Васкуліт

Васкуліти (= запалення судин; Vas = судини; -itis = запалення) є одними з найбільш багатогранних клінічних картин у медицині. Лікарі практично будь-якої спеціальності можуть зіткнутися з хворими на васкуліт. Зрештою, в кожному органі тіла є кровоносні судини (відомі як шлях подачі кисню та поживних речовин) - і в принципі всі судини можуть захворіти.

Що призводить до васкуліту

Васкуліт може виникати внаслідок інших захворювань (= вторинний васкуліт), переважно після запальних ревматичних захворювань, таких як ревматоїдний артрит, червоний вовчак або склеродермія. Але також різні інфекційні захворювання (в основному викликані вірусами, такими як вірусний гепатит В або С) або пухлинні захворювання можуть призвести до васкуліту. Також доведено, що навіть ліки викликають васкуліт, навіть протизапальні препарати. Зовсім недавно також надходили повідомлення про зловживання кокаїном, що розвивається васкуліт.

Однак зазвичай ви не можете знайти тригер. Якщо жодної причини виявити не вдається, то васкуліт вважається розладом сам по собі (первинний васкуліт). Різні форми васкуліту відрізняються одна від одної переважно переважною участю певних судинних областей. При гранулематозі з поліангіїтом (раніше: Вегенер) вражаються в першу чергу дрібні судини, особливо найдрібніші судини шпильок (капіляри) нирок і легенів, тоді як інші призводять до запалення великих судин (скроневий артеріїт/гігантоклітинний артеріїт).

Лише у певних вікових груп розвиваються певні типи васкулітів. Наприклад, синдром Кавасакі є васкулітом грудного віку, а пурпура Геноха-Шенлейна зустрічається у дітей та молодих людей. Артеріїт Такаясу здебільшого вражає молодих жінок у віці до 40 років, тоді як скроневий артеріїт - це хвороба старше 50 років.

Наскільки поширені васкуліти?

Щорічно від 40 до 50 людей на мільйон жителів Німеччини розвивають нові васкуліти. Васкуліт може виникати в будь-якому віці, як у чоловіків, так і у жінок. Починаючи з 1998 р. Частоту та кількість новоінфікованих хворих на васкуліт постійно досліджували для всієї держави Шлезвіг-Гольштейн.

Які наслідки васкуліту?

Як і при будь-якому запаленні, васкуліт викликає набряк. Це особливо впливає на стінки судин; У крайніх випадках набряк може перекрити все очищення судини. Це призводить до більш-менш різкого переривання надходження їжі та кисню до уражених органів. Ефекти ідентичні ефектам серцевого нападу або інсульту у людей похилого віку через атеросклероз. У разі васкуліту це також може траплятися в абсолютно різних органах: наприклад, у нирках, легенях або кишечнику. Запалені судини не тільки звужуються або закриваються; вони також можуть утворювати опуклості (= аневризма), лопатися (= розриватися) або ставати все більш проникними, так що кров або компоненти крові витікають в навколишні тканини.

Наслідки васкуліту дуже різні: залежно від розміру ураженої судини, кількості запалених судин, тяжкості запалення і, звичайно, органу, в якому відбувається васкуліт. Прикус, пов’язаний із запаленням магістральної судини в серці, природним чином має дуже різні наслідки, ніж самостійне запалення судин шкіри.

Загальні ознаки васкуліту

Ревматичні скарги (біль у суглобах і м’язах, зрідка набряки суглобів, які, на відміну від ревматоїдного артриту, не призводять до руйнування або деформації суглобів)
"Червоне око" (зазвичай у формі запалення дерми)
Раптові порушення зору (закупорка очних судин)
Дискомфорт у вусі, носі та горлі (стійка закладеність носа, кривавий нежить із струпами, раптова втрата слуху)
Сильний тимчасовий головний біль з набряком скроневої артерії та порушеннями зору
Зміни на шкірі, такі як точкові висипання (пурпура), як правило, на ногах, відкритих ділянках, виразки на шкірі та слизових оболонках, наприклад у роті або області статевих органів, які зазвичай погано заживають
Поколювання та інші ненормальні відчуття (запалення нервів) в стопах, рідше в руках
Відкашлювання крові в поєднанні з задишкою
Кривава сеча
Кривава діарея, як правило, пов'язана зі спазмом болю в животі

Однак часто виражені загальні симптоми (лихоманка, загальне відчуття хвороби, нічна пітливість, незрозуміла втрата ваги) лише спрямовують лікаря на правильний шлях.

Як лікар може діагностувати васкуліт?

Кожен із цих згаданих симптомів може мати безліч інших причин і не обов'язково вказує на діагноз васкуліту. Для лікуючих лікарів важливо, як у головоломці, поєднати окремі симптоми (які рідко з’являються разом і можуть спочатку зникнути без терапії) у загальній картині. Зазвичай для цього потрібен «наказ» внутрішнього ревматолога.

Васкуліт майже ніколи не починається несподівано, від одного дня до іншого. Однак у більшості випадків перші симптоми не враховуються, саме тому, як кажуть, васкуліт виникає «як спалах». Однак якщо лікар спочатку лише неясно підозрює васкуліт на основі точного опитування пацієнта (навіть після, мабуть, нерелевантних речей) та фізичного огляду, подальші обстеження повинні негайно розпочатися. Спочатку вони досліджують інше захворювання, яке може бути основною причиною васкуліту (інфекційні захворювання, пухлинні захворювання, що викликають наркотики, тобто вторинний васкуліт). Тоді потрібно дуже обережно «прослуховувати» різні органи для виявлення ознак васкуліту, щоб точно визначити ступінь, ступінь тяжкості та можливі наслідки васкуліту. Сьогодні для цього доступна велика кількість сучасних аналізів крові та інших методів обстеження.

Як лікувати васкуліт?

Описане обстеження різних органів для оцінки тяжкості, загрози, ступеня та наслідків васкуліту є необхідною умовою для індивідуальної терапії.

Васкуліт часто не піддається лікуванню, але він дуже піддається лікуванню. Однак пацієнту іноді доводиться купувати це покращення своєї хвороби дуже агресивними методами лікування. Це агресивне лікування застосовується лише протягом обмеженого періоду, але у багатьох пацієнтів воно рятує життя або необхідне для збереження органів у разі наближення легеневої та/або ниркової недостатності. В іншому випадку існує ризик діалізу. Кортизон вводять майже завжди, спочатку у дуже високих дозах, іноді понад 100 міліграмів на день. Якщо запалення стихає, лікуючий лікар може знову зменшити дозу кортизону і навіть зовсім зупинити його. Однак одного лише кортизону рідко буває достатньо для ефективної боротьби з васкулітом.

Ревматолог часто з успіхом застосовує інші імунодепресанти (препарати, що уповільнюють надмірно функціонуючу імунну систему). Циклофосфамід (Ендоксан®) незамінний при важких формах. До 1960-х років, тобто до використання циклофосфаміду, 80 відсотків пацієнтів померли протягом першого року хвороби. Це агресивне лікування застосовується лише обмежений період, як правило, не довше шести місяців - за принципом: «якомога коротше, стільки, скільки потрібно»! Ця терапія іноді мала серйозні ранні або пізні ускладнення (інфекції, криваві запалення сечового міхура, розвиток пухлини, безпліддя). Тому існують нові терапевтичні підходи при важких васкулітіях дрібних судин. Наприклад, біологічний ритуксимаб, який конкретно нейтралізує певні аутоімунні клітини (CD20-позитивні В-лімфоцити), виявився таким же ефективним, як циклофосфамід, і, можливо, зі значно меншою кількістю побічних ефектів.

Потім лікар переходить на «м’якші» ліки, щоб підтримувати стан поліпшення стану (якщо це можливо, ремісії). Лікарі запобігають багатьом побічним ефектам як кортизону, так і ендоксану Р, беручи відповідні аналізи крові та сечі (проходження терапії), заодно заохочуючи пацієнта змінити свій раціон харчування (багато кальцію для запобігання остеопорозу під кортизоном, низький вміст білка у разі порушення функції нирок). Більш легкі курси васкуліту, які тепер можна розпізнати все частіше завдяки вдосконаленій діагностиці (хоча ті раніше були абсолютно невідомі - тоді васкуліт зазвичай виявлявся лише в повному обсязі з уже наявною недостатністю органів), звичайно, можна лікувати менш агресивними ліками з самого початку, наприклад, з метотрексатом, якщо немає ураження нирок.

Навіть якщо васкуліт здається повністю репресованим після успішного лікування, необхідний подальший медичний контроль. У цифрах: Близько половини пацієнтів повинні очікувати рецидивів або рецидивів захворювання (рецидив). І: Такий рецидив, безумовно, можливий навіть після років повної позбавлення від симптомів. Важливий "симптом раннього попередження" для рецидиву - це повторність ревматичних скарг. Якщо спостерігаються ці ранні ознаки, повторний спалах, як правило, менш серйозний, ніж початковий спалах, і тоді його можна лікувати менш агресивно. Ритуксимаб також довів свою ефективність у підтримці ремісії.

Оскільки васкулітиди досить поодинокі у повсякденній медичній практиці, фахівці вважають комплексну підготовку пацієнтів чудовим способом забезпечити позитивне прогресування захворювання. Відповідно до керівних принципів для навчання пацієнтів Німецького товариства ревматологів, була розроблена відповідна програма для хворих на васкуліт; ця програма вже довела свою ефективність.

У випадку, коли васкуліт утворюється під час інших основних захворювань, таких як інфекційні захворювання, має сенс розглядати їх у першочерговому порядку і таким чином привести васкуліт до загоєння.

Як і багато інших захворювань, васкуліт - це не просто фізичний стан; швидше, це багато в чому впливає на якість життя серйозними соціальними, емоційними, професійними та сімейними скороченнями. На додаток до компетентної медичної допомоги командою лікарів, що мають досвід у цій справі, також потрібна ініціатива пацієнтів. Це також стало причиною створення робочої групи з питань васкуліту (www.vaskulitis.org) у 1994 році в клініці ревматизму Бад-Брамштедт. знайти. Загальнонаціональні інформаційні конференції для хворих на васкуліт регулярно проводяться у Бад-Брамштедті.

Література для хворих на васкуліт та їх сімей

"Васкуліт" (опубліковано Steinkopff-Verlag Darmstadt; Ed. E. Reinhold-Keller)

Первинний васкуліт та його особливості

Уражаються переважно великі судини

Переважно невеликі судини

Переважно судна середнього розміру

Синдром Кавасакі: васкуліт у грудному віці, основний ризик: ураження серцевих судин, а також симптоми в шкірі та слизових оболонках та набряклі лімфатичні вузли.