Спрощення дієти у пацієнтів з фенілкетонурією (ФКУ) Безкоштовне вживання фруктів та овочів

Кармен Роде, Алена Герлінде Тіле, Ульріке Мюце, Віланд Кісс, Скаді Бебло, Лейпциг

дієти

Фенілкетонурія (OMIM1 261600) - одне з найпоширеніших вроджених метаболічних захворювань. Фермент фенілаланінгідроксилаза, необхідний для деградації фенілаланіну (Phe), має значно знижену активність через мутації гена, який його кодує. Якщо не лікувати, настає важка психомоторна відсталість. Тільки завдяки ранній діагностиці в рамках скринінгу новонароджених та негайному початку терапії суворою, обмежуючою білок дієтою, пацієнти нормально розвиваються.

Резюме

Протягом трьох років вміст фенілаланіну у споживаних фруктах та овочах не включався до щоденного балансу пацієнтів із спадковим порушенням метаболізму фенілкетонурією. При значно вищому споживанні фенілаланіну не спостерігалося погіршення метаболічного контролю.

ключові слова: Фенілкетонурія, фенілаланін, порушення обміну речовин, дієта, балансування, споживання фруктів, споживання овочів

Спрощення дієти для пацієнтів з фенілкетонурією (ФКУ): необмежене вживання фруктів та овочів

Кармен Роде, Алена Герлінде Тіле, Ульріке Мюце, Віланд Кісс, Скаді Бебло, Лейпциг

Резюме

Протягом трьох років вміст фенілаланіну у фруктах та овочах не враховувався при щоденному балансі фенілаланіну для пацієнтів із фенілкетонурією, вродженим метаболічним розладом. Незважаючи на значно більший рівень споживання фенілаланіну, говорити про метаболічний контроль не вдається.

Ключові слова: фенілкетонурія, фенілаланін, порушення обміну речовин, дієта, балансування, споживання фруктів, вживання овочів

Повну статтю також можна знайти в Nutrition Review 12/14 зі сторінок 178-180.