За пацієнтами Бехчета досі недостатньо доглядають
Хвороба Бехчета, хронічний прогресуючий васкуліт з дуже яскравими симптомами, можливо, частіше, ніж очікувалося. Важливим є міждисциплінарний догляд за хворими.
З
Формування нових кровоносних судин в оці у пацієнта з хворобою Бехчета. Фотографії (2): Клініка медичного університету Тюбінген
Протягом шести місяців Університетська клініка в Тюбінгені пропонує міждисциплінарну годину консультацій для пацієнтів із хворобою Бехчета, яка рідко зустрічається в нашій частині світу. Тюбінгенський ревматолог, професор Іна Кеттер та її колеги терміново шукають пацієнтів для терапевтичного дослідження. Оскільки лікування передбачає позитивні зміни.
Раніше проходило до п’яти років, перш ніж у пацієнта, який народився в Німеччині, діагностували хворобу Бехчета, сказав Кеттер "Газеті лікарів". Наприклад, у турецьких пацієнтів це було набагато швидше, оскільки захворювання є ендемічним у Східному Середземномор'ї, а також на Близькому та Далекому Сході. Наприклад, у Туреччині постраждало 350/100 000 жителів. У Німеччині це від 0,6 до 1,5/100 000.
Прояв хвороби на третьому десятилітті життя
Оскільки багато наукових публікацій звертали увагу на цю хворобу, ситуація дещо покращилася. Однак однією з проблем є догляд за пацієнтами Бехчета. Вони їдуть до Тюбінгена з усієї Німеччини, деякі з них також приїжджають з Австрії, Італії та Швейцарії. Ще один німецький центр компетенції Бехчета знаходиться лише в муніципальній клініці в Дессау, Саксонія-Ангальт.
Оскільки васкуліт може спричинити порушення в роботі багатьох органів, необхідна міждисциплінарна допомога пацієнту. Ось чому імунолого-ревматологічна амбулаторія університетської лікарні Тюбінгена разом з іншими спеціалізованими клініками створила спеціальну консультаційну годину Бехчета. Пацієнтів відвідують усі спеціалісти протягом доби, тобто ревматологи, офтальмологи, дерматологи та, можливо, інші спеціалісти, такі як ангіологи або нефрологи. Таким чином, можна було б уникнути проблем у спілкуванні, подвійних обстежень та затримки діагностики, говорить Кеттер. Раніше відділення ревматології співпрацювало з очною та дитячою клініками, щоб швидше виявити постраждалих.
Повна регресія неоангіогенезу через рік після терапії інтерфероном-альфа.
Захворювання, як правило, проявляється на третьому десятилітті життя, часто спочатку із серйозним запаленням очей або з повторними порожнинами ротової нафти та виразками в області статевих органів. Оскільки немає специфічного тесту на хворобу Бехчета, часто пізно виникає думка, що це може бути хронічне запальне системне захворювання. Поєднання симптомів олігоартриту, вугрів або вузлоподібних змін шкіри, а також періодичних афт в ротовій порожнині, за Кеттером, завжди має наводити на думку про ревматичне захворювання. "Але потрібно запитати конкретно про афти", - каже Кеттер. Оскільки пацієнти часто страждають цим протягом тривалого часу, про це не повідомляється спонтанно.
Раніше залучення очей часто призводило до сліпоти. Імунодепресія циклоспорином А, яка є поширеною сьогодні, може бути пов’язана із серйозними небажаними ефектами. Однак зараз існує багато вказівок на те, що інтерферон-альфа може зупинити прогресування хвороби, і що імунодепресія протягом усього життя часом більше не потрібна.
Хороша ефективність інтерферону, особливо на очах
Багато років тому пацієнт, у якого розвинулася саркома Капоші під час імуносупресії, отримував лікування інтерфероном (ІФН) - з дивовижним успіхом для лікуючих колег. "Сьогодні він все ще перебуває в стадії ремісії і не має терапії обох захворювань", - говорить Кеттер. Інші робочі групи підтвердили ефективність інтерферону, особливо для очей.
В даний час проводиться безпосереднє порівняльне дослідження за підтримки Федерального міністерства досліджень, в рамках якого 50 пацієнтів Бехчета повинні отримувати IFN-альфа-2а або циклоспорин А. Участь хочуть взяти від 18 до 20 центрів у Німеччині. Але Кеттер вже припускає, що інтерферон змінить попередні режими терапії, навіть якщо в значній мірі незрозуміло, як препарат спричиняє нову васкуляризацію в оці та набряк жовтої плями повністю зникає.
Хвороба Бехчета
Хвороба: Хвороба Адамантіада-Бехчета, названа на честь грецького офтальмолога та турецького дерматолога, - це хронічне, прогресуюче запалення всіх малих і великих судин. Хвороба частіше трапляється у людей вздовж колишнього Шовкового шляху, тобто у східному Середземномор'ї, Ірані, Іраку, Саудівській Аравії та Далекому Сході.
Частота: У німецькому населенні поширеність оцінюється від 0,6 до 1,5 на 100 000 жителів. Причини захворювання незрозумілі. Є сильний генетичний компонент. Антигени HLA B51 і B27 часто виявляються у пацієнтів Бехчета.
Характеристики: Основними ознаками захворювання є виразка у роті майже у всіх пацієнтів. Вони можуть вирости до дюйма і погано загоюються. Бувають і схожі на вугрі зміни шкіри, але в нетипових місцях. Механічне подразнення шкіри викликає папулопустули приблизно у 15 відсотків пацієнтів (явище патергії). На нижніх кінцівках часто можна побачити кілька вогнищ вузлуватої еритеми, іноді васкулітичні виразки. Болі в колінних суглобах і щиколотках є загальними. (нер)