Залучення нирок при васкулітах та системному червоному вовчаку - PDF Безкоштовно завантажити

Огляд ураження нирок при васкуліті та системному червоному вовчаку Васкуліт СЧВ: Системний червоний вовчак Martina Pechula Thut Clinic for Nephrology Огляд васкуліту: M. Wegener, mpa (мікроскопічний поліангіт, синдром Churgstrauss) Васкуліт: M. Wegener, mpa (мікроскопічний полігранг) СЧВ: системний червоний вовчак СКВ: системний червоний вовчак 1-й випадок 1-й випадок: уточнення 52-річний пацієнт JL: 7/2004 інфекція верхніх дихальних шляхів із підвищеним BSR. Артралгія. 1/2005 AZ, хрипота і задишка. BD 155/90 мм рт.ст., Hf 84/хв. Креатинінова протеїнурія 0,84 г/день, канка 122U/мл 1

залучення

Осад сечі Осад сечі EM EC балон Джерело: R. Russi, лабораторія сечі Джерело: R. Russi, лабораторія сечі 1-й випадок: уточнення 1-й випадок: уточнення BD 155/90mmHg, Hf 84/хв. Креатинінова протеїнурія 0,84 г/день, канка 122U/мл BD 155/90 мм рт.ст., Hf 84/хв. Креатинінова протеїнурія 0,84 г/добу, канка 122 Од/мл 1-й випадок: уточнення біопсії нирки BD 155/90 мм рт.ст., Hf 84/хв. Креатинінова протеїнурія 0,84 г/день, канка 122 ОД/мл 2

1-й випадок: Уточнення гломерулярних змін: Глобальний проти сегментарного BD 155/90 мм рт.ст., Вч 84/хв. Креатинінова протеїнурія 0,84 г/добу, канка 122 ОД/мл Глобальна хвороба Сегментарна хвороба Клубочкові зміни: дифузна проти вогнищева? Дифузна хвороба Вогнищева хвороба Хвороба Вегенера США: 26 32 Хвороба Вегенера 53 95 63 42 58 24 Поширеність/1000000 людей (15 років) 3

Епідеміологія Класифікація за розміром судини Захворюваність на всі васкулітиди (крім гігантоклітинного артеріїту) 42/млн. Мешканці/р. 50% з них пов’язані з ANCA Лабораторія: підвищений показник BSR, СРБ, креатинін (ев електроліти), анемія, лейкоцитоз (зсув вліво) Протеїнурія: часто осад з низьким вмістом сечі Гаскін та Пюрі, 1998 р. Типи РПГН (швидкий прогресуючий гломерулонефрит) Типова біопсія нирки Тип 1: АнтиГБМ Тип 2: Імунний комплекс ГН імуногістологічний Класифікаційний тип 3: Пауцімунний GN UpToDate 2006 4

Біопсія нирки 1-й випадок: уточнення BD 155/90 мм рт.ст., Вч 84/хв. Креатинінова протеїнурія 0,84 г/добу, канка 122 Од/мл Діагностичне значення тестів ANCA: Чутливість MPO/PR3ANCA: Клінічні карти Hagen EC. І все: Kidney Int. 1998 Дж. Чарльз Дженнет та Рональд Дж. Фолк терапія патогенезу ANCA-асоційований васкуліт із ураженням нирок стероїдами/циклофосфамідом p.o. Плазмаферез при кровохарканні та нирковій недостатності, що потребує діалізу (MEPE: Am JKidney Dis 2005: 46: 173) АнтиGBM (Goodpasture) плазмаферез/стероїди/циклофофамід (Kidney Int 1996; 50: 1753) Бекон П.А. N Engl J Med. 2005; 352: 3302 5

Терапія: ANCA-асоційований васкуліт Прогноз: ANCA-асоційований васкуліт Weidner S та ін. NDT 2004; 19: 1403 1411 виживання пацієнтів із нирками D. Jayne та ін. N Engl J Med. 2003 3 липня прогноз: Виживання пацієнта, пов’язаного з ANCA, після: випадок 1: терапія та курс: функція нирок віковий стероїд/CYC AZA (всього 2 роки) Макс. перший місяць хв. KreaCl. У перший місяць креатинін 88 мкмоль/л мікроальбумінурія Немає активного осаду AZ хороший, BD добре скоригований Weidner S та ін. NDT 2004; 19: 14031411 Перспективний васкуліт: терапія У міру того, як наші знання про патофізіологію утворення півмісяця зростають, я впевнений, що буде визнаний відповідний патогенетичний етап, за допомогою якого менш токсичні агенти можна буде більш конкретно лікувати в майбутньому. JC. Jennette, Kidney int. 2003 Smith et al. Arthritis Rheum. 2006 серпня 6

Огляд 2-го випадку васкуліту СЧВ: системний червоний вовчак 34-річний пацієнт A: 1992 р. Плевральний випіт зліва та перикардіальний випіт, потім мікрогематурія (ANA 1: 2560, анти-ДНК 1450): преднізон 13 місяців. 1994 Interuptio 1996: Еритема метеликів, випадання волосся, набряки повік та набряки гомілки B. BucklarKunz, Med.Pol. Випадок 2: Уточнення та клінічні особливості Випадок 2: Біопсія нирки Тест на сечову смужку: Протеїнурія/осад сечі неактивний Гіпертонія, CCL 27 мл/хв., Протеїнурія 3,7 г/д. Біопсія нирки: Дифузний, частково склерозуючий, мезангіопроліферативний ГН з вогнищевою, екстракапілярною проліферацією, сумісний з вовчаковою невропатією ВООЗ IV MJ. Міхач: Патологія нирок Б. Баклар Кунц, мед. Пол. Пояснення: Пошкодження клубочків при біопсії нирок: дифузне проти фокального мезангієвого ВР. Дифузна хвороба Марті Вогнищева хвороба 7

Епідеміологія Поширеність 30/100 000 жителів Захворюваність 5/100 000/рік. Системний червоний вовчак: Вовчаковий нефрит у жінок віком від 1565 років у 610 разів частіше, ніж у чоловіків. Діти та дорослі старше 65 років. Збалансовані моноциготні близнюки здебільшого впливали на патогенез ураження органу при ураженні СЧВ печінкою Невролог. Симптоми плеврит, перикардит, ураження нирок випадання волосся Синдром Рейно лімфаденопатія метелик еритема різні шкірні зміни загальні симптоми артралгія, артрит, тенозиновітітс D Андреа та ін. Kidney Int 1996 Mannik, et al. J Rheumatol 2003 Типи RPGN (швидкий прогресуючий гломерулонефрит) Вовчаковий нефрит: Класифікація Тип 1: AntiGBM Клас I Клас II Мінімальний мезангіальний вовчаковий нефрит (LM нормальний, патологічний IF) Мезангіальний проліферативний вовчаковий нефрит Клас IIIA Фокальний вовчаковий нефрит: активні ураження Тип 2: Імунний комплекс GN Класифікація Клас IIIC Клас IV (S/G) Вогнищевий вовчаковий нефрит: хронічні неактивні ураження Дифузний вовчаковий нефрит тип 3: Пауцимунний GN Клас V Клас VI Мембранний вовчаковий нефрит Розширений склерозуючий вовчаковий нефрит JJ Weening. JASN 2004, Kidney Int. 2004 8

2-й випадок: Роз’яснення та клініка Клініка Тест на сечову смужку: протеїнурія/осад сечі неактивна гіпертонія, CCL 27 мл/хв., Протеїнурія 3,7 г/д. Симптоми BD II Mesangial III Fokalprolif. IV Дифузний проліф. +/Потенційна ниркова недостатність, нефротична. Синдром V перетинчасто-нефротичний. Синдром + VI продовжується Склероз. NI + біопсія нирки: дифузна частково склерозуюча, мезангіопроліферативна ГН з вогнищевою, екстракапілярною проліферацією, сумісна з вовчаковим нефритом ВООЗ IV протеїнурія р/д прогноз осаду 1 добре 3 погано Лабораторні результати 2-й випадок: Терапія та курс Терапія циклофосфамідними шоками/преднізоном п.о. 6 місяців, потім терапія азатіоприном, інгібітором АПФ 19972003 стабільний, погана відповідність лікарським засобам 2004/2005 після пропущеного аборту: реактивація вовчака, остаточно перехід з азатіоприну на мофетила мікофенолат В даний час: стабільний з АТ 110/70мм рт.ст., KreaCl 20 мл/хв. Бажаючи мати дітей? Терапія вовчакового нефриту Терапія вовчакового нефриту Терапія вовчакового нефриту більше схожа на мистецтво, ніж на науку Фалька РЖ. NEJM 2000 Gourley MF et al.: Ann Int. Мед. 1996 9

Терапія вовчакового нефриту Терапія вовчакового нефриту Д.Аду. Нирки Int. 2006 23 серпня Льюїс та ін.: NEJM 1992 Для терапевтично стійкого вовчакового нефриту: враховуйте високі дози циклофосфамідного СЧВ: терапія СКВ: Т та MMF Серед пацієнтів з вовчаком отримання ММФ значно покращило показники виживання померлих донорів. Контролюючи кілька відомих перешкод, ми продемонстрували зниження втрат трансплантата на 24% із використанням MMF. Цензура смерті пацієнта як причини втрати трансплантата показала подібну знахідку. Чи буде це покращення виживання трансплантата пов’язане з активністю ФМП щодо рецидивуючої ЛН, ще належить з’ясувати. Однак у нашому аналізі загальна популяція трансплантантів зменшила втрату трансплантата на померлих донорів на 49% та втрату трансплантатів на трансплантації живих донорів на 41%. Отже, сприятливий ефект MMF у когорті вовчака, схоже, не пов’язаний з активністю MMF щодо ВКВ. Сміт та ін. Ревматизм артриту. 2006 Серпень Буннапрадіст та інші Переклад 2006 вересня Підсумок 1 Гломерулопатії: патологія та етіологія Підсумок 2 Мислення та реагування на системні захворювання Цільова діагностика Осад сечі: швидка, недорога, значуща мета для лікування біопсії нирок Марті HP та ін, 2003 10

Резюме 3 Висновок Ранній початок терапії покращує прогноз. Терапія хронічних захворювань на Rf (гіпертонія, гіперхолестеринемія) END 11