Внутрішньопечінковий центр холангіокарциноми Hépato-Biliaire Paul Brousse
Епідеміологія
Здається, захворюваність на внутрішньопечінкову холангіокарциному зросла у всьому світі на 4% на рік у період з 1992 по 2000 рр., Але рівень захворюваності залишається менш ніж 1 випадком на 100 000 жителів.
Французьких епідеміологічних даних щодо внутрішньопечінкової холангіокарциноми немає. Навіть якщо вона залишається в 7 - 8 разів рідшою, ніж гепатоцелюлярна карцинома, за 5 років її частота в Іль-де-Франс зросла майже вдвічі.
Чоловіки та жінки страждають з однаковою частотою, найчастіше після 60 років. Причини хронічного запалення жовчі (склерозуючий холангіт, внутрішньопечінковий літіаз і біліарний паразитоз) є фактори ризику важка внутрішньопечінкова холангіокарцинома та всі хронічні захворювання печінки (стадія цирозу або не) збільшують ризик внутрішньопечінкової холангіокарциноми.
Діагностичний
На відміну від гепатоцелюлярної карциноми, яка все частіше виявляється на ранніх стадіях завдяки систематичному скринінгу хворих на цироз печінки, внутрішньопечінкова холангіокарцинома часто виявляється пізно. Часто саме об’єм маси виявляє захворювання, яке до того часу було абсолютно безсимптомним.
Клінічні ознаки внутрішньопечінкової холангіокарциноми пов'язані з компресії генерується розміром пухлини. Це може бути болі, з дискомфорт під час прийому їжі а іноді dжовтяниця (жовтяниця) якщо пухлина здавлює жовчні протоки. На більш пізньому етапі це поява асцит шляхом розширення пухлини до очеревини. Як і всі пухлини печінки, їх можна виявити випадково під час візуалізації, зробленої з іншої причини.
Біологічні ознаки
ACE (Канцерогенно-ембріональний антиген) та/або CA19.9 є 2 маркерами крові цієї пухлини. Це ті самі маркери, що і для раку товстої кишки та аденокарцином загалом (підшлункова залоза, шлунок, тонка кишка).
На пізній стадії може бути причиною внутрішньопечінкова холангіокарцинома здавлення жовчного дерева що призводить до холестаз та/або a жовтяниця. Ця компресія може бути пов’язана з самою пухлиною або з лімфатичними вузлами, які здавлюють головну жовчну протоку в печінковій ніжці.
Дуже пізно, a масивна інфільтрація печінки можливо відповідальний за Печінкова недостатність з, крімжовтяниця, a зниження факторів згортання (фактор V, протромбін).
Рентгенологічні ознаки
Морфологічні дослідження, що використовуються для діагностики пухлини та оцінки її розширення, як правило, проводяться ультразвуком, потім сканером без та з ін’єкцією контрастного продукту, часто МРТ та іноді ПЕТ-скануванням (або сцинтиграфією з 19FDG).
Гістологічно при мікроскопічному дослідженні великою особливістю внутрішньопечінкової холангіокарциноми є те, що вона є фіброзна пухлина. Саме цей волокнистий характер надає йому цих особливостей у візуалізації, зокрема за допомогою сканера. На відміну від гепатоцелюлярної карциноми, яка є м’якою та гіперсудинною пухлиною в артеріальній фазі, це тверда та гіпосудинна пухлина, яка повільно заповнює та спорожнює артеріальну кров. Отже, внутрішньопечінкова холангіокарцинома найкраще видно у фазі "порталу" через кілька секунд після ін'єкції контрастного препарату.
Іншими особливостями внутрішньопечінкової холангіокарциноми є втягнення печінкової капсули а іноді наявність невеликих вузликів навколо основної пухлини (супутникові вузлики). Поза печінки внутрішньопечінкова холангіокарцинома може бути причиною появи метастатичних вузлів на рівні печінкової ніжки або на відстані.
Діагноз рідко ставлять точно на УЗД, з іншого боку, інформація зі сканера та МРТ часто є визначальною для характеристики захворювання та його поширення.
морфологічні загальні точки між внутрішньопечінкова холангіокарцинома та метастази в печінку від раку травної системи майже систематично мають верхні та нижні ендоскопії травної системи (фіброскопія та колоноскопія) у пошуках раку травної системи. Якщо є сумніви, a біопсія через шкіру під загальним наркозом здорова печінка і деякі пухлина проводиться в операційній хірургом під ультразвуковою ідентифікацією.
Лікування внутрішньопечінкової холангіокарциноми
Лікування внутрішньопечінкової холангіокарциноми має важливе значення, інакше це завжди призведе до летального результату.
Єдине лікувальне лікування - повна хірургічна резекція раку. Передопераційна хіміотерапія не корисна, якщо пухлина резектабельна. У виняткових випадках трапляється, що хіміотерапія може зменшити розмір раку, щоб зробити його резектабельним. Після операції часто пропонується хіміотерапія, навіть якщо за сучасних знань вона ніколи не давала офіційних підтверджень своєї користі.
Трансплантація дає поганий результат за цим показанням і від неї відмовились.
Хірургія
Особливість внутрішньопечінкової холангіокарциноми полягає в тому, що її часто виявляють на пізній стадії через обсяг пухлини, який став симптоматичним. Таким чином, обшивка великих печінкових судин, а іноді і порожнистої вени не є винятковою. Хірургічне лікування повинно видалити всю пухлинну тканину залишаючи принаймні здоровий об’єм печінки більше 0,5% маси тіла.
Часто потрібна резекція цього виду раку великі гепатектомії хто може попросити епопередні мболізації порталу а іноді і жести реконструкції судин. Розширення лімфатичних вузлів є протипоказанням для проведення цього типу гепатектомії, оскільки співвідношення користь/ризик є незбалансованим через надмірний ризик рецидиву. У разі внутрішньопечінкового рецидиву може бути запропонована нова гепатектомія, якщо це технічно можливо.
Внутрішньовенна хіміотерапія
Після операції a хіміотерапія GEMOX часто пропонується, особливо якщо на резекційному шматочку є ознаки поганого прогнозу (велика пухлина, судинна інвазія, мікроскопічна інвазія лімфатичних вузлів).
У випадку неоперабельної пухлини на початку або внаслідок рецидиву може бути запропоновано нове лікування, щоб зменшити швидкість прогресування захворювання. У виняткових випадках хіміотерапія, зменшуючи об’єм пухлини та/або стерилізуючи позапечінкові метастатичні ділянки, може дати можливість запропонувати гепатектомію або регепатектомію.
У всіх випадках наявність жовчної непрохідності робить це необхідним дренаж жовчних шляхів яку необхідно оновити в операційній під загальним наркозом Кожні 3 місяці.