Варикозні розширення стравоходу
Варикозне розширення вен - це розширені судини, як правило, стравохідні або шлункові. Тільки якщо вони ламаються і кровоточать, викликають симптоми.
Одним із помітних наслідків портальної гіпертензії є утворення глибокого колатерального кровообігу, що клінічно виражається появою варикозного розширення стравоходу та шлунка, що представляє високий ризик кровотечі.
Понад 50% тих, у кого діагностовано цироз печінки, розвиваються варикозні розширення стравоходу через один рік, а 90% - через 10 років, і 30-50% з них у певний момент кровоточать, ризик повторного кровотечі становить 70%.
Крововилив у верхню частину травлення внаслідок крадіжки варикозного розширення стравоходу є ускладненням з поганим прогнозом: 30-50% помирає при першому крововиливі і понад 70% при другому.
Варикозні розширення стравоходу зазвичай протікають безсимптомно; може мати лише один симптом, але особливого значення, оскільки він загрожує життю пацієнта: крововиливи у верхню частину травлення, зазвичай масивні, що проявляються гематемезом із меленою або без неї.
Ендоскопія - ідеальний метод для оцінки початкового варикозного розширення вен та віднесення їх до груп ризику, а також у разі кровотечі негайне ендоскопічне лікування.
Ризик кровотечі в першу чергу залежить від розміру варикозного розширення вен та класу дитини, в яку перебуває пацієнт. Під час кровотечі ендоскопія, безсумнівно, повинна визначати джерело кровотечі та наявність інших потенційно кровотеч.
Час, коли слід проводити ендоскопію у разі крововиливу: коли пацієнт гемодинамічно стабільний і шлунковий вміст евакуйований, в умовах моніторингу та пульсоксиметрії.
Лікування полягає в госпіталізації в реанімацію, гемодинамічному та гідроелектролітичному збалансуванні та гемостазі. Гемостаз може бути лікарським, із вазоактивними та/або ендоскопічними препаратами: склероз кровотеч із судин, емболізація різними інертними агентами, електрокоагуляція, фотокоагуляція, відсікання металу.
Патогенез
Перешкоджання циркуляції порталу на будь-якому рівні призводить до збільшення тиску в порталі. Нормальний тиск у ворітних венах становить 5-10 мм рт. Ст., Оскільки судинний опір у печінкових синусоїдах є низьким. Підвищений тиск> 10 мм рт. Ст. Розслаблює вени, розташовані проксимальніше закупорки, і збільшує капілярний тиск в органах, що дренуються через закупорені вени: стравохід і шлунок.
Оскільки портальна венозна система не має клапанів, опір на будь-якому рівні між правим серцем і спланхнічними судинами призводить до ретроградного кровотоку та збільшення передачі тиску. Анастомози, що з'єднують портал і системний кровообіг, розширюються, щоб пропускати кров через перешкоду в системному кровообігу.
Дослідження показали роль ендотеліну-1 та оксиду азоту в патогенезі гіпертонії та варикозного розширення стравоходу. Ендотелін-1 є потужним судинозвужувальним засобом, що синтезується синусоїдальними ендотеліальними клітинами, що беруть участь у підвищенні тиску в порталі та розвитку фіброзу печінки.
NO - це вазодилататор, який також синтезується ендотеліальними синусоїдальними клітинами. У циротичній печінці продукція NO та активність NO-синтетази низькі.
Обструкція та підвищений опір можуть мати місце на трьох рівнях щодо печінкових синусоїд:
- пресинусоїдальна блокада вен (тромбоз ворітної вени, шистосомоз, первинний біліарний цироз)
- постсинусоїдальна блокада вен (синдром Бадда-Кіарі, венооклюзійна хвороба)
- синусоїдальна блокада (цироз), що характеризується підвищеним захистом венозного тиску.
Шлунково-стравохідні варикозні розширення мають два джерела крові, першим є ліва шлункова вена. Другий - хілум селезінки, через короткі шлункові вени.
Дослідження, проведені для дослідження мікроциркуляції печінки, виявили кілька механізмів, що пояснюють збільшення внутрішньопечінкового судинного опору:
- зменшення синусоїдального калібру шляхом гепатомегалії
- зміна пружних властивостей синусоїдальних стінок відкладенням колагену в просторі Діссе
- здавлювання печінкових венул шляхом вузлової регенерації
- ураження центральних вен перивенозним фіброзом
- венооклюзійні зміни
- перисинусоїдальна блокада портальним запаленням, портальним фіброзом та некрозом.
Наступні фактори збільшують ризик розвитку варикозу:
-розмір варикозу
-ендоскопічна наявність червоних настінних знаків
-Класифікація дітей, особливо наявність асциту, збільшує ризик кровотечі
-активне вживання алкоголю при хронічних захворюваннях печінки
-місцеві патологічні зміни стравоходу: шлунково-стравохідний рефлюкс.
Існує також зв'язок між крововиливами стравоходу та бактеріальними інфекціями.
причини
Захворювання, які заважають нормальному портальному потоку, викликаючи портальну гіпертензію та вторинні варикозні розширення стравоходу, можна розділити на перипатичні, внутрішньопечінкові та постгепатичні.
До печінкових належать:
- тромбоз вен селезінки
- тромбоз портальної вени
- зовнішня портальна венозна компресія.
До внутрішньопечінкових належать:
- вроджений фіброз печінки, пеліоз печінки, ідіопатична портальна гіпертензія
- склерозуючий холангіт, туберкульоз, шистосомоз
- первинний біліарний цироз, вірусні гепатити В і С.
- Хвороба Уілсона, гемохроматоз, дефіцит антитрипсину альфа-1
- хронічний активний гепатит, фульмінантний гепатит.
До постгепатичних належать:
- Синдром Бадда-Кіарі, констриктивний перикардит
- тромбоз нижньої порожнистої вени
- венооклюзійна хвороба печінки.
Ознаки та симптоми
Варикозне розширення вен стравоходу зазвичай протікає безсимптомно. Вони можуть мати лише один симптом, але особливого значення, оскільки це загрожує життю пацієнта: крововилив у верхню частину травлення. Зазвичай це масивно, проявляється гематемезом, супроводжується меленою чи ні. Зазвичай вона з’являється ввечері, вночі або вранці і перед нею не з’являються попереджувальні знаки. Він у кількості 500-1000 мл і може з’являтися порціями - перервами, необхідними для накопичення крові в шлунку.
Ізольоване волосся - це винятково. Наявності варикозного розширення вен недостатньо, щоб викликати кровотечу, не менш важливі й інші фактори: ступінь портальної гіпертензії, наявність атрофії слизової шлунка, гіперацидність та важкі порушення згортання крові.
Інші ознаки та симптоми, що виникають з відносною частотою, включають:
- слабкість, загальне нездужання, анорексія
- нудота і блювота, втрата ваги
- дискомфорт у животі та біль у епігастрії або правому підребер’ї
- жовтяниця і темна сеча
- набряки та здуття живота
- свербіж - пов’язаний з холестазом
- симптоми енцефалопатії: зміни циклу сну і неспання, порушення інтелектуальних функцій, втрата пам'яті
- імпотенція та статева дисфункція, м’язові судоми.
Ці ознаки та симптоми проявляються залежно від основного захворювання, яке спричинило портальну гіпертензію.
Фізичний огляд пацієнта може надати такі клінічні дані:
- блідість - постгеморагічна залізодефіцитна анемія
- низький кров'яний тиск, високий пульс, знижений ортостатичний кров'яний тиск
- збільшення привушної залози пов’язане із зловживанням алкоголем та/або недоїданням
- ціаноз мови, губ і периферії сигналізує про дефіцит кисню насиченні крові
- задишка, тахіпное, телеангіектазії на шкірі, губах і пальцях
- жовтяниця може бути при порушенні функції печінки
- чоловіча гінекомастія через недостатній печінковий метаболізм естрогену
- foetor hepaticus при портосистемній енцефалопатії
- еритема долоні у хворих на цироз печінки
- асцит з розтягненням живота, периферичними набряками
- розширення черевної колатеральної венозної мережі - голова медузи
- при пальпації печінка невелика, вузлувата
- спленомегалія, атрофія яєчок до алкогольного цирозу або гемохроматозу
- Ректальний кашель може виявляти темний стілець - мелену, метаболізуючи кров.
Діагностичний
Лабораторні дослідження: вони викликають основне захворювання і не є специфічними лише для наявності варикозного розширення стравоходу.
- аналізи крові: гемолейкограма, що показує анемію, лейкопенію та тромбоцитопенію у хворих на цироз печінки
- група крові та резус у разі переливання крові
- тести на згортання крові та кровотечі: тривалий протромбіновий час через низький печінковий синтез факторів згортання
- тести функції печінки: АСТ і АЛТ помірно підвищені при цирозі
- сечовина, підвищений рівень креатиніну, електролітні порушення
- артеліальні газометричні тести: CO2 та O2 та показники рН
- печінкова серологія у разі вірусного гепатиту, аутоімунного.
Візуалізація
УЗД черевної порожнини Superior показаний при обструкції жовчних шляхів та раку печінки.
ендоскопія є ідеальним методом для оцінки варикозного розширення вен, що дозволяє діагностувати їх як на ранній стадії, так і шлункових, які не піддаються рентгенологічному обстеженню, та включенню їх до груп ризику.
Розпізнати наявність варикозу просто: вони схожі на звивисті виступи з поздовжньою траєкторією, іноді з звивистими або нитками намистин або навіть синім псевдопухлиною.
Варикозне розширення вен класифікується за розміром на чотири ступені:
I ступінь: вени зі строго поздовжньою траєкторією, розширені, які лише трохи підняті на 1-3 мм
II ступінь: звивисті розширення та варикозне розширення вен, що складають менше 1/3 просвіту 3-5 мм
III ступінь: звивисті розширення, які виступають і складають більше 1/3 просвіту 6-10 мм
IV ступінь: венозні розширення з псевдопухлинним виглядом, які складають більше 2/3 просвіту> 10 мм.
Інша класифікація, яка розглядає елементи як пов’язані зі слизовою, яка охоплює варикозне розширення вен, і встановлює прогноз та деякі клінічні наслідки, полягає в наступному:
Беззвучний: білуватий або синій варикоз зі слизовою, що покриває їх цілими і без ризику кровотечі, не потребує лікування.
Закладені: сині або пурпурові випинання, покриті набряклою слизовою оболонкою, що мають ознаку вишневих плям, червоні стіни або гемоцистичні аспекти, що насправді є розширенням субепітеліальних вен з дуже тонкою стінкою; поява демонструє наближення кровотечі або зміцнення сили і вимагає ендоскопічного або медикаментозного лікування.
Ендоскопію слід проводити, коли пацієнт є гемодинамічно стабільним та шлунковий вміст евакуйований.
Диференціальна діагностика це проводиться між причинами портальної гіпертензії та причинами крововиливів у верхні відділи травної системи.
Лікування
Пацієнти з варикозним розширенням стравоходу, але без кровотечі раніше необхідна терапія неселективними бета-адреноблокаторами: пропранололом, надололом, тимололом. Протипоказаннями до прийому цього препарату є наявність таких станів: інсулінозалежний діабет, ХОЗЛ, застійна серцева недостатність.
Застосування бета-адреноблокаторів знижує ризик крововиливу у варикоз на 45%. Ізосорбід 5-німітрат можна випробувати пацієнтам з протипоказаннями.
Лікування бета-адреноблокаторами продовжується протягом усього життя.
Поєднання медикаментозного лікування з ендоскопічним склерозом не ефективніше, ніж одноразова терапія бета-блокаторами.
Пацієнти з геморагічними варикозними розширеннями стравоходу.
Негайні заходи у разі активного крововиливу: допуск до реанімації, забезпечення двох венозних ліній, оцінка гемодинамічних показників, розміщення носогастральної трубки для евакуації шлунку та його зрошення. Припинивши шлункове годування, відновіть прийом холодної рідини.
Гемодинамічна балансуюча терапія:
- він виготовляється під контролем ПВХ, щоб уникнути гіпергідратації
- вводяться кристалоїдні розчини: рингер в лактації
- HAES є прийнятним замінником плазми
- розчини альбуміну людини за потреби, заморожена плазма людини
- еритроцитарної маси, кальцію та бікарбонату для запобігання трансфузійному ацидозу.
Кровоспинні ліки:
- сухий тромбін, веностат
- етамзилат, як глюконат, карбазохром.
Заходи щодо запобігання портальній енцефалопатії:
- видалення вмісту кишкової крові - джерело амонію шляхом аспірації
- зрошення шлунка холодними розчинами хлориду-натрію або маніту
- високі клізми з лактулозою, введення неоміцину.
Вазо-активна терапія знижує портальний тиск за рахунок зменшення або навіть зупинки кровотечі:
- вазопресин, має багато побічних ефектів: ішемія міокарда, болі в кишечнику, животі, гіпертонія, гострий набряк легенів; використання у поєднанні з нітрогліцерином зменшує побічні ефекти
- терліпресин - більш активне синтетичне похідне вазопресину; поєднується з нітратом при сублінгвальному введенні
- соматостатин знижує портальний тиск і надходить у азиготну вену, несприятливий ефект: гіперглікемія
- октреотид знижує портальний тиск, потік в азиготній та брижовій венах, варикозний тиск
- нітрати - ізосорбід динітрат і мононітрат.
Ендоскопічне лікування варикозного розширення стравоходу.
Аеростатна подушка Блекмора
Це метод, який застосовується, коли інші не вдавалися. У зонді є кілька балонів та 3-4 катетери, через які спочатку відсмоктується шлунковий вміст, надувається шлунковий балон, а потім стравохідний. Компресія підтримується протягом декількох годин, щоб запобігти ішемії стінки стравоходу.
Зупиніть кровотечу в 90% випадків. Ускладнення методу: міграція балона в ротоглотку при асфіксії, виразці або аспіраційній пневмонії. Коли балони видаляються, кровотеча може повторитися.
Хірургічне лікування
Його вводять терміново хірургічною трансезофагеальною перев’язкою або портосистемними або трансжугулярними звуками. Портосистемними звуками можуть бути: порто-печера, мезо-печера, сплено-нирка, висока смертність. Транс'югулярний портосистемний стан - TIPS є альтернативою з низькою смертністю, але численними ускладненнями: інфекції, гемоліз, тромбоз, крововиливи.
Трансплантація печінки - ідеальний варіант і є єдиним методом, який збільшує виживання.