Склероз
Склероз в тарілках був вперше описаний клінічно та анатомопатологічно в 1866 р. Шарко та Вульпіаном. Синонімічними термінами для опису розсіяного склерозу є: розсіяний склероз, острівковий склероз, мультилокулярний склероз, лейконевраксита. Є хронічне аутоімунне запальне захворювання центральної нервової системи, характеризується демієлінізація локалізований, мультифокальний нейрон, що еволюціонує з утворенням бляшки склерозу. Це основна демієлінізуюча хвороба у молодих людей.
настання це приблизно вік 20-30 років. Цей стан частіше зустрічається у жінок.
симптоми варіюється в залежності від місця ураження. В межах захворювання спостерігаються зорові розлади, прогресуюча атрофія м’язів з доцентровою еволюцією у верхніх кінцівках, сенсорні розлади, такі як парестезії або дистезії, рухові розлади, такі як парези, спастичний параліч. Іншими клінічними проявами захворювання є розлади мозочка, такі як атаксія, ністагм, навмисне тремтіння, розлади очей внаслідок ураження зорового нерва, розлади сфінктера та психічні розлади. Захворювання еволюціонує повільно, відзначаючись загостреннями та тимчасовими ремісіями.
етіопатогенез
Існує кілька теорій щодо причини такого стану. В даний час розсіяний склероз вважається результатом нейроінфекції, спричиненої неідентифікованим вірусом, який діє за допомогою нейроалергічного механізму. Зараження зазвичай відбувається в дитинстві, клінічно проявляється в зрілому віці. Помічено, що у лікворі хворих на розсіяний склероз існує антитіла проти кору. З цього було зроблено висновок, що збудником цього захворювання є вірус кору.
Склероз має як патогенний механізм аутоімунний нейроалергічний механізм уповільненого та опосередкованого типу. Після щеплення вірусу вірусна інфекція виконує проникаючу роль на гематоенцефалічний бар’єр. Після розпаду мієлінових оболонок в кровообіг виділяється антигенний фактор. У відповідь на це імунна система організму синтезує гуморальні та клітинні антитіла. Ці антитіла проникають у центральну нервову систему, де провокують другу стадію демієлінізації, оболонки мієліну розпадаються і утворюються нальоти.
Макроскопічний, плити можуть мати різні розміри та вік. Старі плитки мають сірий колір і підвищену консистенцію. Останні мають червонуватий відтінок, меншу консистенцію, не добре розмежовані. Розмір бляшок склерозу коливається від декількох міліметрів до 4-5 см.
Мікроскопічний, спостерігається пошкодження мієлінової оболонки, демієлінізація несистематизована і переривчаста. На осьову нитку це не впливає. Клітини, що утворюють мієлін, олігодендроглія, досить швидко зникають після початку захворювання. Гліальна проліферація слідує за процесом демієлінізації, включаючи мікро- та макроглію. Мікроглії беруть участь у процесі фагоцитозу продуктів ліпоїдного руйнування мієліну і утворюють зернисті тіла. Вони очищають вогнища демієлінізації. Макроглія виконує роль заміщення зруйнованих тканин та обмежує бляшки склерозу. В останніх формах захворювання спостерігаються запальні ураження, особливо в нервовій паренхімі, у білій речовині у вигляді інфільтративних процесів, навколо дрібних прекапілярних та капілярних судин та навколо венул. Пізніші бляшки склерозу демонструють інфільтрацію плазматичних клітин.
Клінічні прояви
Склероз він клінічно проявляється у більшості пацієнтів із цілком очевидним здоров'ям. Ви також можете зустріти a продромальна стадія характеризується астенією, головним болем, дратівливістю, міалгіями, артралгіями.
Може виникнути симптоматика раптово, через кілька днів, або його можна встановити повільний прогресивний, через тижні або місяці.
Початок розсіяного склерозу зазвичай це пов’язано з молодим віком. У більшості пацієнтів захворювання починається у віці від 20 до 30 років, але може початися пізніше, у 30, 40 або навіть 50 років. Також були випадки, які починалися в молодому віці, у віці від 10 до 20 років. Початок може бути спровоковано деякими сприятливими факторами, такими як перевтома, травми, інфекційні захворювання, вагітність.
Симптоми початку можуть бути дуже різноманітними, з такими симптоматичними групами, як:
- очні розлади: косоокість, диплопія, амбліопія або амавроз
- рухові розлади: спастичність ходи, порушення координації, параліч, розлади сфінктера, втома, втома, минущі парези
- парестезії, запаморочення, поколювання в кінцівках, оніміння
Існують також форми захворювання жорстоке настання і швидка еволюція, початок характеризується різним паралічем кінцівок, явними порушеннями координації, порушеннями зору та дисфункціями сфінктера сечового міхура. Ці форми із жорстоким початком, як правило, мають стриманий прогноз.
симптоми період статусу це визначається загалом складною симптоматикою, яка виникає в результаті повторних спалахів.
Якщо бляшки склерозу розташовані в області рухової кори, виникають епілептичні напади.
Екстрапірамідні симптоми та атрофія м’язів рідко виникають під час захворювання.
Лабораторна діагностика
Спинномозкова рідина він має чіткий зовнішній вигляд. В еволюційні періоди спостерігається гіперпротеїнурія (40-50 мг%), а також знижений плеоцитоз з лімфоцитозом. Це характерний аспект позитивізація бензоеколоїдної реакції. Реакція Борде-Вассермана негативна. Спостерігається зменшення альбуміну в крові та зменшення співвідношення альбумін/глобулін, альфа2-глобуліни та гамма-глобуліни. Вестибулярні дослідження об'єктивують вестибулярні страждання.
Огляд очного дна як правило, це нормально, однак спостерігається незначне зміна кольору зорового сосочка в результаті ретробульбарного невриту зорового нерва.
Еволюція та прогноз
Склероз має тривалу еволюцію з загострення і тимчасові ремісії. До кожного загострення додаються нові симптоми. Ремісії не мають фіксованого періоду, вони варіюються від пацієнта до пацієнта. Існує також форма розсіяного склерозу з жорстоким початком і швидкою еволюцією, без ремісій.
Тривалість захворювання це дуже мінливо. Якщо симптоми починаються в молодому віці, еволюція стає кращою, ремісії довші. Якщо початок захворювання відбувається в більш старшому віці, хвороба прогресує швидше.
Лікування хвороби не існує, симптоми можна лише покращити. Смерть це відбувається через бульбарні явища або через інтеркурентні інфекції через нижчий опір організму.
Клінічні форми розсіяного склерозу
Після еволюція існує:
- хронічна циклічна форма,
- прогресуюча хронічна форма,
- фіксована форма,
- гостра форма.
Після вік:
- розсіяний склероз у дітей та
- пізній склероз нальоту, який виникає у 40-50 років.
Після симптоми:
- загальна форма,
- пірамідальна форма,
- форма мозочка,
- вестибулярна форма.
Після сила тяжіння:
- форма батога,
- легка форма,
- могильна форма.
Після топографія ураження:
- форма ецефаломієліту,
- енцефалітична форма,
- мієлітична форма,
- аміотрофна форма,
- форма стовбура.
Після етіологія:
- спорадичний розсіяний склероз і
- розсіяний склероз в сім'ї.
Діагностичний
Позитивний діагноз Розсіяний склероз заснований на тетрада Шарко який складається з:
- ністагм,
- навмисні поштовхи,
- відривиста мова і
- мозочково-спастична хода.
Діагноз також можна поставити на підставі Марбурзька тріада:
- бітемпоральне зміна кольору оптичних сосочків,
- шкірний рефлекс живота і
- спастичність.
Лікування розсіяного склерозу
Гігієнічно-дієтичне лікування
Медикаментозне лікування
Він спрямований на перехоплення алергічного запального механізму та стимулювання процесу ремієлінізації. Лікування Крейндлера складається з серії десенсибілізуючих препаратів: глюкозалілу, тіосульфату натрію, пірамідону, гістаміну. Лікування проводиться в кілька серій по 14 днів.
Імуносупресивна терапія це робиться з кортизоном та АКТГ.
Ліки з ремієлінізуючим метаболічним ефектом вживайте вітаміни групи B, особливо B12. Для боротьби зі спастичністю застосовують міорелаксанти або нейролептики з міорелаксантним ефектом (діазепам). Для боротьби із запамороченням йому вводять еметирал.
Фізіотерапевтичне лікування
Він складається з лікувальної фізкультури: масажу, лікувальної гімнастики. Трансцеребромедулярні іонізації хлориду кальцію використовують для лікування спастичності.
Не в останню чергу, він також використовується засоби перевиховання та соціально-сімейної реінтеграції.
Дослідження, проведене Університетом Мігеля Ернандеса та Департаментом неврології лікарні Ельче (Span.
Мета-аналіз, нещодавно опублікований у Journal of Neurology Neurosurgery & Psychiatry, досліджував вплив споживання.
Недавнє дослідження показує, що глибока транскраніальна магнітна стимуляція може зменшити симптоми втоми .