку, так і/спинного мозку (так звана центральна нервова система), а також периферичних нервів, які передають інформацію в мозок.
Пошкодження центральної нервової системи може мати серйозні наслідки, такі як інсульт через страждання мозку через брак кисню або крововилив у мозок із розриву судини.
Пошкодження периферичного нерва (периферична нейропатія) проявляється аномальними відчуттями поколювання або поколювання, зниженням чутливості до дотиків та/або зниженням сили м’язів кінцівок.
Ураження кишечника
Залучення кишечника є причиною часто сильних болів у животі, нудоти, блювоти або іноді кривавої діареї. Рідко васкуліт може викликати виразки на слизовій оболонці кишечника і призвести до перфорації. Ці напади можуть загрожувати життю, якщо терміново не розпочинати хірургічне лікування.
Пошкодження очей
Васкуліт може викликати запалення очей, що проявляється як біль і почервоніння в очах, а іноді і зниження зору. Уражені всі оболонки очей (склерит, кератит, увеїт).
Інфаркт
Серцеві прояви рідкісні, але серйозні. Це може проявлятися болем у грудях, порушенням серцебиття (аритмія) або зниженням серцевої діяльності, що спричиняє задишку та зменшення кількості крові, що надходить до органів.
Яка їх еволюція ?
Васкуліти - це захворювання, які можуть мати серйозні наслідки через пошкодження певних органів, таких як нирки, легені, кишечник або серце. Однак, якщо захворювання діагностується з самого початку, відповідне лікування дозволяє у більшості випадків прояви захворювання зникнути. Іноді можливі рецидиви в залежності від типу васкуліту. Як правило, діагноз цих рецидивів ставиться швидше, оскільки хвороба вже відома.
Як ви ставите діагноз ?
Діагностика васкуліту часто важка, оскільки початкові прояви часто не дуже специфічні. Саме асоціація сугестивних клінічних проявів та результатів додаткових обстежень (аналіз крові, аналіз сечі, візуалізація, біопсія) змушує лікаря встановити цей діагноз і направити пацієнтів до спеціалізованого центру. Для постановки діагнозу, оцінки тяжкості захворювання та виберіть найбільш підходяще лікування.
Які додаткові обстеження необхідні ?
Додаткові тести включають аналізи крові, сечі, візуалізацію та біопсію уражень.
Аналізи крові можуть показати наявність запалення, що призводить до збільшення лейкоцитів і С-реактивного білка, можливої анемії, що призводить до падіння гемоглобіну, та порушення функції нирок, що призводить до збільшення рівня креатиніну. Аналізи крові також дозволяють шукати певні маркери, що спрямовують лікаря на діагностику васкуліту, такі як антитіла, спрямовані проти багатоядерних нейтрофілів (ANCA), або кріоглобулін, який є антитілом, яке осідає на холоді.
Аналіз сечі може виявити наявність аномальних білків та/або крові, що свідчить про запалення в нирках.
Зображувальні обстеження виявляють порушення в пазухах, легенях, кишечнику, мозку або серці, органах, уражених під час васкуліту.
Нарешті, для підтвердження діагнозу васкуліту часто необхідні біопсії. Біопсія передбачає взяття проби під наркозом із зони, ураженої васкулітом, з метою дослідження під мікроскопом. Наявність запалення стінки судин дозволяє діагностувати васкуліт.
Чи можемо ми запобігти його появі або виявити ?
Початок цих васкулітів зазвичай не можна запобігти, за винятком форм, пов’язаних із хронічною інфекцією, де лікування цієї інфекції може запобігти появі захворювання (наприклад, у випадку васкуліту, спричиненого вірусом гепатиту С).
З іншого боку, скринінг на васкуліт можливий рано, як тільки спостерігаються сугестивні клінічні прояви.
Лікування
Чи існує якесь лікування ?
Кілька медикаментозних методів лікування використовуються при васкулітах, щоб зменшити запалення, що присутнє в стінці судин. Класичне лікування ґрунтується на терапії кортикостероїдами, незалежно від того, пов’язана вона з імуносупресивною терапією чи ні.
Кортикостероїди - це дуже потужні протизапальні препарати, які допомагають контролювати запалення, яке спостерігається при васкуліті. Зазвичай їх вводять у високих дозах і протягом тривалого періоду, часто довше 1 року, але методи введення кортикостероїдів різняться залежно від типу васкуліту.
Імунодепресанти - це препарати, які регулюють імунну систему та обмежують її перебільшену та неадекватну активність, коли лише кортикостероїди не заспокоюють захворювання або прояви, пов’язані з васкулітом, є особливо серйозними. Залежно від типу васкуліту та тяжкості захворювання застосовуються різні імунодепресанти. Як і кортикостероїди, їх зазвичай вводять протягом тривалого періоду, часто довше 1 року.
Нові методи лікування оцінюються завдяки важливим дослідженням, проведеним у світі щодо васкуліту.
У разі васкуліту, пов'язаного з інфекційним захворюванням, таким як інфекція гепатиту С, найчастіше викорінення інфекційного агента є найважливішим етапом терапевтичного лікування, часто з меншим використанням методів лікування. Кортизон на основі або імунодепресанти.
Чи існують інші методи лікування або заходи, які може зробити пацієнт ?
Основними терапевтичними заходами є ліки. Однак пацієнти можуть зробити вагомий внесок у хороший прогрес своєї хвороби, що перебуває на лікуванні.
Що стосується хронічних захворювань, то правильний прийом ліків та регулярне відвідування медичних консультацій є вирішальними елементами для успішного прогресу.
Також рекомендується вести дуже здоровий спосіб життя, включаючи збалансоване харчування у разі тривалої терапії кортикостероїдами. Збереження фізичної та професійної активності також є, наскільки це можливо, бажаним.
Чого ми можемо очікувати від цих процедур ?
Завдяки початковим методам лікування (так званий напад або індукційне лікування) прояви, пов’язані з васкулітом, найчастіше швидко регресують і дозволяють ремісію захворювання, тобто фазу без будь-яких ознак активності васкуліту. Однак необхідно продовжувати тривале лікування (так зване підтримуюче лікування), щоб зменшити ризик рецидиву захворювання, який різниться залежно від типу васкуліту. Тому регулярний моніторинг пацієнтів виправданий протягом багатьох років.
Чи є побічні ефекти цих методів лікування ?
Ліки, що застосовуються при васкуліті, можуть викликати побічні ефекти.
Побічні ефекти, пов'язані з кортикостероїдами, залежать від дози та тривалості прийому. Найчастіше це збільшення ваги з накопиченням жиру в певних ділянках тіла, дисбалансом рівня цукру в крові, високим кров’яним тиском, ламкістю кісток (так званий остеопороз), порушенням настрою та сну та підвищеним ризиком інфекцій.
Імунодепресанти також мають потенційні побічні ефекти. Усі вони мають спільний підвищений ризик зараження, що вимагає особливої уваги з боку пацієнтів, і екстрену консультацію свого лікаря у разі лихоманки. Тоді ефекти змінюються залежно від типу імунодепресанта. Циклофосфамід може подразнювати сечовий міхур і знижувати фертильність у жінок дітородного віку. Ритуксимаб може викликати алергічні реакції під час та після інфузії. Азатіоприн та метотрексат можуть дратувати печінку та зменшувати кількість червоних та білих кров’яних тілець.
Чи необхідна психологічна підтримка ?
Психологічна підтримка може бути бажаною, оскільки діагноз хронічного захворювання може викликати занепокоєння. Вплив на повсякденне життя та несприятливі наслідки лікування також можуть бути погано переживані.
Які наслідки хвороби для повсякденного життя (соціального, професійного, сімейного тощо) ?
Вплив васкуліту на повсякденне життя різниться залежно від проявів захворювання та їх тяжкості. Первинне лікування та початок лікування часто викликають занепокоєння у пацієнтів, а різні прояви відповідають за значну стомлюваність, а іноді і гіршу толерантність до фізичних навантажень. Таким чином, вплив на соціальне, особисте чи сімейне життя може бути значним. Однак при належній боротьбі з хворобою життя може наблизитися до нормального або навіть нормального.
Як слідкувати за хворобою ?
Спостереження за людьми з васкулітом здійснюють лікарі, компетентні в лікуванні цієї хвороби (лікарі-терапевти та/або спеціалісти з питань органів). Ці захворювання регулярно контролюються, щоб забезпечити ефективність та хорошу переносимість проведеного лікування. Цей моніторинг є клінічним, але також біологічним з аналізами крові та сечі, і, нарешті, рентгенологічним з реалізацією рентгенівських променів, ультразвуків, сканів або магнітно-резонансної томографії (МРТ).
Які ознаки слід знати, що потребують термінової консультації? ?
Клінічні або біологічні прояви, що вимагають екстреної консультації, різняться залежно від типу васкуліту. Однак ці прояви є тими, які за відсутності екстреного лікування можуть загрожувати життю або функціональному прогнозу ураженого органу.
Серед цих проявів важливо відзначити:
- утруднене дихання
- кров’яниста мокрота
- сильний біль у животі та/або кишкова кровотеча
- неврологічні розлади, що викликають порушення сили м’язів або зниження чутливості
- ниркова недостатність, що визначається збільшенням рівня креатиніну в сироватці крові під час аналізу крові
Де дослідження? ?
Дослідження системного васкуліту намагаються краще зрозуміти механізми, що впливають на захворювання, та вдосконалити лікування. Це дослідження щодо методів лікування та механізмів виникнення цих васкулітів є дуже активним на міжнародному та національному рівнях.
У Франції Groupe Français d'Etude des Vascularites (GFEV) та Національний довідковий центр системних васкулітів, який очолює професор Лоїк Гійєвен (Hôpital Cochin, Париж), проводять терапевтичні та патофізіологічні дослідження.
Чи існують асоціації хворих на це захворювання ?
Асоціація пацієнтів "Інформація Вегенера та інші васкуліти" надає допомогу пацієнтам та сім'ям хворих на васкуліт, а також бере активну участь у медичних дослідженнях у тісній співпраці з Французькою групою з вивчення васкулітів.
Чи можемо ми мати 100% покриття ?
Системний васкуліт у переважній більшості випадків тривалих захворювань, що дає право на 100% покриття медичних витрат, пов’язаних із хворобою, з одного боку завдяки проведеному лікуванню, а з іншого - завдяки близькій клінічній та біологічній моніторинг.
Лікуючий лікар заповнює та підписує форму запиту, яка називається протоколом надання допомоги.
Пацієнти з обмеженими можливостями у своєму повсякденному житті можуть дізнатись про свої права та наявні послуги у Департаментському будинку інвалідів (МДПГ) у своєму відділенні.