Запалення судин (васкуліт) - клініка Бад-Брамштедта
Васкуліт (у множині: васкуліти) - це запалення судин.
Залежно від того, які судини в якому органі уражені хворобою, симптоми дуже різні. Іноді уражаються лише великі кровоносні судини, іноді лише дуже маленькі. У деяких випадках внутрішня шкіра судин набрякає, так що існує ризик повного закриття.
Розрізняють первинні форми васкуліту, які протікають поодинці, та вторинні форми, які можна спостерігати лише після іншої хвороби.
Васкуліт зустрічається у людей різного віку. Через різноманітне ураження органів ознаки васкуліту також різноманітні. У 2012 р. Була опублікована нова консенсусна номенклатура васкулітів в Чапел-Гілл, яка включає деякі нові назви та сутності захворювань:
Васкуліт великих судин
Поліміалгія ревматична
У 2012 році були створені нові критерії класифікації для ревматичної поліміалгії, які також включають результати сонографічного дослідження:
Хвороба вражає людей старше 50 років. Окрім болю в плечах та/або ногах, як правило, спостерігаються загальні симптоми втоми, виснаження, втрати ваги. Лихоманка зустрічається в клінічній картині, а також високі серологічні ознаки запалення.
Приблизно в 30% -50% спостерігається перекриття з так званим васкулітом великих судин/гігантоклітинним артеріїтом. Відбувається сезонне накопичення простудних захворювань (навесні та восени), завдяки чому різні патогени (бактерії та віруси) можуть брати участь у розвитку хвороби.
Терапія складається в основному з глюкокортикостероїдів, які можуть поєднуватися із стероїдозберігаючими імунодепресантами, такими як азатіоприн або метотрексат. Вогнетривка терапія, тобто підвищення серологічних показників запалення під час зниження стероїдів або повторне виникнення клінічних симптомів до досягнення цільової підтримуючої дози 5 мг еквіваленту преднізолону, повинно припускати наявність додаткового васкуліту великих судин та підставу для подальших діагностичних заходів (сонографія, MRT ангіо, можливо ПЕТ-КТ), оскільки терапія тоді повинна бути більш агресивною.
Васкуліт великих судин/гігантоклітинний артеріїт
Попередні нові класифікаційні критерії RZA
Артеріїт Такаяду
Артеріїт Такаясу, названий на честь японського офтальмолога Такаясу, дуже схожий на васкуліт великих судин пацієнта літнього віку, однак при тих самих гістопатологічних висновках він демонструє дещо інший характер залучення, з акцентом на аорту та судини, що від неї відгалужуються, та стеноз переднього плану. (Симптом: "періодична кульгавість, кульгавість"). Згідно з визначенням, васкуліт великих судин у пацієнтів віком до 50 років називається артеріїтом Такаясу.
Попередні нові критерії класифікації ТП
Васкуліт середньої судини
Перш за все, тут слід згадати нодозний поліартеріїт (PAN), при якому виникають множинні аневризми та стенози головним чином брижових артерій і є першопрохідцем діагностики при ангіографічному розгляді. Клінічно картина може бути різноманітною, найпоширенішими є полінейропатії та невритиди, шкірні зміни (шкірний ПАН), артралгія та артрит.
PAN зустрічається порівняно рідко. У 15% - 30% випадків існує зв'язок з хронічною інфекцією гепатиту В у сенсі опосередкованого імунним комплексом васкуліту.
Асоційований малий васкуліт ANCA (AAV)
Нові, попередні критерії класифікації AAV:
Гранулематоз з поліангіїтом (за Фрідріхом Вегенером, коротше GPA)
Цю хворобу назвали на честь німецького патологоанатома Фрідріха Вегенера (1907 - 1990, Любек). Протягом декількох років хворобу називали гранулематозом з поліангіїтом (Вегенер), абревіатура: GPA-.
Різні прояви органів відбуваються з різною частотою; уражається ЛОР-тракт.
Різні прояви органів відбуваються з різною частотою, найпоширенішою є так звана "головна клініка", тобто кривавий риніт з синуситом, можливо також мастоидит з гіпакузом, з подальшим ураженням легень гранульомами або крововиливами. Побоюються швидкого прогресуючого гломерулонефриту, який зустрічається приблизно в половині всіх випадків і, якщо його не лікувати, призводить до термінальної ниркової недостатності (вимагає діалізу). Артрит та неврологічні прояви також зустрічаються у більш ніж половини пацієнтів.
Залежно від наявних клінічних симптомів розрізняють 3 підгрупи або ступені тяжкості ГПД з різними прогностичними перспективами та терапевтичними наслідками:
Терапевтично, котримоксазол, низькі дози стероїдів та метотрексату застосовуватимуть у локалізованій стадії, стероїди та метотрексат або лефлуномід на ранній системній стадії, циклофосфамід та стероїди у генералізованій стадії або ритуксимаб. У важкій стадії також може розглядатися плазмаферез. Вогнетривкі курси також піддаються більш агресивній терапії. Потім реакція на терапію оцінюється, серед іншого, на основі перерахованих нижче стадій активності та, залежно від симптомів та попередньої терапії, лікується, як описано вище.
Мікроскопічний поліангіїт (МПА)
У 80% випадків МФА асоціюється з антитілами проти мієлопероксидази (МРО-АНСА, р-АНЦА при імунофлюоресценції). MPA - це класично поєднання ураження легень (альвеоліт) та ураження нирок (швидкий прогресуючий гломерулонефрит). Терапія відповідає терапії GPA.
Еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом (EGPA) - раніше: синдром Чурга-Стросса
На відміну від інших васкулітидів, асоційованих з ANCA, тут можна виявити ANCA лише у меншості пацієнтів. Зрештою, клінічні критерії (див. Початок глави) є визначальними для діагностики. Органні прояви часто вражають серце та периферичну нервову систему. Основним симптомом є легенева, флуктуюча інфільтрація та астма або рез. В анамнезі синусит. Терапевтично існує суттєва різниця з іншими ААВ: на додаток до звичайних імунодепресантів МТХ, азатіоприн, ММФ і лефлуномід, а також преднізолон і, у разі більш агресивного курсу, антитіла до циклофосфаміду, IL-5, такі як меполізумаб, також можуть застосовуватися терапевтично.
Васкуліт судин, що змінюються
Синдром Бехчета
Хвороба названа на честь турецького дерматолога Хулусі Бехчета. Точний опис хвороби можна знайти на нашому веб-сайті Behçet.
Васкуліт IgA (раніше: пурпура Геноха-Шенлейна)
Васкуліт IgA насправді є дитячим захворюванням. Точних даних для дорослих немає, але, схоже, хвороба тут трохи важча, ніж загалом для дітей. Повідомляється про збільшення випадків захворювання під час застуди та після респіраторних інфекцій. Найбільш очевидним симптомом є пальпується (пальпується) пурпура шкіри.
Повідомляється про збільшення випадків захворювання під час застуди та після респіраторних інфекцій. IgA в сироватці крові часто підвищений, кровотеча може виникнути у разі ураження шлунково-кишкового тракту, а протеїнурія є найбільш помітною при ураженні нирок. Гістопатологічно можна виявити імунні комплекси, в яких переважають IgA.
Терапевтично, якщо шкіра задіяна лише, переважна монотерапія глюкокортикостероїдами; у разі більш серйозних проявів в органах переважно розглядаються азатіоприн або циклофосфамід.
Obliterans тромбангіїту (раніше: М. Віннівартер-Буергер)
Це неатеросклеротичне, сегментарне запалення дрібних і середніх судин кінцівок. Гістологічно спостерігається оклюзійний запальний тромб із відносним поглибленням у стінці судини. Уражені пацієнти - це переважно молоді курці, у яких спостерігається ішемія артерій дистальних відділів кінцівок і навіть некроз. Існує чіткий зв’язок з тютюновими виробами, а не нікотин є важливим для уникнення ампутацій.
Кріоглобулінемічні васкуліти
Це неатеросклеротичне, сегментарне запалення дрібних і середніх судин кінцівок. Гістологічно спостерігається оклюзійний запальний тромб із відносним поглибленням у стінці судини. Уражені пацієнти - це переважно молоді курці, у яких спостерігається ішемія артерій дистальних відділів кінцівок і навіть некроз. Існує чіткий зв’язок із тютюновими виробами, а не нікотин є важливим для уникнення ампутацій.
Кріоглобуліни - це або імуноглобуліни, або суміш імуноглобулінів та комплементу. Кріоглобуліни виходять з ладу при температурі нижче 37 градусів Цельсія.
Кріоглобуліни в сироватці крові можна виявити набагато частіше, наприклад, при гепатиті С, інфікованому до 65%, у колагенозах - 15-25%.
Існують попередні критерії класифікації резюме (De Vita et al., Ann Rheum Dis 2011; 70: 1183-90):
Принаймні 2 з наступних запитань відповіли позитивно:
- Чи були у вас один або кілька епізодів невеликих червоних плям на шкірі, особливо на нижніх кінцівках
- У вас коли-небудь були червоні плями на нижніх кінцівках, які залишали коричневу пляму після того, як вони зникли?
- Чи говорив вам коли-небудь лікар, що у вас вірусний гепатит?
Присутні або минули принаймні три з наступних 4 клінічних симптомів:
- Конституційні симптоми: втома, лихоманка, фіброміалгія
- Суглобові симптоми: артралгія, артрит
- Ураження судин: пурпура, виразки шкіри, некротизуючий васкуліт, синдром гіпервізкозності, феномен Рейно
- Неврологічне ураження: периферична нейропатія, ураження черепно-мозкових нервів, васкулітна маніфестація ЦНС
Лабораторія: щонайменше 2 із наступних 3 на даний момент доступні:
- Зниження рівня С4 у сироватці крові
- Позитивний ревматоїдний фактор у сироватці крові
- Позитивний М-компонент у сироватці крові
Найбільш поширеними клінічними симптомами є пальпується шкіра, потім артралгії та міалгії, периферична нейропатія, облітеруючий бронхіоліт та кріоглобулінемічний гломерулонефрит.
У разі основної вірусної інфекції це в першу чергу лікується терапевтично; у випадку основного гематологічного захворювання остання лікується насамперед. В іншому випадку імунодепресія глюкокортикостероїдами в поєднанні з азатіоприном, наприклад, є препаратом вибору; якщо він неефективний, ритуксимаб (поза маркою) є варіантом.
Зв'язок
Клініка ревматології та імунології