Визначення вовчака, симптоми та лікування системного вовчака - Doctissimo

Системний вовчак - це аутоімунне захворювання, яким страждає від 20 000 до 40 000 людей у Франції, переважно жінки дітородного віку. Його клінічні прояви дуже різноманітні і можуть зробити діагностику досить тривалою та складною. За відсутності лікувального лікування, лікування базується на лікарських препаратах, спрямованих на попередження ускладнень та лікування основних симптомів захворювання.

Визначення

Існує два види вовчака: чисто шкірний вовчак (так званий еритематозус) і системний вовчак, аутоімунне захворювання, що вражає особливо молодих жінок, тривалого перебігу, яке потенційно може вразити всі органи або тканини. Мало відомий широкій громадськості, він дуже інвалідизує та загрожує життю пацієнтів у 5-10% випадків. Саме цю форму ми розробимо в цій статті.

Які симптоми мають системний вовчак ?

Демонстрації є дуже різноманітні і часто асоційовані:

Шкірні прояви (80% випадків): симетрична висипка на обличчі, свербіж безкоштовно, сприяє перебуванню на сонці;
Акцентуація випадіння волосся;
Біль у суглобах часто супроводжується скутістю і набряком;
Біль у грудях;
Різні неврологічні прояви;
Лихоманка;
Втома різного значення.
Ураження нирок, яке не має клінічного перекладу, принаймні на початку;
Венозний або артеріальний тромбоз, що вказує на антифосфоліпідний синдром, пов'язаний з вовчаком.

Насправді характерні лише дерматологічні симптоми.

Які фактори ризику системного вовчака ?

Системний вовчак - результат глибокого аномалії імунної системи. Їх причини досі недостатньо вивчені: генетичні фактори в процесі індивідуалізації, ймовірна роль певних інфекцій, модуляція під впливом сонця та певні епізоди в статевому житті (статеве дозрівання, естроген-гестагенна контрацепція, вагітність). Нарешті, куріння відіграє обтяжуючу роль.

Як діагностується системний вовчак ?

A біологічний аналіз має важливе значення для діагностики, оскільки антиядерні фактори (неорганоспецифічні аутоантитіла, спрямовані проти різних елементів ядра власних клітин) постійно присутні в системному вовчаку, але вони не є специфічними. Це обстеження, звичайно, буде потрібно в умовах дерматологічних проявів, а також у зв'язку з тривалими болями в суглобах, із погіршенням загального стану або без нього, що виникає у молодої дівчини чи молодої жінки. Висловлення гіпотези про системний вовчак має негайно призвести до пошуку можливої протеїнурії за допомогою щупа для сечі.

До якого лікаря звернутися ?

Вперше згадується вовчак терапевтом, педіатром або дерматологом. Подальший догляд, як правило, здійснюватиме лікар лікар-терапевт, ревматолог та/або нефролог. Застосування центрів компетентності або довідкових центрів виправдано у випадку вагання, діагнозу, рідкісних проявів або стійкості до лікування.

Лікування

Немає в даний час немає лікувального лікування. Різні запропоновані методи лікування можуть зменшити симптоми і значно покращити прогноз захворювання.

Для всіх хворих, терапевтична освіта має важливе значення: ефективний фотозахист, дотримання лікування, дієта обмеження вуглеводів, накладена кортикостероїдною терапією, адаптована контрацепція, планування вагітності та відмова від куріння.

Щодо ліків:

Гідроксихлорохін (Плакеніл®) призначається систематично протягом тривалого часу з регулярним офтальмологічним контролем.
Кортикостероїдна терапія застосовується у високих дозах для придушення спалаху та найчастіше у низьких дозах як тривале підтримуюче лікування.
Імунодепресивне лікування додається при серйозних ураженнях нирок або неврологів: циклофосфамід, азатіоприн або мофетил мікофенолат (крім А.М.М.). Тривала антикоагуляція необхідна для запобігання тромботичним рецидивам при асоційованому антифосфоліпідному синдромі.
Белімумаб 2 було показано, що він ефективний у зменшенні спалаху захворювання. У Франції він має дозвіл на продаж проти системного вовчака у Франції з липня 2011 року. Це „інтелектуальне” лікування, спрямоване на конкретну фазу імунологічної реакції, не є, однак, чудодійним засобом 3. Методи його введення відносно обмежувальні (вливання в лікарняному середовищі), зокрема через ризик алергічних реакцій. Не рекомендується застосовувати у випадку системного вовчака з активною та важкою нефрологією вовчака або пацієнтам з активними та важкими проявами центральної нервової системи.

Слайд: Як розрізнити різні шкірні захворювання ?