Васкуліт - Експертиза дитячого ревматизму - Німецький центр дитячої та підліткової ревматології
Васкуліт у дітей - васкуліт означає запалення судин. Оскільки кровоносні судини різної величини зустрічаються по всьому тілу, неважко уявити різноманітність захворювань на васкуліти.
Запалення судин може спричинити проникнення судин. Виникає невелика кровотеча. Або спостерігається звуження судинного проходу з порушеннями кровообігу. Також можливе розширення і випинання стінок посудини. У випадку дрібних судин це називається телеангіектазією, у випадку великих судин - аневризмами. В області аневризм стінка судини тонка і може розірватися з ризиком серйозної кровотечі. Тромби також можуть легко утворюватися на збільшених ділянках, що може закупорити кров. Найпоширенішим захворюванням васкуліту є кровоносні судини під шкірою, саме тому більшість форм васкуліту пов’язані зі шкірними змінами. Але суглоби, м’язи, внутрішні органи, мозок або очі також можуть бути уражені.
Синдроми васкуліту поділяються на так звані первинні васкуліти, при яких судинне запалення визначає клінічну картину, та на вторинні форми, при яких васкуліт є лише симптомом іншого основного захворювання. Ці основні захворювання часто є ревматичними захворюваннями, а іноді і інфекціями. Оскільки синдроми васкуліту протікають у багатьох формах, знову і знову робилися спроби знайти класифікацію, яка відрізняє окремі форми хвороби одна від одної. Переважною є класифікація за розміром судин.
Потім існують форми васкуліту, при яких в основному уражаються великі артерії тіла (артерії), інші - ураження малих та середніх артерій і, нарешті, васкуліти найдрібніших судин, артеріол, капілярів та венул. Однак хвороби не завжди дотримуються визначених розмірів судин. У разі васкуліту малих та середніх артерій можуть хворіти навіть найдрібніші судини. Можливості перекриття різноманітні. Тим не менше, класифікація зарекомендувала себе на практиці, оскільки запалення в судинах відповідного розміру на першому плані і симптоми порівнянні.
Більшість синдромів васкуліту, які ми знаємо у дорослих, також можуть виникати у дітей. Існують також два захворювання, типові для дитячого віку: пурпура Геноха-Шенлейна та синдром Кавасакі.
Пурпура Шенлейн Енох
Цей васкуліт, як правило, викликаний нешкідливими інфекціями. Хворіють найдрібніші судини. На шкірі розвиваються невеликі, схожі на бліх кровотечі, які в основному поширюються на ноги і сідниці. У перші кілька днів знову і знову трапляються нові кровотечі, старі повільно заживають як синці. Більшість дітей також відчувають набряк і біль у суглобах, бажано в колінних і гомілковостопних суглобах. Приблизно половина дітей скаржиться на болі в животі, а іноді в калі є кров. Причиною цього є васкуліт судин стінок кишечника. Запалення може також поширитися на нирки. Потім ви виявите еритроцити або білок у сечі. Лікування обмежується прийомом знеболюючих та протизапальних препаратів при проблемах із суглобами та постільному режимі. Терапія кортизоном також може тимчасово знадобитися, якщо кишечник або нирки захворіють.
Пурпура Геноха-Шенлейна - здебільшого нешкідлива хвороба. Зазвичай він заживає без будь-яких наслідків. Однак у деяких дітей можуть спостерігатися рецидиви захворювання протягом тижня чи навіть місяця, особливо свіжі шкірні кровотечі. У рідкісних випадках запалення нирок переходить у хронічну форму. Ці діти мають ризик розвитку ниркової недостатності протягом багатьох років.
Цю клінічну картину, названу за першим описом з Японії, також називають синдромом слизово-шкірних лімфатичних вузлів, що відповідає змінам, що відбуваються в шкірі, слизовій оболонці та лімфатичних вузлах. В основному хворіють маленькі діти до 5 років. Захворювання починається з високої температури, яка перевищує 40 градусів, зазвичай супроводжується висипом, кон’юнктивітом та набряком шийних лімфатичних вузлів. Характерні зміни в області рота: губи яскраво-червоні, сухі та потріскані, слизова оболонка порожнини рота дуже червона, на мові з’являються дрібні фолікули, що виражали полуничний язик. На руках і ногах розвиваються набряклі набряки і почервоніння долонь і підошов. Як пізній ознака, кінчики пальців рук і ніг відшаровуються, коли гострі симптоми захворювання стихають. Перераховані до цього часу симптоми належать до так званих основних критеріїв синдрому Кавасакі. Крім того, у багатьох дітей з’являються додаткові симптоми, такі як артрит, ураження внутрішніх органів або мозку. Особливо побоюється запалення серцевого м’яза (міокардит). Це може призвести до серцевих аритмій або навіть серцевої недостатності.
Лабораторні показники показують високі запальні реакції зі збільшенням швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ) та С-реактивного білка (СРБ), запального білка. Також збільшується кількість лейкоцитів (лейкоцитів) і особливо тромбоцитів крові (тромбоцитів). Якщо також уражена печінка, ферменти печінки (трансамінази) в крові збільшуються.
Основною небезпекою синдрому Кавасакі є розвиток аневризм. Вони можуть впливати насамперед на коронарні артерії. Утворення тромбів (тромбів), які блокують коронарну артерію, може призвести до інфаркту. На щастя, рання терапія може запобігти розвитку аневризми у більшості дітей. При лікуванні синдрому Кавасакі введення імуноглобулінів є першорядним. Це слід робити рано, по можливості протягом першого тижня хвороби.
Імуноглобуліни вводять внутрішньовенно в дозі 2 г/кг маси тіла протягом приблизно 12 годин. Зазвичай висока температура зазвичай раптово проходить. Інші симптоми також покращуються. Раннє введення імуноглобулінів важливо для запобігання аневризм, які зазвичай розвиваються між 2-м та 4-м тижнями захворювання. Щоб бути в безпеці, необхідно регулярно перевіряти серце та черевні судини за допомогою ультразвукових досліджень. На додаток до введення імуноглобулінів, синдром Кавасакі лікується ацетилсаліциловою кислотою (наприклад, аспірином), спочатку в дозі 50-100 мг/кг маси тіла. Після того, як гарячка стихне, достатньо приблизно 5 мг/кг. Цю дозу вводитимуть до тих пір, поки всі симптоми не зникнуть і лабораторні показники не будуть нормальними. Якщо тим часом розвинулися аневризми, терапію ацетилсаліциловою кислотою слід продовжувати, щоб запобігти утворенню тромбів.
Інші синдроми первинного васкуліту
Нодоза поліартеріїту, також відома як нодоза панартрії, тісно пов’язана із синдромом Кавасакі. Це може статися в дитячому віці, хоча і рідко. Назва говорить, що це запалення артерій, переважно малих та середніх артерій. При обох захворюваннях уражаються одні і ті ж судини. Однак при поліартеріїтах відсутні зміни шкіри та слизової оболонки, характерні для синдрому Кавасакі. Швидше за все, переважають шкірні зміни, оскільки ми також зустрічаємо їх при інших синдромах васкуліту: Часто у дітей з’являються болючі червоні грудочки, які поширюються на різні частини тіла; або переважають синюшні сітчасті зміни шкіри, так звані livedo racemosa.
Іноді запалення судин призводить до серйозних розладів кровообігу. Тоді на уражених ділянках відбувається пошкодження тканин: виразки та некроз. Носовий поліартеріїт іноді обмежений шкірою (шкірна форма), але також зазвичай страждають і внутрішні органи, нервова система, суглоби, м’язи або очі. Запалення судин яєчка часто виникає у хлопчиків.
Як і при синдромі Кавасакі, запалені артерії мають тенденцію до розширення та опуклості (аневризми) з ризиком кровотечі або закупорки судин через утворення тромбу.
Нодозний поліартеріїт - це переважно хронічне захворювання, яке триває від місяців до років. Це вимагає інтенсивної медикаментозної терапії, щоб уникнути пошкодження органів. Кортизон ефективний і його слід тимчасово застосовувати при ураженні життєво важливих органів. У довгостроковій перспективі допомагають імунодепресанти, такі як метотрексат, азатіоприн або мікофенольна кислота. Біопрепарати також можуть застосовуватися у важких випадках. Хороші результати досягаються, зокрема, за допомогою антагоністів TNFα, таких як етанерцепт або адалімумаб. На щастя, ці препарати в наш час досить добре лікують стан. Якщо застосовувати на ранній стадії, можна уникнути постійних пошкоджень, і часто через кілька років можна припинити медикаментозну терапію. Іноді трапляються нові спалахи, які, в свою чергу, потребують медикаментозної терапії.
Мікроскопічний поліартеріїт, або краще поліангіїт, диференціюється від нодозного поліартеріїту. Обидва захворювання виявляють однакові зміни тонких тканин у судинах (некротизуюче запалення), лише мікроскопічна форма вражає переважно дрібні судини, артеріоли, капіляри та венули. У цих пацієнтів уражаються в першу чергу нирки, а часто і легені. На додаток до посилених загальних ознак запалення, в крові часто виявляються певні антитіла, звані ANCA (антитіла проти нейтрофільних цитоплазматичних антигенів).
Мікроскопічний поліангіїт схожий на гранулематоз з поліангіїтом (раніше називався гранулематозом Вегенера, іншою формою васкуліту, яка іноді зустрічається у дітей. Тут також уражаються переважно дрібні судини, а зміни органів, як правило, виявляються в нирках або легенях Захворювання із симптомами в носоглотці, наприклад, кривавий нежить або виразки на слизовій рота, а також інші форми васкуліту, шкіри, суглобів, м’язів та багатьох інших систем органів.
Гранулематоз при поліангіїті часто починається підступно, лише з помірних симптомів протягом місяців або років, а потім може раптово перерости у важку генералізовану клінічну картину. У крові є високі ознаки запалення. Виявлення специфічних антитіл, c-ANCA, є типовим для захворювання. У разі загрози ураження органів лікування вимагає високоефективної медикаментозної терапії. В основному застосовуються кортизон та імунодепресанти, в першу чергу метотрексат, альтернативно також лефлуномід або мікофенольна кислота. Терапію слід розпочинати на ранній стадії, щоб запобігти постійному пошкодженню органів. На жаль, хвороба має тенденцію до рецидивів, тому ліки часто доводиться вводити протягом тривалого періоду часу і, можливо, повторно. Введення ритуксимабу також показало добрий та стійкий успіх в останні роки. Цей препарат вливають два-чотири рази з інтервалом в один-два тижні. Він спрямований проти В-лімфоцитів, які частково відповідають за хворобу. Ефект триває від місяців до років, і при необхідності інфузії також можна повторювати через довші проміжки часу.
Одним з основних артеріальних васкулітів є артеріїт Такаясу. Особливо страждають головна артерія (аорта) та її великі бічні гілки. Запалення судин призводить до звуження хворих судин і, отже, до порушення кровообігу. Біль у руках, рідше в ногах, є типовою і виникає головним чином при напрузі пацієнта, але швидко зникає у спокої. Імпульси на уражених руках або ногах неможливо промацати або відчути лише слабко. Якщо зачеплена ниркова артерія, виникає високий кров’яний тиск. Іноді на хворих судинах утворюються аневризми. Якщо вони розриваються, може статися внутрішня кровотеча. Артеріїт Такаясу часто пов'язаний з додатковими симптомами. Загальний стан здоров'я дітей погіршується, у них підвищується температура, болі в суглобах або м’язах. Шкірний васкуліт проявляється болісними синьо-червоними грудочками (вузлувата еритема). Для лікування необхідний кортизон у початкових високих дозах. Це може контролювати васкуліт приблизно у половини пацієнтів. Метотрексат або інші імунодепресанти можна застосовувати при впертих курсах, а біопрепарати (особливо антагоністи TNFα) при важких курсах.
На додаток до описаних типів васкулітів, у дітей є численні захворювання, які можна класифікувати як первинні васкуліти, але їх не можна віднести до будь-якого визначеного захворювання. Іноді цим васкулітидам передує інфекція, яка є можливою причиною захворювання. Часто це вірусна інфекція, але стрептококи також можуть викликати васкуліт.
Васкулітні реакції на шкірі або на інших системах органів можуть виникати як симптоми при інфекційних захворюваннях. Особливо це стосується вірусних інфекцій, таких як гепатит В або С та інші. Васкулітні зміни також є побічними ефектами багатьох ревматичних захворювань у дітей. Іноді при ювенільному ідіопатичному артриті (ЮІА) спостерігаються шкірні зміни васкулітного характеру. Не завжди легко розрізнити ЮІА із вторинним васкулітом та синдромом первинного васкуліту із ураженням суглобів. Васкулітні зміни найчастіше виявляються в колагенозах, ревматичних захворюваннях сполучної тканини. Сюди входять червоний вовчак, склеродермія та юнацький дерматоміозит. Існує також велика кількість змішаних колагенозів, які неможливо віднести до якоїсь конкретної клінічної картини. При всіх цих захворюваннях вторинні васкулітичні зміни відбуваються переважно в шкірі.
Лікування залежить від основного захворювання. Як і синдроми первинного васкуліту, застосовують кортизон та імунодепресанти (метотрексат, азатіоприн, мікофенольна кислота), а також, можливо, також біологічні препарати. Якщо уражені м’язи та суглоби, інтенсивна фізіотерапія завжди повинна проводитися з самого початку.