Терапія хвороби Вільсона (хвороба накопичення міді)

Наш зміст базується на добре обґрунтованих наукових джерелах, що відображають визнані в даний час медичні знання. Ми тісно співпрацюємо з медичними експертами.

Зміст

Люди з хворобою Вільсона (хворобою накопичення міді) відчувають симптоми, оскільки занадто багато міді накопичується в організмі. Таким чином, метою лікування є виведення надлишку міді з організму та зменшення всмоктування міді через їжу.

Ліки

Першим терапевтичним заходом для хвороби Вільсона є зазвичай те, що називають комплексом міді або Хелатні агенти для використання. Це активні інгредієнти, які утворюють комплекс із міддю, яка осідає в органах і тканинах і, таким чином, може повернутися в кров. Потім нирки фільтрують мідні комплекси з крові, щоб мідь могла виділятися разом із сечею, а організм поступово «знебарвлювався». Також слід Солі цинку запобігти повторному накопиченню міді в організмі.

Хворі на хворобу Вільсона повинні приймати ліки протягом усього життя і не повинні припиняти їх приймати протягом тривалого періоду часу.

Постраждалим слід перевіряти показники крові та сечі кожні шість місяців під час лікарської терапії або частіше на початку терапії.

D-пеніциламін

Основним методом лікування хвороби Вільсона є діюча речовина D-пеніциламін (DPA). D-пеніциламін є одним із Хелатні агенти і повинен спорожнити переповнені відкладення міді в організмі.

Однак D-пеніциламіну може бути декілька Побічні ефекти є, наприклад:

• Висипання
• Шлунково-кишкові скарги
• порушення кровотворення (так зване гальмування кісткового мозку)
• Посилення неврологічних скарг
• нефротичний синдром (захворювання ниркових тільців)
• Аутоімунні захворювання, такі як:
  • Червоний вовчак
  • Міастенія
  • Синдром Goodpasture

Прийом D-пеніциламіну зазвичай також створює Дефіцит вітаміну В6, який слід збалансувати за допомогою дієтичних добавок.

Трентін

Діюча речовина Трентін (Триетилентетрамін) діє так само, як Хелатні агенти як D-пеніциламін, але має менше побічних ефектів. Однак і тут неврологічні проблеми можуть посилюватися.

Солі цинку

Автор Солі цинку як сульфат цинку або ацетат цинку, який організм приймає менше їжі з міді на. Оскільки цинк стимулює вироблення металевого білка в клітинах слизової оболонки кишечника: т. Зв Металлотіонін. Цей білок пов'язує мідь з харчової м'якоті в Клітини кишечника поглинається і тим самим позбавляє його отруйної дії.

Комплекс міді та металотіоїну залишається в кишкових клітинах, поки вони не відмирають як частина нормального оновлення клітин. Коли клітини кишечника гинуть, комплекс міді викидається назад в кишечник і виводиться разом зі стільцем. Крім того, солі цинку також збільшують вироблення металотіоїну в клітинах печінки, завдяки чому мідь, що зберігається в печінці, також може бути пов'язана і "детоксифікована".

В основному використовуються солі цинку, Після цього тіло було декопровано за допомогою хелатируючих агентів. Як побічний ефект, прийом солей цинку спочатку може призвести до проблем із шлунком.

Дієта з низьким вмістом міді

Окрім медикаментозної терапії, слід звернути увагу на це у випадку хвороби Вільсона, багатий міддю їжа не у великих кількостях споживати. Однак повністю дієта з низьким вмістом міді не є необхідною, а також важкою в реалізації.

Один високий вміст міді мати, наприклад, такі продукти, як:

• Субпродукти (наприклад, печінка)
• Молюски/морепродукти
• Гриби
• горіхи
• Какао/шоколад
• Ізюм

Іншими можливими джерелами міді є:

Однак збагачення міді при хворобі Вільсона можна досягти лише за допомогою дієти Ні регулювати.

Операції

У разі пошкодження печінки, a Пересадка печінки стають необхідними. Після цього в організмі більше не накопичується мідь, оскільки нова (здорова) печінка виробляє функціональний білок Вільсона. Після успішної трансплантації хворі виліковуються.

---