Вазоконстрикційний синдром c; r; брале r; versible - EM consulte
Ласкаво просимо до EM-consulte, довідника для медичних працівників.
Для доступу до повного тексту цієї статті потрібна передплата.
Основні моменти
Синдром зворотної мозкової вазоконстрикції (SVCR) вважається рідкісним, але, ймовірно, недодіагностується. Середній вік початку захворювання - 42 роки, з незначним переважанням жінок.
SVCR пояснюється тимчасовим та оборотним дефектом регуляції мозкового артеріального тонусу, що призводить до звуження судин та мультифокальної та дифузної вазодилатації. Більше половини випадків є вторинними щодо прийому вазоактивних речовин (конопель, антидепресантів IRS, протизапальних засобів для носа) та/або після пологів.
SVCR прогресує в одну фазу, як правило, без нових симптомів через місяць. Початок раптовий, як правило, з періодичними головними болями від грому, які часто провокуються сексуальною активністю або маневрами Вальсальви. Судомні напади та вогнищевий неврологічний дефіцит зустрічаються рідше і зазвичай починаються після головного болю. Коркові субарахноїдальні крововиливи (22%), внутрішньомозкові гематоми (6%) та судоми (3%) - це ранні ускладнення, які зазвичай виникають протягом першого тижня. Ішемічні ускладнення, включаючи ТІА (16%) та інфаркт (4%), виникають значно пізніше, ніж крововиливи, наприкінці другого тижня.
Діагностика вимагає демонстрації типових артеріальних відхилень за допомогою ангіографії [магнітно-резонансна ангіографія (МРА), комп’ютерна томографія (КТ) або звичайна ангіографія]. Це може бути важко, оскільки 21% пацієнтів мають нормальний MRA та 9% мають нормальний MRA та транскраніальний допплер (АКДС). У цих випадках обстеження слід повторити через кілька днів. Остаточний діагноз ставиться завдяки контрольній ангіограмі, яка показує зникнення або помітне поліпшення артеріальних відхилень протягом 12 тижнів від початку.
SVCR може бути пов'язаний з іншими ураженнями артерій, зокрема з екстракраніальними розсіченнями сонних або хребців, особливо після пологів.
Рекомендованим лікуванням є німодипін. З нашого досвіду це здається неефективним у важких формах.
Рецидиви можливі, але здаються рідкісними. Однак розумніше настійно не рекомендувати використовувати вазоактивні речовини.
Ключові моменти
Синдром зворотної мозкової вазоконстрикції (RCVS) частіший, ніж вважалося раніше, і, ймовірно, недодіагностується. Середній вік початку захворювання - 42 роки, і це зачіпає дещо більше жінок, ніж чоловіків.
RCVS пояснюється тимчасовим, оборотним порушенням регуляції тонусу судин головного мозку, що призводить до мультифокальної звуження та розширення артерій. Більше половини випадків (60%) є вторинними під впливом вазоактивних речовин (наприклад, конопель, антидепресантів та протизапальних засобів для носа) або трапляються в післяпологовий період.
RCVS має характерний клінічний та рентгенологічний перебіг, що розвивається в одній фазі після раптового початку, і, як правило, нових явищ не спостерігається через 1 місяць. Основна модель презентації починається з періодичних головних болів, які часто виникають внаслідок сексуальної активності або різного характеру Маневри Вальсальви протягом 1-3 тижнів. Судоми та вогнищевий неврологічний дефіцит рідше і зазвичай починаються після головних болів. Коркові субарахноїдальні крововиливи (22%), внутрішньомозкові крововиливи (6%), судоми (3%) та оборотна задня лейкоенцефалопатія (9%) є ранніми ускладненнями, що виникають переважно протягом першого тижня. Ішемічні події, включаючи ТІА (16%) та інфаркт головного мозку (4%), трапляються значно пізніше геморагічних інсультів, переважно протягом другого тижня.
Діагностика вимагає демонстрації характерних «струн і намистин» на церебральній ангіографії, і це може бути важко, оскільки 21% пацієнтів мають нормальну початкову магнітно-резонансну ангіографію (MRA), а 9% - як нормальну MRA, так і нормальний транскраніальний допплер. У цих випадках первинне розслідування необхідно повторити через кілька днів. Остаточний діагноз ставлять, коли подальший MRA показує розв'язання або принаймні помітне поліпшення артеріальних відхилень протягом 12 тижнів.
RCVS іноді асоціюється з іншими ураженнями великих артерій голови та шиї, включаючи розсічення та нерозривні аневризми, особливо у післяпологовий період.
Найчастіше рекомендується лікування німодипіном. З нашого досвіду, він не особливо ефективний при важких RCVS.
Можливі рецидиви, але рідкісні, і про них ще не повідомлялося в перспективних серіях. Хоча точна патофізіологія залишається умоглядною, настійні рекомендації проти вазоактивних речовин видаються розсудливими.
Повний текст цієї статті доступний у форматі PDF.