Визначення причини гіпертрофії лівого шлуночка (ЛШ) CME Фабрі

Уточнення причини гіпертрофії лівого шлуночка (ЛШ)

Причини гіпертрофії лівого шлуночка (ЛШ) включають: гіпертрофічна кардіоміопатія (HCM). Це не має виключно етіології саркомерів. При HCM та/або неясному рівні ЛШ, хворобу Фабрі слід розглядати як можливий диференціальний діагноз. Ураження серця виникає під час перебігу захворювання приблизно у 90% пацієнтів Фабрі. Характеризується концентричним ШЛН та фіброзом міокарда, що може призвести до аритмій та збільшення смертності. Основною причиною смерті є серцево-судинні захворювання - як у чоловіків, так і у жінок пацієнтів Фабрі. Хвороба Фабрі часто не розпізнається роками. Рання діагностика та терапія можуть значно покращити прогноз.

причини

У цьому поглибленому навчанні процедура диференціальної діагностики для уточнення ЛШ показана за допомогою конкретних описів випадків.

В кінці цього тренінгу ви дізнаєтесь.

загальні серцеві прояви хвороби Фабрі,
типові дані ЕКГ та ехокардіографії при хворобі Фабрі та амілоїдозі,
"відстеження крапок" для кількісної оцінки деформації міокарда,
кардіо-МРТ для диференціальної діагностики,
"Пізнє посилення гадолінію" (LGE) як метод виявлення фіброзних ділянок на ранній стадії,
нативне відображення Т1 для диференціації хвороби Фабрі від інших кардіоміопатій.

Автори

Професор доктор Фабіан Кнебель
Старший відповідальний лікар (функціональна діагностика, палати)
Шаріте - університетська медицина Берліна
Функціональна діагностика та станції
Шарітоплац 1
10117 Берлін

Лікар. мед. Крістоф Тілманнс
Спеціаліст з внутрішніх хвороб/кардіології
діагностикум-берлін
Курфюрстендамм 93
10709 Берлін

Конфлікт інтересів

Професор Кнебель вказує на такі конфлікти інтересів: Вартість лекцій від Санофі та Шира/Такеда

Спонсорство

Цей тренінг був підтриманий Shire Deutschland GmbH - Shire тепер є частиною Takeda на поточний період сертифікації з 20 квітня 2020 року по 19 квітня 2021 року з 16 900,00 євро.