Склеродермія - Швейцарська ліга ревматизму

Зміст

Склеродермія - рідкісна форма запального ревматизму з групи захворювань сполучної тканини (колагенози). У постраждалих людей клітини сполучної тканини стають надмірно активними і утворюють купи колагенових волокон, які склеюють, потовщують і тверднуть.

сполучної тканини

Ще однією загальною характеристикою склеродермії є порушення кровообігу внаслідок звуження судин. За це відповідають різні фактори:

  • Розростання сполучної тканини в стінках судин
  • Руйнування тонких кровоносних судин (капілярів)
  • Синдром Рейно (див. Нижче)

У більш легких випадках склеродермія обмежується сполучною тканиною шкіри. Він також отримав свою назву («тверда шкіра») від грецьких склерос (тверда) та дерма (шкіра). У більш важких випадках ріст колагенових волокон поширюється на внутрішні органи, такі як легені, шлунок, кишечник, серце або нирки.

Склеродермія або системний склероз?

Замість “твердої шкіри” (склеродермія), воліють говорити про “системний склероз” щодо розповсюдження по всьому тілу (системі). Ця назва хвороби також є більш сучасною. Проте обидві назви все ще використовуються і часто використовуються як взаємозамінні.

Склеродермія може виникнути в будь-якому віці, але 75% випадків вона вражає жінок, переважно у віці від 30 до 50 років. Статистика налічує від 1 до 2 нових випадків на 100 000 людей щороку. Це робить склеродермію однією з рідкісних форм ревматизму.

причини

Причина склеродермії невідома. Віднесення їх до аутоімунних захворювань нічого не говорить про їх походження. Так само мало, як віднесення до колагенозів.

Як і майже у всьому, існуватиме генетична схильність до розвитку склеродермії. Але хвороба не передається у спадок від батьків дітям, і постраждалі предки рідко зустрічаються в родині ураженої людини.

Інфекції, спричинені вірусами або бактеріями, пухлини, певні гормони та деякі ліки, вважаються можливими тригерами склеродермії.

Симптоми

Головною ознакою склеродермії є потовщення і зміцнення шкіри, особливо на обличчі та пальцях. Багато людей, що страждають на склеродермію, страждають на склероз шкіри - наскільки б різним не було захворювання.

Тим не менше, найпоширеніший ранній симптом склеродермії - це зовсім інший симптом, а саме так званий феномен Рейно, названий на честь французького лікаря Моріса Рейно (1834-1881). Рейно вперше описав це науково. Зміни, які викликає синдром Рейно в судинах, можуть передувати появі склерозу шкіри по роках.

Ось огляд найважливіших симптомів.

Синдром Рейно

Ми всі знаємо нормальну реакцію нашого організму на холод. Для захисту від охолодження він зменшує втрати тепла, направляючи більше крові з поверхневих судин у глибші вени тіла.

При синдромі Рейно порушення регулювання роботи вегетативної нервової системи викликає надмірне звуження судин і спазматичні судоми судин. Коли холодно, вони стягуються настільки, що переривають потік крові на кілька хвилин, перш ніж спазм знову звільняється. Пальці рук або ніг спочатку стають білими, потім фіолетовими і нарешті червоними («триколірне явище»). Білий означає переривання кровотоку, синій - нестачу кисню в тканині, а червоний - сильніший приплив крові до кінця.

Напад Рейно пов’язаний із відчуттями поколювання та інколи сильним болем. Інші зони впливу холоду, такі як ніс або вуха, рідко уражаються.

Феномен Рейно є типовим, але не явним передвісником склеродермії. Болісний спазм судин може виникати також у зв'язку з деякими іншими захворюваннями та у здорових людей. В окремих випадках ревматологічне обстеження може підтвердити або спростувати підозру на склеродермію.

Склероз шкіри

По всьому тілу людей, хворих на склеродермію, колагенові волокна сполучної тканини розростаються і тверднуть. Уражені люди описують відчуття скутості. Все тіло скорочується і уповільнює рухи.

Завдяки склерозу шкіри, зокрема, шкіра обличчя та шкіра пальців спочатку потовщуються і тверднуть. Він відчуває себе напруженим і має восковий блиск, з дрібними зморшками на шкірі часто зникають.

Одночасно з цим погіршується змащення шкіри. Його вже не можна так легко зривати або пересувати. Щільна шкіра, яка погано ковзає, заважає руху менших суглобів на пальцях рук і ніг. Навколо ротового отвору це може обмежити споживання їжі та догляд за зубами.

Крім того, можуть з’являтися чітко помітні червоні шкірні вени, особливо на обличчі та зоні декольте. Кутикула також може бути потовщеною, що пов’язано з порушеннями росту нігтів.

У міру прогресування захворювання шкіра часто знову стоншується. Жирова тканина, що лежить в основі, також зменшується. У сильно постраждалих руках пальці можуть звужуватися («пальці Мадонни») і деформувати кігті.

Нарешті, міміка може завмерти, обличчя може виглядати як маска. Потерпілі тоді відчувають труднощі із закриттям повік чи розкриттям рота. Навколо рота складки, що звужуються до губ, борозняться ("рот мішечка з тютюном").

Суглоби та м'язи

Багато хворих на склеродермію мають проблеми з опорно-руховим апаратом, найчастіше в області пальців та зап'ястя, а також у ліктях та тазостегнових суглобах. Суглоби можуть бути жорсткими, запаленими і викликати сильний біль. Також виникають жорсткі сухожилля та вузькі місця на зап’ясті (синдром зап’ястного каналу).

На м’язи також впливає склеродермія, будь то запалення (міозит) або опосередковано. Оскільки суглобові проблеми забирають бажання рухатися. Це руйнує м’язову масу і послаблює м’язи.

Виразки на шкірі (виразки)

Приблизно половина всіх хворих на склеродермію принаймні один раз під час захворювання страждають від дуже болючих і повільно загоюються ран, особливо на шкірі пальців рук, ніг або в області ліктя.

Основною причиною цих ран є недостатній приплив крові до тканини в результаті того, що кровоносні судини пошкоджуються, звужуються і руйнуються при склеродермії. Крім того, жорсткі або деформовані суглоби або відкладення кальцію в підшкірній клітковині можуть призвести до поганого загоєння шкірних ран.

Травний тракт

Склеродермія може спричинити значні проблеми в роботі травної системи. Наступна презентація обмежена найнеобхіднішим.

стравохід
Найчастіше уражається стравохід. Затвердіння сполучної тканини може обмежити рухливість стравоходу і тим самим уповільнити транспорт їжі до шлунку.

шлунку
Шлунок також може порушуватися в його рухливості і, отже, в роботі. Потім їжа залишається в шлунку набагато довше, так що відчуття ситості виникає швидше або занадто рано. Якщо уражений вхід у шлунок, шлунковий сік може потрапити в стравохід і запалити слизову там (печія).

Кишечник
Склеродермія також може вражати кишечник, особливо тонкий. З одного боку, дрібні м’язи стінок кишечника страждають від недостатнього надходження в результаті порушення кровообігу. З іншого боку, надмірне розростання сполучної тканини може потовщити і затвердіти кишкову стінку. Обидва типи пошкодження уповільнюють кишковий транзит, що може призвести до метеоризму та нерегулярної дефекації. У важких випадках може встановитись несприятлива флора кишечника. Потерпілі тоді вживають занадто мало поживних речовин. Збалансована і поживна дієта набагато важливіша.

Серце, легені та нирки

Склеродермія може вражати різні інші внутрішні органи.

Серце і легені
Якщо вона поширюється на сполучну тканину в серцевому м’язі, склеродермія може призвести до розладу серцевого м’яза або серцевої аритмії. Якщо це впливає на кровоносні судини легенів або саму легеневу тканину, це призводить до задишки під час навантажень та сухого кашлю.

Чим більше сполучна тканина легенів потовщується і твердне, тим більше впливає газообмін (кисень/вуглекислий газ). Як результат, серце повинно перекачувати більше крові через циркуляцію. Це збільшення працездатності є важким навантаженням на серце.

Хвороби легенів є основною причиною смерті людей з важкою склеродермією. Серцева недостатність - також часта причина смерті.

Нирки
Якщо порушення кровообігу зачіпає дрібні судини нирок, це може серйозно порушити роботу нирок. Так званий нирковий криз виникає з такими симптомами: сильно підвищений артеріальний тиск, порушення зору, задишка, головний біль, набряки ніг і піна в сечі (ознаки підвищеного виведення білка з сечею). Нирковий криз може бути дуже швидким і вимагає негайної терапії.

Депресія та статева дисфункція

Хворі склеродермією також психічно страждають від цієї хвороби. Кожна друга постраждала людина має ознаки легкої та важкої депресії. Пригнічений настрій негативно позначається на всіх інших скаргах.

Також трапляються розлади статевої функції. Порушення кровообігу призводить до еректильної дисфункції у чотирьох з п'яти пацієнтів чоловічої статі. У жінок, які страждають, сухість піхви та поранення слизової оболонки можуть вплинути на статеве життя.

Як і багато хронічні захворювання, склеродермія призводить до дефіциту енергії, хронічної втоми та виснаження.

діагностика

Склеродермію буває важко визначити. Різні внутрішні органи можуть вражатися в різному ступені. Можливі також змішані форми з іншими ревматичними захворюваннями, такими як ревматоїдний артрит, червоний вовчак або синдром Шегрена.

Тому діагноз повинен ставити досвідчений фахівець. Він допитає зацікавлену особу щодо її симптомів і проведе детальний фізичний огляд, особливо шкіри, зміни в яких можна виміряти за допомогою стандартизованого методу.

Лабораторні дослідження крові зазвичай можуть (але не у всіх пацієнтів) виявити певні антитіла. Важливим методом обстеження є так звана капілярна мікроскопія. Він визначає кровотік і стан найдрібніших судин в нігтьовому ложі. У цей момент найдрібніші кровоносні судини лежать трохи нижче поверхні, і їх можна легко підрахувати, виміряти та оцінити.

Грудну клітку та, якщо потрібно, органи травлення, серце та легені також досліджують з метою визначення тяжкості захворювання загалом та конкретного ураження органів. Загальні діагностичні процедури включають тести легеневої функції та комп’ютерну томографію.

Виділення певного підтипу склеродермії дає можливість оцінити можливий перебіг захворювання та ускладнення, які слід очікувати.

лікування

Лікування склеродермії - справа непроста. Зацікавлена ​​людина повинна взяти на себе відповідальність і бути готовою активно допомагати, оскільки одних лише ліків недостатньо.

Медикаментозна терапія

Медикаментозна терапія заснована на індивідуальних особливостях склеродермії. Судинорозширювальні препарати рекомендуються при синдромі Рейно. У разі шкірних ран можна ввести додаткові ліки для захисту судин.

Однак основною метою медикаментозної терапії є стримування розповсюдження сполучної тканини. Для цього використовуються різні препарати, залежно від ураження органу. Наприклад, дуже ефективні препарати знижують загальну легеневу гіпертензію. А щоб стравохід не запалювався, постраждалі можуть приймати блокатори кислоти від печії.

Терапія склеродермії повинна бути індивідуально пристосована для пацієнта. Лікарі з різних дисциплін, таких як ревматологія, кардіологія та пульмонологія, працюють разом у спеціалізованих центрах.

Якщо склероз шкіри викликає сильний свербіж, антигістамінні засоби можуть полегшити. Якщо шкіра горить, допомагають протиепілептичні препарати, що заспокоюють шкірні нерви. Основні ліки, поширені в ревматології, можуть застосовуватися проти запалення суглобів і м’язів.

Різні немедикаментозні методи лікування

Численні форми терапії допомагають проти болю, набряків та різних фізичних обмежень склеродермії. До них належать:

  • Масажі сполучної тканини
  • ручний лімфодренаж
  • Теплові процедури, такі як гіпертермія (WIRA)
  • Рухові вправи
  • розтягування
  • Мобілізація суглобів
  • Тренування для нарощування м’язів
  • Тренування витривалості
  • Респіраторна терапія
  • Інгаляції

Великі групи м’язів ніг і тулуба є важливими джерелами енергії. Приведення вас у форму завдяки посилювальним вправам та спортивним заняттям протидіє втомі та виснаженню.

Рекомендується тренування на витривалість, особливо при легеневій гіпертензії, яка часто трапляється. Крім того, тренування на витривалість сприяють кровообігу і, отже, надходженню кисню до тканини. І загалом це покращує настрій і психічне самопочуття.

Подальші заходи

Численні інші заходи допомагають полегшити окремі симптоми або в цілому краще боротися зі склеродермією:

  • повністю утримуватися від куріння
  • Захистіть руки від холоду, вологи та порізів
  • Парафінові ванни для рук
  • Догляд за шкірою за допомогою жирних кремів
  • ретельна гігієна порожнини рота та зубів
  • Заходи проти сухості в роті (спреї, цукерки без цукру, льодяники, жувальна гумка)
  • стимулювати кровообіг легкими фізичними вправами
  • розслабитися (аутогенні тренування, прогресивне розслаблення м’язів, йога, Ци Гун)

профілактика

Загальновідомих та загальновизнаних заходів щодо запобігання склеродермії не існує.