Захворювання печінки у немовлят, дітей та підлітків SpringerLink
Хвороби печінки в дитинстві, дитинстві та юності
Захворювання печінки з холестазом або без нього відносно рідкісні у дитячій медицині. Зокрема, збільшення трансаміназ, які частіше трапляються в контексті гострих інфекційних захворювань, є i. d. Зазвичай відсутні дані про хронічні захворювання печінки. Важливо переглянути клінічні висновки та v. a. довести неодноразово визначені лабораторні показники печінки до остаточного контексту, щоб зрештою знайти шлях до правильного діагнозу. Особливо у випадку генетичних та аутоімунних захворювань печінки, а також диференціальної діагностики холестазу у грудному віці не завжди легко встановити правильні пріоритети.
Основна тема цього випуску Щомісячна педіатрія Ми обрали 5 тем, які, на нашу думку, представляють широкий інтерес для педіатрів, а також включають інноваційні аспекти діагностики та терапії.
Помістіть у першому дописі В. Бенер і С. Герінг холестаз новонароджених у його багатогранній диференціальній діагностиці. Важливо, щоб кон'югована гіпербілірубінемія завжди була серйозним попереджувальним знаком, який необхідно негайно з'ясувати. Диференціальний діагноз холестазу новонароджених включає обструктивні та необструктивні холестатичні захворювання печінки, тут v. a. генетичні метаболічні, а також ендокринологічні захворювання. Зокрема, звертається увага на критичну для часу діагностику атрезії жовчних шляхів. Крім того, автори обговорюють спеціальні терапевтичні заходи, які запобігають погіршенню симптомів дефіциту в результаті мальабсорбції жиру.
"Кон'югована гіпербілірубінемія - це попереджувальний знак, який потрібно негайно очистити"
Автори мають справу з другим внеском E. Буря і К. Гернагель з сучасними варіантами генетичної діагностики захворювань печінки в дитячому та юнацькому віці. Генетичні тести зазвичай дорогі, і тому їх слід ретельно планувати. Щоб розпочати точні обстеження, необхідні глибокі знання патофізіології та клінічного вигляду. Сучасні методи, такі як секвенування за Сангером або найновіший метод секвенування наступного покоління, призвели до значних успіхів і можуть виключити чи підтвердити численні захворювання протягом дуже короткого часу.
Незважаючи на ранню діагностику та ретельне лікування прогресуючих захворювань печінки, нерідкі випадки, коли трансплантація печінки проводиться в міру прогресування захворювання. Цей терапевтичний варіант був доступний нам для дітей та підлітків протягом 40 років і є історією успіху. Е.-Д. Пфістер описує у своєму огляді історію та сучасні можливості, с. a. також з урахуванням сучасної імуносупресивної терапії зі значно покращеним довгостроковим прогнозом. Трансплантація печінки все ще є дуже складною процедурою терапії, але з прогностичним рівнем виживання понад 90% через рік вона стала настільки багатообіцяючою, що майже можна говорити про рутинне лікування.
Аутоімунні захворювання печінки рідко зустрічаються у дітей та підлітків. Оскільки вони переходять у цироз печінки, якщо їх не лікувати, вони потребують швидкої та компетентної діагностики. С. Вірт узагальнює спектр аутоімунних захворювань печінки. Основна увага його роботи зроблена на найбільш поширених аутоімунних гепатитах. Розрізняють 2 типи з різними віковими піками, які, однак, суттєво не відрізняються з точки зору підходу до лікування. При грамотному лікуванні аутоімунні захворювання печінки зазвичай можна добре контролювати, але вони вимагають ретельних та регулярних спостережень.
В останньому пості сідає П. Гернер боротися з холециститом. Диференціальна діагностика основного симптому болю у верхній частині живота різноманітна. Необхідно враховувати такі причини, як інфекція, травма або камені в жовчному міхурі. Терапевтичний спектр холециститу включає консервативні терапевтичні можливості та часто необхідність у холецистектомії.
Ми були б раді, якщо статті на нашу основну тему викликають у вас інтерес і можуть бути корисними для вашої клінічної роботи, навіть якщо обговорювані захворювання зустрічаються рідко. Але саме в цьому полягає особливий виклик нашої теми. Бажаємо вам ознайомчого прочитання.