Важке ураження легень при гіпокомплементемічному уртикарному васкуліті
Мухаммед Рауфі
1 Пневмологічне відділення, Військовий госпіталь Мохамеда V, Рабат, Марокко
Мустафа Шерсть
1 Пневмологічне відділення, Військовий госпіталь Мохамеда V, Рабат, Марокко
Hicham Naji Amrani
1 Пневмологічне відділення, Військовий госпіталь Мохамеда V, Рабат, Марокко
Hicham Souhi
1 Пневмологічне відділення, Військовий госпіталь Мохамеда V, Рабат, Марокко
Hicham Janah
1 Пневмологічне відділення, Військовий госпіталь Мохамеда V, Рабат, Марокко
Ханане Елуаццані
1 Пневмологічне відділення, Військовий госпіталь Мохамеда V, Рабат, Марокко
Ісмаїл Абдеррахмане Рорфі
1 Пневмологічне відділення, Військовий госпіталь Мохамеда V, Рабат, Марокко
Ахмед Абід
1 Пневмологічне відділення, Військовий госпіталь Мохамеда V, Рабат, Марокко
резюме
Легенева участь у гіпокомплементемічному уртикарному васкуліті (VUH) або синдромі Мак-Даффі є дуже рідкісною і поганим прогнозом. Ми повідомляємо про випадок 55-річної пацієнтки, яка спостерігалася за ВУХ протягом 20 років. Діагноз був поставлений на ураження уртикарії, запалення очей, позитивний тест C1q-p методом імунодифузії, з низьким рівнем C1q. Пацієнтка отримувала цикли циклофосфаміду, кортикостероїдів та лікування ритуксимабом, коли у неї розвинулася задишка, на даний час клас III (класифікація NYHA). Клінічна, рентгенологічна та функціональна оцінка показала розтягнення грудної клітки та важку обструктивну хворобу легень, не покращену системним лікуванням. Розпочато аерозольну терапію, і пацієнт продемонстрував помітне клінічне поліпшення. Легенева участь у гіпокомплементемічному уртикарному васкуліті Mc Duffie зумовлює життєвий прогноз у короткостроковій перспективі. Знання різних форм цієї хвороби відкриває нові терапевтичні перспективи.
Анотація
Ураження легень при гіпокомплементемічному уртикарному васкуліті (HUV) або синдромі Мака Даффі вкрай рідкісні з поганим прогнозом. Ми повідомляємо про випадок, коли пацієнтка 55-ти років лікувалася від ВГВ протягом 20 років. Діагноз підтверджено на підставі уртикарних уражень, очного запалення, позитивного тесту C1q-p шляхом імунодифузії, з низьким рівнем C1q. Пацієнтку лікували циклами циклофосфаміду, кортикоїдів та ритуксимабу, оскільки вона розвинула задишку III класу (класифікація за NYHA). Клініко-рентгенологічна та функціональна оцінка показала розтягнення грудної клітки та важку обструктивну хворобу легень, яка не виявила значного поліпшення при системному лікуванні. Легенева участь у гіпокомплементемічному уртикарному васкуліті Мака Даффі погіршує короткочасний життєвий прогноз пацієнта. Знання різних типів легеневого ураження відкриває нові терапевтичні перспективи.
Вступ
Гіпокомплементемічний уртикарний васкуліт (UHV), або синдром Макдаффі, є відносно рідкісним захворюванням, про яке повідомлялося переважно протягом четвертого десятиліття життя. Характеризується періодичним уртикарним васкулітом, артралгією та низьким рівнем комплементу в сироватці крові. Під час цього захворювання можуть спостерігатися набряк Квінке, запалення очей, гломерулонефрит та обструктивна хвороба легень.
Пацієнт і спостереження
Рентгенологічне дослідження органів грудної клітини з ознаками здуття грудної клітки та потовщення бронхів
КТ грудної клітки, що показує центрилобулярну емфізему з ділянками дифузного шліфованого скла
КТ грудної клітки, що свідчить про збільшення краніо-каудального діаметра грудної клітки та паренхіматозному розрідженні
Обговорення
Таблиця 1
Діагностичні критерії гіпокомплементемічного уртикарного васкуліту
| Хронічна кропив'янка, яка прогресує більше півроку | Васкуліт, що досягає венул дерми при гістологічному дослідженні |
| Гіпокомплементемія | Артралгія або артрит |
| Повторювані болі в животі | |
| Увеїт або епісклерит | |
| Гломерулонефрит | |
| Антитіла C1q |
Таблиця 2
Системна участь гіпокомплементемічного уртикарного васкуліту
| шкіри | 100 | Уртикарний висип, уртикарний васкуліт, пурпура, набряк Квінке |
| суглоби | 70 | Артралгія, артрит |
| нирки | 50 | Протеїнурія, гематурія, ниркова недостатність, швидко прогресуючий гломерулонефрит |
| шлунково-кишкового тракту | 30 | Біль у животі, нудота, блювота, діарея, гепатомегалія, спленомегалія |
| очі | 10 | Епісклерит, увеїт, кон’юнктивіт |
| серце | РІДКІ | Перикардит, захворювання клапанів |
| нервової системи | РІДКІ | Пухлини мозку, асептичний менінгіт, периферичні невропатії |
Висновок
Легенева участь у гіпокомплементемічному уртикарному васкуліті має кілька форм, включаючи обструктивну хворобу, яка залишається найпоширенішою. На сьогодні специфічного лікування цього стану не існує. Знання терапевтами та пульмонологами цієї конкретної форми дозволяє уникнути багатьох ускладнень.
Конфлікт інтересів
Автори не заявляють конфлікту інтересів.
Внески авторів
Мохаммед Рауфі написав цю статтю під керівництвом Ханане Елуаццані, Ісмаїла Абдеррахмана Рорфі, Ахмеда Абід. У написанні цієї статті брали участь Мустафа Лейн, Хічем Наджі Амрані, Хічем Сухі, Хічем Джана. Автори прочитали та схвалили остаточну статтю. Фінансування: ця стаття була написана на основі клінічного спостереження без будь-якого фінансування.