Вовчак - загадкова хвороба, яка вражає переважно жінок
До середини минулого століття це захворювання, що характеризується дисбалансом імунної системи, було фатальним. Але прибуття методів лікування тепер дозволяє пацієнтам вести майже нормальний спосіб життя.
Опубліковано 05.11.2018 о 10:36, оновлено 05.11.2018 о 10:36
«До 1950-х років у половини всіх пацієнтів з вовчаком тривалість життя не перевищувала 10 років. Зараз наркотики дають цим людям таку ж тривалість життя, як і будь-хто інший ". Вовчак, йому близький професор Захір Амура. Оскільки, крім капелюха на посаді начальника відділення внутрішньої медицини в паризькій лікарні Піті Сальпетрієр, він також опікується Національним довідковим центром з цієї рідкісної хвороби. Там зі своєю командою він протягом місяців стежить за 1400 з 27 000 пацієнтів у Франції. «Пацієнти, яких ми бачимо, що часто прибувають, дуже стурбовані застарілою інформацією, яку вони знаходять в Інтернеті. Існує багато інформаційної та дедраматизаційної роботи щодо хвороби ", - пояснює він.
"Замість того, щоб атакувати зовнішні елементи, їх імунна система атакує власні складові, що призводить до саморуйнування певних органів"
Професор Захір АмураВзявши свою назву від плям у формі маски червоного вовка, які він залишає на обличчі, вовчак ("вовк" по-латині) є рідкісним, аутоімунним захворюванням, при якому імунна система має зворотний ефект. Його механізми все ще досить незрозумілі. "Ми не знаємо точно, що відбувається в організмі людей з вовчаком", - говорить професор Амура. Замість того, щоб атакувати лише зовнішні елементи, такі як віруси чи бактерії, їх імунна система також атакує власні компоненти, що призводить до самознищення певних органів ".
У 70 - 80% пацієнтів захворювання починається з дерматологічного та/або ураження суглобів. Поряд з червоними висипаннями на сонячно відкритих ділянках шкіри та болях у суглобах, вовчак також може протікати безшумно, особливо в нирках або крові. Симптоми відрізняються від людини до людини, але також еволюціонують протягом усієї хвороби.
Нові препарати в розробці
"До того, як ми проводили нинішні процедури, напади іноді посилювались до смерті", - пояснює професор Амура. Найчастіше пацієнти помирали від ниркової недостатності, інфекції або, рідше, від ураження центральної нервової системи ". Зараз використання кортикостероїдів, імунодепресантів та гідроксихлорохіну, які в історії застосовувались у лікуванні та профілактиці малярії, допомагає приборкати завзяття імунної системи. І медичні дослідження не мають на меті зупинятися на досягнутому, мета полягає в тому, щоб знайти нові методи лікування, здатні орієнтуватися на певні механізми, не послаблюючи при цьому всю імунну систему. "Деякі з них вже застосовуються у пацієнтів, які не реагують на звичайне лікування", - каже лікар.
"Раніше пацієнтам було дуже важко переносити вагітність до терміну, не кажучи вже про те, що препарати, які ми давали, можуть зробити її стерильною"
Професор Захір Амура"Досвід захворювання повністю змінився, наполягає професор Амура, особливо для жінок". І недарма: 90% пацієнтів - жінки дітородного віку. "Раніше пацієнтам було дуже важко переносити вагітність до терміну, не кажучи вже про те, що препарати, які ми давали, можуть зробити її стерильною", - пояснює він. Тепер вони можуть мати дітей після періоду ремісії хвороби ». Однак за цією вагітністю потрібно ретельно стежити: збільшується ризик викиднів і передчасних пологів. І якщо вагітність не планується до фази, коли хвороба проходить спокійно, нерідко спостерігається спалах у матері, особливо в нирках.
Безліч побічних ефектів. що ми навчились запобігати
Завдяки досягненням медицини вовчак, таким чином, перейшов із статусу іноді летального захворювання в статус хронічного захворювання, з яким можна жити «нормально». Натомість потрібен регулярний медичний нагляд та щоденне прийом ліків. Однак це не позбавлено побічних ефектів. Тривале лікування кортикостероїдами може, наприклад, спричинити гіпертонію, порушення сну та настрою, збільшення ваги, втрату м’язів або остеопороз (демінералізація кісток), що вже сприяє хвороба. Гідроксихлорохін - дуже ефективний у запобіганні рецидивам - може бути токсичним для сітківки при прийомі роками. Що стосується імунодепресантів, вони позбавляють організм імунного захисту, тим самим відкриваючи шлях інфекціям. Звідси необхідність вакцинації хворих людей, у тому числі проти грипу. "Ми також розробили з часом моніторинг та комплексну допомогу, що дозволяє запобігати та виявляти побічні ефекти наркотиків", проте підкреслює професор Амура.
"Оскільки пацієнти з вовчаком живуть довше, ми спостерігаємо появу нових симптомів захворювання"
Професор АмураОкрім цих побічних ефектів, сам вовчак залишається виснажливою хворобою. "Оскільки пацієнти з вовчаком живуть довше, ми спостерігаємо появу нових симптомів", - пояснює професор Амура. Поширене передчасне старіння артерій, підвищений ризик раку шийки матки, схильність до розвитку інфекцій та ниркова недостатність. Крім того, «хвороба часто супроводжується хронічною втомою, при якій ліки не можуть допомогти. Деяким моїм пацієнтам довелося переглянути свій життєвий план через це ".
Зараз вчені звертають свою увагу на витоки захворювання. "Вважається, що це поєднання кількох елементів: генетична схильність, певні жіночі гормони та зустріч із середовищем, здатним спричинити порушення імунної системи", - пояснює професор Амура. Відомо, що "прокидають" хворобу такі віруси, як мононуклеоз, перебування на сонці, вагітність (через гормональні зміни, які вона викликає) або навіть деякі ліки. Залишається визначити, за якими механізмами.