Внутрішньопечінковий холестаз вагітності - знання фахівця

Внутрішньопечінковий холестаз вагітності (Внутрішньопечінковий холестаз вагітності (ВЧД)) - це гостре захворювання печінки, яке виникає під час вагітності із жовчним застоєм (холестазом) невідомої причини.

вагітності

більше facebook ми повідомимо вас про новини на нашому веб-сайті!

Етіологія та патогенез

Внутрішньопечінковий холестаз вагітності - це спадкове (спадкове, генетично обумовлене) порушення утворення жовчі в клітинах печінки (гепатоцитах). Ймовірно, він заснований на мутації транспортних механізмів на жовчній капілярній мембрані. Вважається, що це пов’язано з прогресуючим сімейним внутрішньопечінковим холестазом, при якому перенесення фосфоліпідів зсередини на зовнішню сторону мембрани порушується з наслідком порушення утворення змішаних міцел в жовчі.

Мутації гена MDR3 (що кодує транслоказу фосфатидилхоліну) також були виявлені в ICP [1]. Також передбачається, що задіяний насос для експорту жовчних кислот (BSEP) [2]. Ймовірна генетична неоднорідність [3] .

Очевидно, підвищена чутливість до естрогенів під час вагітності.

клініка

Зазвичай вона настає на 3-й стадії вагітності (триместр) до втоми, сильного свербіння (свербіж) та жовтяниці (жовтяниця).

Діагностика

лабораторія

Серед лабораторних показників підвищені гама-GT, ALAT та лужна фосфатаза. Оскільки під час вагітності ці ферменти завжди підвищуються, одне лише таке підвищення не має великого значення. LAP (лейцин амінопептидаза), білірубін (прямий) та жовчні кислоти також збільшені. Зокрема, підвищення рівня білірубіну та концентрації жовчних кислот у сироватці крові, якщо вони відбуваються в останньому триместрі вагітності, є сильними показниками. [4]

Диференціальні діагнози

Внутрішньопечінковий холестаз вагітності в диференціальному діагнозі слід диференціювати від таких захворювань:

Діагностична диференціація інших захворювань

Перший діагноз зазвичай включає такі захворювання:

  • Точний анамнез служить для того, щоб відрізнити його від пошкодження печінкою лікарських засобів.
  • Перешкоду дренажу жовчі часто можна визначити за допомогою ультразвукового сканування печінки.
  • Найпоширенішим захворюванням, пов'язаним з жовтяницею в останньому триместрі вагітності, є синдром HELLP (див. Тут).
  • Холестатична форма інфекційного запалення печінки (гепатиту) повинна бути включена в диференціальний діагноз. Однак серологія гепатиту є негативною - якщо немає вже наявного вірусного гепатиту; У цьому випадку диференціальний діагноз потрібно ретельніше перевірити (наприклад, збільшення титру?).

терапія

Лікування включає деякі заходи, які застосовуються індивідуально: Урсодезоксихолева кислота здатна зменшити прогресування та вираженість симптомів. Холестирамін (печера: пов'язує урсодезоксихолеву кислоту, не дає разом) може полегшити свербіж, вітамін К використовується для профілактики перинатальних кровотеч.

У разі стійкого, сильного свербіння в окремих випадках із успіхом застосовували плазмаферез [5]

Ускладнення

Ризик дитячої смертності підвищений.

прогноз

Усі симптоми, як правило, оборотні після переривання вагітності.