Вплив глікогенозу типу I та МСТ на жирові кислоти середнього ланцюга на метаболічний контроль
Глікогеноз типу I та МСТ Вплив середньоланцюгових жирних кислот на метаболічний контроль та ріст довжини Ута Мейєр, дієтолог та консультант з діабету в Дитячій клініці DDG Ганновер
Глікогеноз I Кардинальні біохімічні дані Гіпокетотична гіпоглікемія Гіперлактатемія Гіперурикемія Гіпертригліцеридемія Нейтропенія (лише тип Ib)
Симптоми глікогенозу I Збільшення печінки Низький зріст Ожиріння
Глікогеноз I Патофізіологія Дефект фосфатази глюкози 6 (GSD Ia) Дефект мікросомального транспортера фосфату G 6 (GSD Ib)
Патофізіологія Виділення глюкози з печінки неможливе, глікоген неможливо розщепити. Постачання глюкози з фруктози, галактози або гліцерину неможливе.
АТФ Глікоген ІМП АДФ глюкозо-6-П ППИ-рибоза-П Глюкоза гіпоглікемія сечовий кислота гіперурикемія Лактат тріози-р гіперліпідемія Гліцерину-П Тригліцерид лактацідемія Аланин HYPERALANINEEMIA Кислота-цикл-Кислота-цикл] піруват] ТС-Coids-цикл-Жирний.
Дієта при глікогенозі I типу Регулярне харчування на основі вуглеводів (спочатку 2-3 години, пізніше кожні 3-4 години) Нічне споживання KH (безперервний зонд або крохмальний напій) Білок 10-15% Kcal Жир 20-30% Kcal KH 60 -70% відбору ккал без цукрози Вибір їжі з фруктозою та низьким вмістом галактози Вітамінно-мінеральна добавка
Чому зараз також MCT.
Холестерин Рибоза-5-П Глікоген Малоніл-КоА Ацетил-КоА IMP Глюкоза-1-Р Лактат Піруват Ксантин Глюкоза-6-П Фруктоза-6-П Фруктоза-1,6-Р G6Pase Транспортер сечової кислоти G6PT Фермент: Глюкоза-6-P Ендоплазматична цитоплазма ретикулуму Неможливе виділення глюкози 22-а щорічна конференція APS Fulda 2008
Довголанцюгові жирні кислоти Acyl- CoA Malonyl- CoA CPT I Acyl- Carnitine Acetyl-CoA-Carboxylase CAC Acyl- Carnitine Carnitine Acyl- CoA CPT II ß-окислення Ацетил- CoA MCT Ацетил- CoA TCA Енергетична цитоплазма Мітохондріон
Глікогеноз та окислення жирних кислот МСТ через утворення кетонового тіла МСТ Кетонові тіла можуть утворюватися у фази голодування. Доступний альтернативний енергетичний субстрат. Формування циклу ацетил-КоА Кребса виробництва енергії дихального ланцюга NADH/FADH
Дієта на глікогенозі з МСТ якомога простіша Без зважування та обчислення Замість масла, маргарину чи салатної олії, МСТ маргарину та олії МСТ
Основа МСТ плюс Містить до 85% вмісту МСТ Забезпечується незамінними довголанцюговими жирними кислотами з лляного насіння та сафлорової олії. Оптимізовано шляхом додавання жиророзчинних вітамінів
Хворі на глікогеноз I (1) 31 рік, жінки, GSD Ia (2) 12 років, жінки, GSD Ia (3) 6,5 років, жінки, GSD Ib (4) 1,8 року, чоловіки, GSD Ia 22-а щорічна зустріч APS Fulda 2008
Глікогеноз I Денна потреба у вуглеводах [мг/кг на хвилину] 1. Від 5,0 до 4,0 при МСТ 2. Від 7,0 до 5,3 при МКТ 3. Від 8,5 до 5,0 при МКТ 4. Від 9,0 - 7,2 за емпіричними значеннями МСТ 5,0 6-8 6-8 8-10 22-а річна конференція APS Fulda 2008
Глікогеноз I Потреба у вуглеводах вночі [мг/кг на хвилину] 1. Від 3,5 до 2,7 при MCT 2. Від 4,7 до 3,2 при MCT 3. Від 5,0 до 3,0 при MCT 4. Від 7,0 - 6,3 за емпіричними значеннями МСТ 3-4 3-5 3-5 5-7 22-а річна конференція APS Fulda 2008
Глікогеноз I Енергопостачання [ккал/кг протагу] 1. Без ЕР 2. Від 49 до 40 за МСТ 3. Від 60 до 35 за МКТ 4. Від 85 до 56 за МКТ 22-а щорічна зустріч АФС Fulda 2008
600 400 Курс концентрації сечової кислоти у пацієнта №3 (6,5 років, GSD Ib) Сечова кислота [мкм] 200-420 мкмоль/л 200 0 0 3 6 9 12 15 18 21 24 27 місяців після початку МКТ 15 г МКТ/д 10 г МКТ/d 7g MCT/d 7g MCT/d 15g MCT/d 20g MCT/d 22-а щорічна конференція APS Fulda 2008
600 400 Курс концентрації сечової кислоти у пацієнта №4 (1,8 року, GSD Ia) Сечова кислота [мкм] 200-420 мкмоль/л 200 0 0 3 6 9 12 15 18 місяців після початку МКТ 5 г МКТ/день 10 г МКТ/день 22 Щорічна конференція APS Fulda 2008
7 6 5 4 3 2 1 0 Курс показників лактату та тригліцеридів у пацієнта №4 (1,8 року, GSD Ia) 0 3 6 9 12 15 18 Лактат [мм]