Склеродермія MedizInfo®
Клініки ревматизму
Анатомія суглобів
Препарати від ревматизму
фізіотерапія
Артрит - запалення суглобів
Дієта при ревматоїдному артриті
артроз
Артроз кульшового суглоба
Синдром фіброміалгії
подагра
Коллагенози
Червоний вовчак
остеопороз
Склеродермія
Васкуліт
Для подагричного харчування:
Харчові столи для пуринів та сечової кислоти
| Коротка інформація: | Прогресуюча системна склеродермія (PSS) |
| Симптоми | Загальне: втома, виснаження, анемія. Судини: синдром Рейно: порушення кровообігу пальців рук, ніг, носа і рідше вух, ішемічна виразка на сотках, вазоспастичні порушення кровообігу внутрішніх органів (нирок, серця, легенів) + телеангіектазії Шкіра: запашні набряки на ранніх стадіях, пізніше затвердіння та потовщення, сухість, свербіж шкіри, відкладення кальцію під шкірою, головним чином на руках та передпліччя, сухість волосся. М'язи та суглоби: біль у суглобах, легкий артрит з тендинітом, укорочення м'язів із згинанням, особливо суглобів пальців, біль у м'язах (міалгія), дегенеративне захворювання м'язів (міопатія) з м'язовою слабкістю та регресією м'язів, обмежене відкривання рота з укороченою зв'язкою щелепи та укороченою щелепною комісурою Легкі: утруднене дихання (задишка) при сухому кашлі, збільшення сполучної тканини біля основи легенів, первинна або вторинна легенева артеріальна гіпертензія Серце: серцева недостатність внаслідок змін сполучної тканини в серцевому м’язі, перикардіального випоту, серцевих аритмій Нирки: нирковий криз з гіпертонією, швидко наростаюча ниркова недостатність, руйнування еритроцитів, зниження кількості тромбоцитів Шлунково-кишковий тракт: Порушення рухливості стравоходу (розлад рухливості стравоходу) з порушеннями ковтання та вторинним рефлюкс-езофагітом, розлади травлення (мальабсорбція) зі зниженням ваги, дисфункція тонкої кишки з посиленим ростом бактерій та діареєю, псевдо-дивертикул у товстій кишці Нерви: синдром зап’ястного каналу, трійчастий, рідше невралгія обличчя |
| терапія | Фізіотерапія, ерготерапія, фізичні заходи, такі як застосування тепла, масаж та електротерапія, голковколювання Лікувальна терапія: Глюкокортикоїди застосовуються лише у випадках одератного набряку та ураження серця, легенів або нирок. Основні терапевтичні засоби: D-пеніциламін, азатіоприн, метотрексат, циклофосфамід, циклоспорин. У разі симптомів Рейно - мазі, що сприяють кровообігу та жиру, антагоністи кальцію. Якщо задіяні внутрішні органи, медикаментозна терапія орієнтована на симптоми. |
| Топ визначення | |
| Посилене утворення сполучної тканини призводить до потовщення шкіри і може поширюватися на внутрішні органи. | Прогресуючу системну склеродермію (ПСС) також часто називають системним склерозом або дифузною склеродермією. PSS - це хронічне системне захворювання сполучної тканини, яке призводить до зміцнення та потовщення шкіри, а також вражає внутрішні органи. Там це призводить до збільшення сполучної тканини (фіброзу, який також часто називають склерозом) в органах, так що вони більше не можуть працювати належним чином. У класифікації ревматичних захворювань PSS належить до колагенозів. |
| Топ Клінічна картина шкіри | |
| Загальні ознаки хвороби | Загальні симптоми включають втому та виснаження та загальну анемію. |
На сусідній картині видно типові зміни шкіри. Пальці заморожені в зігнутому положенні. Кінчики пальців звужені. Шкіра передпліччя напружена і блискуча. Шкіра уражена лише незначно в області ліктів та пахв. Ось чому вона там стирчить. Зміни на плечі утворюють справжнє звуження.
| Топ Залучення внутрішніх органів |
| PSS - рідкісний стан. Для більшості людей симптоми обмежуються лише акросклеродермією. Симптоми поширюються на внутрішні органи приблизно у 5 відсотків постраждалих. Залучення органів настільки різне, що найважливіші симптоми перелічені тут лише коротко. Джерело: Thiemes Internal Medicine, 1999 |
шкіри
+ cdematцse набряк на ранніх стадіях
+ Пізніше затвердіння та потовщення, сухість, свербіж шкіри, відкладення кальцію під шкірою, головним чином на кистях та передпліччя
+ сухе волосся
М’язи та суглоби
+ Біль у суглобах, легкий артрит з тендинітом
+ Укорочення м’язів із згинанням, особливо суглобів пальців
+ Біль у м’язах (міалгія), дегенеративне захворювання м’язів (міопатія) з м’язовою слабкістю та регресом м’язів
+ Обмежене відкривання рота з укороченою комісурою щелепи та укороченою стрічкою язика
легеня
+ Утруднене дихання (задишка) при сухому кашлі
+ Збільшення сполучної тканини біля основи легенів
+ первинна або вторинна легенева, артеріальна гіпертензія
Нирки
+ нирковий криз з гіпертонією, швидко наростаюча ниркова недостатність, руйнування еритроцитів, зниження кількості тромбоцитів
Травний тракт
+ Порушення рухливості стравоходу (розлад моторики стравоходу) з порушеннями ковтання та вторинним рефлюкс-езофагітом
+ Порушення травлення (порушення всмоктування) зі зниженням ваги
+ Дисфункція тонкої кишки з посиленим розмноженням бактерій та діареєю
+ Псевдодивертикул в товстій кишці
дратувати
+ Зап’ястково-тунельний синдром
+ Трійчаста, рідше невралгія обличчя