Вузловий васкуліт - енциклопедія Альтмайєра - кафедра дерматології

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

енциклопедія

Останнє оновлення: 04.11.2019

Синонім (и)

Перший описувач

визначення

Рідкісні, хронічні, гінекотропні, як правило, симетричні, інфекційно-алергічні часточкові паннікуліти в поєднанні з васкулітами дрібних судин жирових кульок. Передусім уражаються спинні відділи гомілки, що трактувалось як гіперергічна реакція на мікобактерії туберкульозу. Розмежування як самостійного утворення досі є суперечливим!

Цікаво теж

Надзвичайно хронічний, поліетіологічний, ендогенно викликаний, часто пов’язаний з нестерпним свербінням.

Етіопатогенез

Некротизуючий васкуліт середніх судин обговорюється як гіперергічний (Id-реакція) проти Mycobacterium tuberculosis (= туберкулід); також при атипових мікобактеріозах.

У деяких випадках асоціацію з туберкульозом можна розцінювати як певну (докази мікобактеріальної ДНК з біопсійного матеріалу; терапевтичний успіх із застосуванням туберкульостатиків!).

Якщо цей причинно-наслідковий зв’язок відсутній, багатьма авторами клінічний діагноз «Erythema induratum» називають вузловим васкулітом або вузликовим васкулітом.

Інші інфекційні тригери обговорюються тут:

  • Конституційний тип (акроціаноз, livedo reticularis, ліпедема)
  • хронічний вплив холоду
  • Стрептококи
  • Гепатит С.
  • ВІЛ

прояв

Жінки страждають частіше, ніж чоловіки. Виникнення, особливо у жінок у віці від 30 до 50 років, з пікнічною будовою та підвищеною чутливістю до холоду, схильністю до акроціанозу та функціональним livedo reticularis.

локалізація

Клінічна картина

Запальні, червоні до коричнево-червоних, тверді, шкірні або підшкірні вузлики і бляшки, які лише помірно болючі у фазах рецидиву та явно болючі у фазах рецидиву Розмір: 2,5 см, рідко до 10 см. Часто, але не завжди, з переважно глибоким центральним некротичним розплавом та наступними округлими, погано загоюються виразками. Можливий надзвичайно хронічний або хронічно повторюваний перебіг протягом декількох років. Загоєння залишає буруваті пігментовані, запалі шрами.

гістологія

Поетапний процес з 4 етапами:

Гістопатологічний алгоритм вузликового васкуліту (найнижчий загальний знаменник: курсив, Основні симптоми: жирний) варіюється залежно від Ratzinger et al. 2105
Впливає на артерії (та вени) підшкірного та глибших тканин.
периваскулярна, інтрамуральна та інтралюмінальна лейкоцитоклазія
Пошкодження ендотеліальних клітин
Фібрин в/в області стінок судин
Периваскулярна екстравазація еритроцитів
Набряків у сосочковій дермі немає
Дольковий паннікуліт з казеатичним некротичним переродженням колагену в оточенні пінистих макрофагів палісадних гранульом, гігантських клітин Лангханса та туберкулоїдних гранульом
Відсутність еозинофілів
Клітини плазми або фібросклероз різної міри
Реорганізація внаслідок лімфоцитарного васкуліту
  • Гостра стадія: васкуліт середніх судин (часто не фіксується гістологічно). У жировій тканині виявляються множинні розеткоподібні часточкові гранульоми з гістіоцитами та нейтрофілами. Потім периферично оболонки лімфоцитів. Мало плазматичних клітин. У зоні запалення ліпоцити здаються збільшеними (так звані мікропсевдожирові кісти). Крім того, є капіляри та посткапілярні венули з лімфоцитарними інфільтратними рукавами. Перегородки жирової тканини набряклі, з лімфоцитами та деякими гігантськими клітинами. Діагноз: часточковий гранулематозний паннікуліт.
  • Проміжна стадія: В результаті злиття гранульом збільшується некроз жирової тканини. У сусідніх (ще не уражених) часточках можна спостерігати утворення аппозиційної гранульоми.
  • Повна стадія: повне ураження клінічного вузлика однорідним щільним гранулематозним запаленням. Перегородки розширені і фіброзні. Є некрози і тромбози дрібних і великих судин перегородки, а також дрібних, ще не закритих судин, огороджених щільними оболонками лімфоцитів. Видно фокальний еозинофільний некроз жирової тканини. Крім того, утворюються мікропсевдо-жирові кісти. Зміни стадії I все ще можна виявити в краю зони запалення.
  • Пізня стадія: фіброзно-ямкова трансформація. Широкі перегородки і відповідно звужені часточки домінують на картині.

Диференціальна діагностика

Зовнішня терапія

Порушення периферичного кровообігу: тепле взуття, уникання холодної підлоги та воління залишатися в теплих кімнатах. Чергування ванн або ванн із вмістом ефіру нікотинової кислоти, що стимулюють кровообіг (наприклад, ванни Рубримент), мазей, що сприяють кровообігу (наприклад, паста Енельбін) Компресійні пов’язки особливо важливі та хороші через їх циркуляційний та зігріваючий ефект.

В іншому випадку байдужа терапія м'яким, виховуючи зовнішні засоби, такі як Унгт. водний емульгатор (DAB) або порошок (наприклад, тальк, оксид цинку).

Внутрішня терапія

Якщо туберкульоз доведений (зараз рідкісне сузір’я!), Необхідно провести туберкулостатичну поліхіміотерапію (тривалість терапії> 6 місяців).

У пацієнтів без ознак туберкульозу початкові спроби терапії системними глюкокортикоїдами (зауважте: високі та середні дози глюкокортикоїдів незмінно ефективні при цьому захворюванні; однак вони не становлять тривалої терапії, оскільки рецидив неминучий, якщо не досягнуто поріг індивідуальної дози!).

Додатково: симптоматична больова терапія з анальгетиками.

Альтернативні терапевтичні підходи (погана ситуація з даними!): Мікофенольна кислота (1,4 г/добу), циклоспорин (3,0-5,0 мг/кг маси тіла/добу), тетрацикліни, дапсон (150 мг/добу).

В якості альтернативи (повідомлення про випадки): Адалімумаб (спочатку 40 мг в/с кожні 14 днів, як підтримуюча доза 40 мг в/с кожні 3 тижні)

Курс/прогноз

Підказки)

Використовувані синонімічні терміни: Tuberculosis cutis indurativa; Tuberculosis indurativa cutanea et subcutanea не слід застосовувати, оскільки вони передбачають активний туберкульоз.

література

  1. Базін ПАЕ (1861) Leçons théoriques et cliniques sur la scrofule, розглядає ансамбль і дані, повідомляє про сифіліс, дартр та артрит. Адріен Делахай (Паріс), 2-е видання, с. 145, 501
  2. Білан П та співавт. (2015) Шкірний туберкульоз та індуративна еритема: ретроспективне дослідження 13 випадків у Франції. Ann Dermatol Venereol 142: 237-244
  3. Браун-Фалько О та ін. (1995) Про термін туберкулід із сучасної точки зору. Дерматолог 46: 383-387
  4. Chang MW (1999) Eritthema induratum Bazin у немовляти. Педіатрія 103: 498-499
  5. Кемпбелл С.М. та ін. (2013) Erythema Induratum, спричинена Mycobacterium chelonei у імунокомпетентного пацієнта. J Clin Aesthet Dermatol 6: 38-40
  6. Degitz K (1993) Успішне лікування інсулітової еритеми базину після швидкого виявлення ДНК мікобактерій за допомогою полімеразної ланцюгової реакції. Arch Dermatol 129: 1619-1620
  7. Fischer C та співавт. (2011) Успішна терапія вузликових васкулітів адалімумабом (Humira®). Реферат CD 46-а конференція DDG: P16/15
  8. Heinemann C (2000) Erythema induratum Базіна та хвороби Понсе - успішне лікування протитуберкульозними препаратами. J Eur Acad Dermacol Venereol 17: 334-336
  9. Хасінто С. С. (2003) Інсулітна еритема базину: роль ланцюгової реакції полімерази в діагностиці. Int J Dermatol 42: 380-381
  10. Маркер М та ін. (2004) Eritthema induratum Bazin вузликовий васкуліт. JDDG 3: 206-213
  11. Muller CSL та співавт. (2016) Діагностика та гістологічні особливості шкірних васкулітидів/васкулопатій. Akt Dermatol 42: 286-301
  12. Ратцингер Г та ін. (2015) Колесо васкуліту - алгоритмічний підхід до шкірного васкуліту. JDDG 1092-1118
  13. Шарма С та співавт. (2015) Клінікопатологічний спектр шкірного туберкульозу: ретроспективний аналіз 165 індіанців. Am J Dermatopathol 37: 444-450
  14. Терамура К та співавт. (2014) Дисемінована еритема Базина. Eur J Dermatol 24: 697-698

Рекомендовані статті

Мікроскопічний знак відбитого світла посиленого кільцеподібного відкладення пігменту в області базальної мембрани.

Часті аномальні реакції тканин, що виникають у осіб із відповідною схильністю, з оборотними та зоровими явищами.

Хронічне, поліетіологічне, запальне захворювання шкіри, яке має своє клінічне значення як «реакція c.

Нешкідливе, функціональне, залежне від температури (переохолодження) порушення шкірного кровопостачання струмом.

Посилання на статтю (20)

Додаткові статті (17)

Застереження

Будь ласка, зверніться до відповідального лікаря для отримання остаточного та надійного діагнозу. Цей веб-сайт може надати вам лише путівник.

Автори

Останнє оновлення: 04.11.2019

Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів

Будь ласка, увійдіть, щоб отримати доступ до всіх статей та зображень.

Наш зміст є Доступно лише для медичних працівників. Якщо ви вже зареєстровані, будь ласка, увійдіть. В іншому випадку ви можете зареєструватися зараз безкоштовно.

Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів

Будь ласка, заповніть обов’язкову інформацію:

Підтвердьте свою електронну адресу або надайте докази членства у спеціалізованій групі.

Фотографії (7)

Зображення люб’язно надав: проф. мед. Пітер Альтмайєр

«Даних зображення висота =» 2400 «даних зображень ID =" 125404 "даних зображення індекс =" 0 "даних зображення URL =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQzLzA2L2JkZTE2YTdjLWJhNDEtNDk5NC05Nzg2LTljOTBkNTFjYTAzZC8xMjU0MDQuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = ada2aedbe143a881 'data-image-width =' 1528 '>

Зображення люб’язно надав: проф. мед. Пітер Альтмайєр

«Даних зображення висота =" 2602 "даних зображень ID =" 125405 "даних зображення індекс =" 1 "даних зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQzLzA4LzAxZjYwOTE3LTYxMTUtNDQxZi05YWRmLWI4NzliNjgzNDhjYS8xMjU0MDUuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = ece4c609b994c4d2 'data-image-width =' 1654 '>

Зображення люб’язно надав: проф. мед. Пітер Альтмайєр

«Даних зображення висоти =" тисяча сто сорок шість "дані зображень ID =" 1724158 «даних зображень індексу =" 2 "дані зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE1LzQ5LzU0LzQyNGE5YzU0LTFiNGYtNDdlNS1hODAxLWU5ZWI4NDFmMTc0Yy8xNzI0MTU4LmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = e2c0425b911398f1 'data-image-width =' 1717 '>

Зображення люб’язно надав: проф. мед. Пітер Альтмайєр

«Даних зображення висоти =» 2624 «дані зображень ID =" 125406 "даних зображень індексу =" 3 "дані зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQzLzEwLzllYmQzY2E4LTczYmMtNGNmNS1iN2M0LTEwMDY3MjE5NDAzZi8xMjU0MDYuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = a25c8f22a4971ea7 'data-image-width =' 1654 '>

«Даних зображення висота =" 2044 "даних зображень ID =" 125401 "даних зображення індекс =" 4 "даних зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQyLzU4LzMxOTQ5YjlhLTdlYzgtNGU4My04ODA1LWYzNWRiZjhjMmU2My8xMjU0MDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 22052cafb91ef34f 'data-image-width =' 2764 '>

«Даних зображення висоти =» 2044 «дані зображень ID =" 125403 "даних зображень індексу =" 5 "дані зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQzLzAyLzQyOTMxYTcxLTBmNmYtNDBlMy1hMjkxLTA2MGI5YjgwZjQyOS8xMjU0MDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 7c174bf1fb16b3c3 'data-image-width =' 2764 '>

«Даних зображення висоти =» 2044 «дані зображень ID =" 125402 "даних зображень індексу =" 6 "дані зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQyLzU5L2I4Yzg5YTQ2LWM4NGUtNDM3ZC05Y2M3LTBkNzFmYWEwNzFhYy8xMjU0MDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = c3a7f65d5751d606 'data-image-width =' 2764 '>