Терапія муковісцидозу - муковісцидозу - Roche Pharma
Муковісцидоз ще не виліковний, але більшість симптомів можна вирішити за допомогою терапевтичної концепції, що складається з медикаментозного лікування та різних супутніх заходів, таких як B. Фізіотерапія, введення травних ферментів та висококалорійна дієта можуть бути вдосконалені. З розробкою та впровадженням нових препаратів та варіантів терапії пацієнти з муковісцидозом не тільки живуть значно довше, але й якість життя постраждалих також значно покращилася.
Ліки
Препаратами, що застосовуються для лікування муковісцидозу, є v. a. полегшення симптомів. Лікування симптомів дихальних шляхів проводиться v. a. за допомогою інгаляційної терапії відхаркувальними препаратами, а також протизапальними та антибіотичними препаратами. Перевага препаратів, що приймаються шляхом інгаляцій: вони можуть працювати безпосередньо в легенях.
Відхаркувальні препарати
Ці так звані муколітичні засоби допомагають легеням виводити слиз, розріджуючи слиз, що закупорює дрібні дихальні шляхи. Більш рідкий слиз можна відкашлювати легше. Доступні наступні препарати:
- Гіпертонічний сольовий розчин: змінює структуру слизової структури, завдяки чому слиз стає більш рідким, коли вода надходить.
- ДНаза: Завдяки постійному використанню імунної системи в легенях багато імунних клітин там гине. Клітини розкриваються, і їх генетичний матеріал, ДНК, вивільняється. Вивільнена ДНК додатково згущує і без того в’язкий слиз. Тому використовуються так звані ДНКази, які розщеплюють ДНК і тим самим розріджують слиз.
- Манітол працює подібно до сольового розчину.
Ліки від респіраторних інфекцій
Густий слиз у легенях є ідеальним середовищем для розмноження таких патогенів, як бактерії, віруси та грибки. Вони інфікують дихальні шляхи і часто викликають повторювані інфекції і, отже, запалення. У довгостроковій перспективі це може зруйнувати легеневу тканину.
За допомогою антибіотиків (засоби проти бактерій), противірусних препаратів (засобів проти вірусів) та антимікотиків (засобів проти грибкових інфекцій) можна знищити більшість збудників. Якщо ліки недостатньо ефективні, лікування також можна проводити довгостроково, щоб принаймні зменшити розмноження збудника. Антибіотики часто вдихають, але ліки також може знадобитися давати у вигляді таблеток або внутрішньовенно.
Протизапальні препарати
Легенева тканина постійно пошкоджується повторюваним запаленням. Протизапальні препарати, такі як кортизон або ібупрофен, повинні запобігти цьому.
Бронходилататорні препарати
Окрім густого слизу, м’язові спазми та набряк слизової бронхів ускладнюють дихання. Спеціальні ліки, що розширюють бронхи (бронходилататори), можуть полегшити дихання.
Травні ферменти
Оскільки функція підшлункової залози порушується у добрих трьох чвертей пацієнтів з муковісцидозом, відсутні важливі ферменти травлення, які розщеплюють їжу на дрібні компоненти, щоб мати можливість їх поглинати. Фермент ліпаза, що виробляється підшлунковою залозою, розщеплює жири, протеаза розщеплює білок, а амілаза - вуглеводи.
Щоб виправити це порушення травлення, людям із муковісцидозом потрібно приймати ферменти підшлункової залози. Залежно від виду та кількості споживаної їжі, слід вживати правильну кількість ферментів. Консультація з питань харчування, що спеціалізується на муковісцидозі, навчає пацієнтів та родичів підрахунку правильної кількості та правильного споживання травних ферментів.
Модулятори CFTR
Так звані модулятори CFTR - це препарати, які вперше лікують причину проблем, пов’язаних із муковісцидозом, а не симптоми. Вони повинні покращити функцію каналу CFTR, в ідеалі відновити його, щоб баланс солоної води повернувся в рівновагу. Відомо понад 2000 різних мутацій гена CFTR, які мають різні наслідки для каналу CFTR. З цієї причини кілька модуляторів CFTR зазвичай доводиться поєднувати між собою. Близько 90% хворих на муковісцидоз вже можуть лікуватися за допомогою розроблених в даний час комбінацій. Модулятори CFTR також використовуються для симптоматичної терапії.
Різні ліки можуть принаймні зменшити симптоми муковісцидозу. Це збільшує тривалість життя та якість життя пацієнтів із муковісцидозом. З розвитком модуляторів CFTR тепер можна боротися з причиною муковісцидозу.
фізіотерапія
Фізіотерапія є важливою частиною щоденного режиму лікування хворих на муковісцидоз. На додаток до фізичної активності, він є важливою підтримкою для медикаментозної терапії. Густий слиз потрібно розпушувати спеціальними вправами та дихальними техніками, щоб пацієнт міг його легше відкашлювати. Вправи на дихання та розтяжку пацієнт повинен виконувати щодня. Дві найпоширеніші дихальні вправи - це аутогенний дренаж та гальмівна губа.
Аутогенний дренаж
За допомогою аутогенного дренажу слиз у легенях спочатку розпушується, збирається, поетапно транспортується знизу вгору, а потім відкашлюється. Це робиться за рахунок глибшого вдиху та видиху, що змінює тиск у дихальних шляхах та діаметр бронхів. Діаметр збільшується при вдиху і зменшується при видиху. Важливо зробити невелику перерву після вдиху, щоб повітря в покритих слизом ділянках бронхів міг осісти за слиз і тим самим від’єднати його від бронхіальної стінки. Аутогенний дренаж часто використовують при використанні апаратів для респіраторної терапії, таких як Б. Флаттер, Корнет або система PEP.
Губне гальмо
Так зване губне гальмо підтримує легені і полегшує дихання. При видиху повітря сповільнюється, стискаючи губи. Це розширить дихальні шляхи, і наступного разу, коли ви будете вдихати, можна буде всмоктувати більше повітря.
На додаток до дихальних технік, існує безліч вправ для мобілізації та позиціонування для підтримки функції легенів, напр. B. Мобілізація грудної клітки та терапевтичні пози. Які окремі заходи є правильними, слід попередньо обговорити зі спеціальним фізіотерапевтом. Він керує вправами та забезпечує їх правильне виконання. Якщо пацієнт може виконувати вправи самостійно, він може включити їх у розпорядок дня і виконувати щодня.
Фізіотерапія є наріжним каменем лікування муковісцидозу. Це може поліпшити роботу легенів, полегшуючи дихання.
Спорт
Окрім фізичної терапії, фізичні вправи є важливою частиною плану лікування хворих на муковісцидоз. Вправа допомагає збільшити витривалість, щоб під час фізичних навантажень ви не так швидко задихалися. Через рухи у спорті, напр. B. Бігаючи та стрибаючи, слиз у легенях розпушується. Крім того, фізичні вправи позитивно впливають на вироблення слизу, тобто H. стає більш рідким і легше відкашлюватися. Спорт не тільки позитивно впливає на функцію легенів, але і на психіку. Вивільняються гормони щастя, ви почуваєтесь добре і живим, а імунна система зміцнюється. Чим раніше його розпочати, тим краще!
Якими видами спорту можна займатися, залежить від стану здоров’я кожної людини. До того ж, розвага в спорті завжди повинна бути на першому місці. Якщо пацієнту заборонено займатися фізичними вправами, зміниться у повсякденній діяльності - наприклад Б. Підйом по сходах замість ліфта - допомагає підтримувати власну працездатність.
харчування
Сильна недостатня вага - загальна риса муковісцидозу. Тому свідома і калорійна дієта є важливою частиною терапії. Оскільки травна система не працює належним чином, поживні речовини з їжі не можуть бути використані належним чином. Крім того, є фізичні навантаження, викликані кашлем, і постійна боротьба з інфекціями. Фактор, який значно збільшує добову потребу в калоріях.
Це означає: пацієнти з муковісцидозом повинні їсти висококалорійну їжу кілька разів на день (5-6 разів). Більшість калорій міститься в їжі з високим вмістом жиру, наприклад: В. вершкове масло, молочні продукти з високим вмістом жиру, ковбаса та м’ясо з високим вмістом жиру, риба з високим вмістом жиру (включаючи лосось, тунець, скумбрія) та горіхи. Крім того, їжа повинна бути різноманітною та збалансованою, щоб усі важливі поживні речовини (вуглеводи, білки, жири, вітаміни, мінерали та мікроелементи) засвоювалися в достатній кількості.
Основних дієтичних обмежень у хворих на муковісцидоз не існує. Якщо немає також діабету. Їжа повинна бути висококалорійною, але збалансованою.
Особливо важливо: не забувайте пити! Щодня потрібно не менше 2 літрів.
Якщо хворий на муковісцидоз продовжує худнути, незважаючи на висококалорійну дієту та добре скориговане споживання ферментів, завжди слід враховувати можливість розвитку цукрового діабету.
гігієна
Дотримання гігієнічних заходів є дуже важливим як для пацієнтів із муковісцидозом, так і для лікувальної групи. Оскільки люди, які страждають на муковісцидоз, можуть легше виловлювати мікроби з навколишнього середовища, ніж здорові люди; з іншого боку, мікроби викликають більші проблеми в дихальних шляхах.
Заходи гігієни для запобігання інфекціям:
Оскільки пацієнти з муковісцидозом швидше заражаються різними мікробами, а інфекції протікають важче, для них особливо важливо дотримуватися гігієнічних заходів.
Bell SC та співавт. Майбутнє лікування муковісцидозу: глобальна перспектива. Lancet Respir Med 2020; 8: 65-124
Товариство дитячої гастроентерології та харчування. Настанова S1: Муковісцидоз (муковісцидоз): Харчування та екзокринна недостатність підшлункової залози, 2011 р. Останнє звернення 16 січня 2020 р. За адресою https://www.muko.info/fileadmin/user_upload/angebote/qualitaetsmanagement/LL_S1_mukoviszidose_ernaehrung_exokrineuffinuffinsuffinffinfuinsinfinsinffinfuinsinfinsinffinfuinsinfinsinffinfuin.
Хілл С та ін. Оновлення муковісцидозу - патофізіологія, діагностика, терапія. Pneumonews 2016; 8: 45-53
Комісія з лікарняної гігієни та профілактики інфекцій в Інституті Роберта Коха (KRINKO). Гігієнічні вимоги в медичній допомозі хворим на муковісцидоз (муковісцидоз). Востаннє звертався 16 січня 2020 року за адресою https://www.muko.info/fileadmin/user_upload/angebote/qualitaetsmanagement/leitlinie_hygiene.pdf
Муковісцидоз e. В. (вид.). Муковісцидоз: причина, клінічна картина та терапія. Статус 12/2018
Naehrig S, Chao CM, Naehrlich L: Муковісцидоз - діагностика та лікування. Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 564-74
Шлютер Катрін. Муковісцидоз e. В. (вид.). Харчуйтеся правильно при муковісцидозі. Станом на 12/2008, 3-е видання 2015 року
Ван Конінгсбругген-Рітшель. Муковісцидоз - хвороба на шляху до персоналізованої терапії. Щомісячне зцілення дітей 2017; 165: 681-687