Захворювання надниркових залоз сучасності - Swiss Medical Journal
резюме
Інциденталома надниркових залоз, випадкове відкриття маси надниркових залоз під час рентгенологічних досліджень, продовжує зростати з розвитком технологій та збільшенням обстежень на рентгенографію черевної порожнини. У переважній більшості випадків це буде доброякісна несекретуюча аденома. Однак клініцист повинен забезпечити відсутність захворювання, що вимагає специфічного лікування, провівши базову гормональну оцінку. Рентгенологічні критерії також дозволяють класифікувати ураження як потенційно доброякісні або злоякісні. Оперативне втручання показано у разі ураження секрету, підозри на злоякісне утворення або> 4 см.
Вступ
Інциденталома надниркових залоз за визначенням - це маса надниркових залоз, загалом> 1 см, виявлена випадково під час рентгенологічного обстеження (КТ, МРТ або рідше УЗД), проведеного за іншим показанням. Це визначення, природно, виключає виявлення маси надниркових залоз під час оцінки поширення відомого раку або під час пошуку вторинної гіпертензії (гіпертонії).
Останніми роками завдяки технологічному прогресу у візуалізації та збільшенню кількості таких обстежень ця організація набуває дедалі більшої популярності. Тоді перед лікарем постають три основні питання: чи є ця маса злоякісною? Це виділяє? Як далеко нам слід пройти дослідження та лікування цього випадкового відкриття, беручи до уваги контекст, ризики та переваги для пацієнта ?
У цій статті наводиться оновлення щодо лікування інциденталоми надниркових залоз.
Епідеміологія
У секції розтину поширеність інциденталом коливається від 2 до 12% в залежності від перепису мас від 2 мм або від 1 см та від того, чи має суб'єкт гіпертонію в анамнезі чи ні.
Завдяки технологічним досягненням рентгенології, кращій доступності та частішому використанню обстежень типу КТ або МРТ, поширеність інциденталом, виявлених протягом життя пацієнта, продовжує зростати. В останніх рентгенологічних серіях повідомляється про поширеність КТ черевної порожнини 4,4%. 1 Двосторонні маси спостерігаються в 10-15% випадків.
Зверніть увагу, що поширеність інциденталом також змінюється залежно від віку, коли їм 70 років. Пікова частота знаходиться між п’ятим і сьомим десятиліттями. 2 При аутопсійних серіях різниці статі не спостерігається.
Етіології та процес діагностики
Коли випадково виявляється маса надниркових залоз, диференціальний діагноз виникає між доброякісними, злоякісними, секретуючими та несекретуючими ураженнями. У таблиці 1 узагальнено найпоширеніші причини.
Етіологія інциденталом надниркових залоз
Процес діагностики починається з відновлення детального анамнезу та фізичного обстеження на предмет ендокринної гіперсекреції або раку. Ми будемо особливо шукати епізоди головного болю, серцебиття, пітливості, блідості або тривоги, підозрюваних щодо феохромоцитоми, ознак синдрому Кушинга (центральне ожиріння, повнокров’я обличчя, горб буйволів та заповнення надключичних западин, слабкість проксимальних м’язів, спонтанні та тонкі гематоми шкіра, фіолетові розтяжки та емоційні зміни), гіпертонія, яка може бути при феохромоцитомі, синдром Кушинга та гіперальдостеронізм, ознаки гіперандрогенії (гірсутизм, вугрі, порушення менструального циклу, вірилізація) або гінекомастія, пов’язана з адренокортикальною карциномою, яка виділяє статеві гормони.
У разі клінічних підозр на гормональну гіперсекрецію для підтвердження слід провести специфічні аналізи (табл. 2). Однак суб'єкти можуть залишатися симптоматичними, наприклад, при субклінічному синдромі Кушинга або клінічно тихій феохромоцитомі. Тому основна гормональна оцінка необхідна всім пацієнтам з інциденталомою надниркових залоз.
Функціональне або нефункціональне ураження?
Субклінічний синдром кушинга
Цей термін позначає наднормальну секрецію кортизолу за відсутності ознак або симптомів гіперкортицизму. Література дуже суперечлива щодо клінічного значення такого синдрому і навіть щодо його визначення, оскільки існує континуум між нормальною секрецією та ранньою вегетативною секрецією. Найбільш часто використовуваним скринінговим тестом в англомовних країнах є тест на супресію 1 мг дексаметазону (зроблений о 23:00) з тестуванням базального кортизолу в плазмі на наступний день о 8 ранку. Обраний стандарт залежить від Центрів. Для більшої чутливості в Женеві ми використовуємо поріг 98% і специфічність 3
Рекомендованим скринінговим тестом є вимірювання 24-годинних метанефринів у сечі через його хорошу чутливість та специфічність (від 91 до 98% для обох). 4 У разі серйозних клінічних або рентгенологічних підозр можна виміряти метанефрини плазми крові, оскільки воно є більш чутливим, але менш специфічним. Такі препарати, як трициклічні антидепресанти, бензодіазепіни та альфа-бета-блокатори, можуть сприяти помилковому спрацюванню.
У прикордонному біоаналізі сцинтиграфія MIBG (метайодобензилгуанідин) може бути корисною для підтвердження діагнозу.
Аденома Конна
Гіпертонія та гіпокаліємія свідчать про гіперальдостеронізм. Однак гіпокаліємія присутня лише у 40% випадків. Таким чином, будь-який гіпертонік, незалежно від рівня калію, повинен пройти обстеження. Співвідношення плазмового альдостерону до активності реніну в плазмі, виміряне вранці у суб’єкта, який пробув протягом двох годин, є хорошим скринінговим тестом. Підозрюється первинний гіперальдостеронізм, якщо це співвідношення> 0,95 (стандарт університетських лікарень Женеви - HUG, якщо альдостерон у нмоль/л) з альдостероном> 0,4 нмоль/л. Потім діагноз слід підтвердити динамічними тестами на стимуляцію реніну та придушення альдостерону (перевантаження фуросеміду та сольового розчину відповідно). Зупинення антигіпертензивних препаратів (крім антикальцій та центральних антигіпертензивних препаратів) важливо за два тижні до тесту (шість тижнів для спіронолактону), щоб уникнути втручання.
Інші виділення
Гіперсекреція DHEAS, тестостерону або естрадіолу можлива в деяких випадках адренокортикальної карциноми. Однак, з одного боку, ці пухлини зустрічаються рідко, а з іншого боку, більшу частину часу вони мають чітко виражену симптоматику, тому не потрапляють у сферу інциденталоми. Тому не бажано регулярно дозувати ці гормони.
Збільшення 17-ОН-прогестерону також може спостерігатися при невпізнаній вродженій атиповій гіперплазії надниркових залоз. Його слід шукати лише у разі клінічних підозр (вугрі, гірсутизм, безпліддя, сімейний анамнез) або двосторонніх мас.
Нарешті, недостатність надниркових залоз слід шукати за допомогою тесту Synacthen у разі двосторонніх мас.
Доброякісне або злоякісне ураження?
Хоча це і рідко, карциному надниркових залоз слід виключити через дуже поганий прогноз (середнє виживання вісімнадцять місяців). Так само, у випадках відомого раку (легені, нирки, молочна залоза, шлунок, товста кишка, печінка та підшлункова залоза), метастази в наднирники слід розглядати спочатку (поширеність 50% у цьому контексті) 5 тим більше у випадках двобічних мас.
Розмір ураження
Розмір маси надниркових залоз прямо пропорційний ризику злоякісної пухлини. 6-сантиметрове ураження - це карцинома у 25% випадків. Крім того, 90% карцином мають розмір більше 4 см при виявленні. 6
Рентгенологічна характеристика
КТ - чудовий тест для визначення маси надниркових залоз, насамперед на основі вмісту ліпідів, що відображається спонтанною щільністю (одиниця Хаунсфілда - HU). 7 Щільність після ін’єкції контрастного продукту та його еволюція з часом (змивання) також дозволяють розрізнити аденому та злоякісне ураження або феохромоцитому.
МРТ також ефективний для розмежування доброякісних та злоякісних мас.
У таблиці 3 узагальнено рентгенологічні характеристики різних причин надниркової маси.
Тонка пункційна голка-біопсія
Цей тест дозволяє диференціювати тканину надниркових залоз від тканин, що не є наднирковими, і корисний насамперед при підозрі на метастазування за наявності відомого раку. Це слід робити лише після виключення феохромоцитоми через ризик гіпертонічного кризу та смерті. Ризики процедури низькі (2-3%) після виключення феохромоцитоми (гематома надниркових залоз, біль у животі, панкреатит, рецидив пухлини на шляху голки). 9
Підтримується
Коли маса надниркових залоз функціональна (феохромоцитома, гіперальдостеронізм, синдром Кушинга), рекомендується хірургічне лікування. Зверніть увагу на важливість препарату альфа-адреноблокатора до та під час операції на феохромоцитомі.
У випадку субклінічного синдрому Кушинга з прикордонним гіперкортицизмом лікування є більш суперечливим. Буде запропоновано хірургічне втручання у випадку молодого суб’єкта або у випадку зв’язку з серцево-судинними факторами ризику, які можна покращити після одужання.
Рішення про адреналектомію, звичайно, повинно бути зважене з урахуванням супутніх захворювань пацієнта та тривалості життя. Якщо операція протипоказана, іноді може бути розпочато медикаментозне лікування (спіронолактон при аденомі Конна, кетоконазол або інший інгібітор синтезу стероїдів при синдромі Кушинга).
Ураження, рентгенологічно підозрілі на злоякісні утворення або розміром більше 4 см 10, слід проводити хірургічним шляхом. З іншого боку, мало показань до хірургічного втручання за наявності метастазів.
У разі хірургічного втручання кращий лапароскопічний підхід завдяки швидшому одужанню з меншими післяопераційними болями та коротшому перебуванню в лікарні. Лапаротомія іноді необхідна у разі наявності великої інвазивної злоякісної пухлини.
Рисунок 1 узагальнює загально рекомендовані методи управління.
Слідували
Тривалість та частота необхідних спостережень невизначені через відсутність довгострокових перспективних досліджень.
У разі доброякісної маси, що не секретує, рентгенологічне спостереження за допомогою КТ або МРТ зазвичай рекомендується проводити через шість, дванадцять та двадцять чотири місяці. Прогресування маси> 1 см вважається підозрілим, що вказує на показання до операції. Спостереження може бути ближче (через три місяці) у разі підозрілого ураження, але без операції з самого початку або, навпаки, рідше у випадку типово доброякісного ураження 3 см). 11
Висновок
Лікування інциденталом надниркових залоз залишається загроженим основними питаннями, які досі не були повністю вирішені через відсутність надійних даних у літературі. Наприклад, яким є тривалий перебіг безсимптомної маси надниркових залоз? Яка тривалість та частота необхідного моніторингу з урахуванням співвідношення витрат та вигод? Тому необхідні довгострокові потужні перспективні дослідження.
Однак ця стаття нагадує загальноприйняті рекомендації та дає змогу скласти курс дій, який, звичайно, повинен бути скоригований відповідно до загального контексту пацієнта.
Однак карцинома надниркових залоз залишається рідкістю, і більшість випадкових захворювань виявляться доброякісними несекреторними ураженнями без клінічної участі, але зі значним психологічним впливом на пацієнта.
Практичні наслідки
> Частота інциденталом надниркових залоз зростає протягом останніх 20 років
> Рекомендується мультидисциплінарний підхід із залученням лікаря, ендокринолога, рентгенолога та хірурга
> Будь-якій інвазивній процедурі (біопсія або хірургічне втручання) обов'язково повинна передувати гормональна оцінка для виключення феохромоцитоми та уникнення потенційно летального гіпертонічного кризу
> Скринінг на надниркові залози поєднує в собі:
• Визначення 24-годинних метанефринів сечі та норметанефринів
• 24-годинна кортизолурія, півночний слинний кортизол або дексаметазон 1 мг тест на придушення
• Співвідношення активності альдостерону/реніну в плазмі крові при артеріальній гіпертензії
Бібліографія
Анотація
Інциденталома наднирників - це маса наднирників, виявлена випадково під час рентгенологічного обстеження. Маса надниркових залоз в наш час є поширеною медичною проблемою через збільшення частоти рентгенологічних досліджень черевної порожнини та збільшення дозволу та якості цих обстежень. У більшості випадків маса виявляється доброякісною нефункціональною аденомою. Однак лікар повинен оцінити функціональність маси шляхом оцінки гіперсекреції гормону та доброякісності та злоякісності маси. Рентгенологічні критерії можуть допомогти розрізнити злоякісну або доброякісну пухлину. Операція показана при наявності функціональної пухлини або при підозрі на злоякісність.