Склеродермія
Склеродермія (системний [системний] склероз, СС, прогресуючий системний склероз ПСС): Хронічне аутоімунне захворювання та колагеноз із потовщенням і зміцненням шкіри, з ураженням або без ураження внутрішніх органів (наприклад, стравоходу, легенів, нирок або серця). Жінки хворіють приблизно в шість разів частіше, ніж чоловіки. Захворювання зазвичай починається у віці від 30 до 50 років.
Понад 90% пацієнтів зі склеродермією страждають від вторинного синдрому Рейно на всіх пальцях, крім великого, і рідко на пальцях ніг, вух, носа або в області рота.
Провідні скарги
- Раптове побілення одного або декількох пальців при холоді або стресі
- Загальна втома і незрозуміла втома, лихоманка, втрата ваги
- Труднощі з ковтанням, печія
- Задишка.
- Загартовування шкіри на тулубі або кінцівках
- Безболісна затримка води на руках і ногах
- Напруженість шкіри, відчуття, ніби тіло "замуровано"
- Змінюється обличчя, рот стає менше
- Бризки вапна у формі шпильки, які переливаються шкірою.
Хвороба
Вгорі: шкірні симптоми при системній склеродермії з типовим маскоподібним жорстким виразом обличчя та меншим ротом. Внизу: шкірні зміни при шкірній склеродермії із замерзлими в згинанні пальцями; зацікавлена людина відчуває це так, ніби пальці в щільних рукавичках.
Георг Тіем Верлаг, Штутгарт
При склеродермії розлади судинної системи, імунної системи та метаболізму сполучної тканини супроводжуються посиленою секрецією та зберіганням в шкірі волокон сполучної тканини (колагену). Причина незрозуміла, передбачається генетична схильність. Як збудники захворювання обговорюються як хімічні речовини (такі як органічні розчинники, бензин, кварцовий пил або формальдегід), так і деякі ліки (блеоміцин, пентазоцин).
Лікар розрізняє дві форми, системну та шкірну (зосереджену на шкірі) форму: