Жінка ФКУ, ваше бажання вагітності - Тараніс

Будь-яка жінка з ФКУ, яка бажає мати дитину, повинна бути поінформована, що, хоча дуже малоймовірно, що ненароджена дитина також матиме ФКУ (див. Спосіб передачі захворювання), її специфічна ферментативна активність розвиватиметься не лише в кінці вагітність.

Особливості лікування

Таким чином, протягом більшої частини вагітності плід буде піддаватися впливу рівня фенілаланіну в крові матері. Щоб запобігти будь-якому токсичному явищу для плода, він повинен відновити сувору дієту, яка повинна бути ідеально збалансованою ДО настання вагітності. Вагітність у жінки ФКУ - це запланована подія.

Цілі лікування:

Цілі лікування матері - збалансувати рівень фенілаланіну в крові до настання вагітності, одночасно запобігаючи втраті ваги. Після початку вагітності слід подбати про те, щоб конкретні потреби (зокрема, мінерали, вітаміни та мікроелементи) вагітної жінки ФКУ були належним чином покриті, намагаючись обмежити розлади травлення на початку вагітності. Ці умови необхідні, щоб гарантувати хороший розвиток плода та уникнути його інтоксикації занадто високим рівнем фенілаланіну в крові.

Для досягнення цих цілей важливо планувати будь-яку вагітність. Повернення до суворої дієти повинно відбутися до зачаття. Це означає, що дівчина/жінка раніше не сиділа на жорсткій дієті !

Для цього, як тільки ви прийняли рішення, призначте зустріч, для подружжя для першої консультації. Це рішення і подорож, які потрібно робити разом, тому що відновлення суворої дієти часто буває трохи складним, і ваш чоловік/дружина повинен це розуміти, усвідомлювати це та допомагати вам.

Під час цієї консультації буде детально обговорено медичний аспект лікування, щоб повністю зрозуміти його важливість. Ви будете схильні до вимоги щодо рівня нормального рівня крові (2-5 мг/дл) для запобігання вадам розвитку плода або інших ускладнень. Ваша майбутня дитина навряд чи це постраждає.

Буде зроблена та пояснена соціальна підтримка (з оновленням 100% підтримки ALD), щоб ви могли організувати управління запасами продуктів з низьким вмістом білка та амінокислотних сумішей (див. Схему d).

Дієтологічне лікування та будь-які "стартові" труднощі будуть пояснені вам:

перша складність - це звикання до дуже суворої дієти з низьким вмістом білка, обмеження натуральної їжі що ви, можливо, мали у своєму щоденному раціоні протягом декількох років. Це тому, що прийом фенілаланіну, який ви переносите, приблизно відповідатиме вашій «толерантності» в дитинстві;

друга складність - це приймати суміш амінокислот без фенілаланіну, якби ви його зупинили; тому вам доведеться спробувати кілька, щоб найкраще задовольнити ваш смак (рідкі форми слід пити дуже холодними). Дієтолог змусить вас вибирати їх в різній упаковці та в певних кількостях, щоб їх було легше приймати залежно від вашого професійного життя. Вони повинні бути розподілені протягом дня;

третя складність - це відкоригувати споживання енергії у порівнянні зі своїм звичним споживанням енергії таким чином ви не схудли. Список продуктів з низьким вмістом білка (охоплених соціальним забезпеченням) буде вам доступний, щоб задовольнити апетит та доповнити споживання енергії.

Вітамінний та мінеральний статус слід перевіряти перед настанням вагітності, щоб виправити будь-які недоліки до вагітності та часто підтримувати прикорм протягом всієї вагітності. Тому необхідно відновити повну харчову освіту, тому що ви, можливо, забули, а практика дієти змінилася з часів, коли це робили ваші батьки.

Сьогодні пацієнтам доступно набагато більше продуктів з низьким вмістом білка та амінокислотних сумішей, що сприяє підвищенню прийнятності дієти. Але мотивація і надзвичайний результат вагітності, а потім і пологів після добре дотриманої дієти «стирають» ці труднощі. Рівень фенілаланіну в крові повинен бути ідеальним, і тому його слід регулярно контролювати (принаймні раз на тиждень) ДО розгляду питання про вагітність. Тому ви повинні навчитися самостійно робити пробірки або запитати у свого партнера, який повинен усвідомлювати корисність та важливість хорошого метаболічного балансу для майбутньої дитини.

Коли ваша вага стабільна, рівень фенілаланіну в крові нижче 5 мг/100 мл, і ви відчуваєте здатність дотримуватися суворої дієти протягом декількох місяців, після чого лікар дозволить вам припинити контрацепцію.

Кілька порад до та/або під час вагітності:

Переносимі кількості фенілаланіну низькі: готуйте їжу, щоб розподілити її протягом дня. Готуйте так, щоб у ваших стравах було різноманітність, і ви не «нудьгуєте». Ви повинні отримувати задоволення від їжі. Ваше споживання енергії має бути нормальним, але для того, щоб воно було достатнім, використовуйте продукти з низьким вмістом білка і робіть невеликі закуски вранці або вдень.

Як і дітям, які сидять на дієті, бажано для кращого балансу приймати суміші амінокислот у 3 або 4 дози на день, а в кращому випадку при прийомі природних білків для сприяння анаболізму.

У вашому домі

Їжте страви, максимально схожі на страви вашого подружжя: поняття "спільне користування" є важливим.

Ведіть нормальне соціальне життя, це полегшить ваше занепокоєння:

ви можете піти на вечерю з друзями і сказати їм (і, можливо, принести свій хліб або трохи їжі);

ви можете зайти в ресторан, де вам запропонують закуску та страву з овочів або картоплі (і, оцінивши кількість частин фенілаланіну, що представляє), фруктовий десерт або сорбет;
Якщо у вас є близька родина, яка готова «готувати» для вас, поставте їм їжу з низьким вмістом білка (борошно ...) та дайте їм кілька рецептів (пончики, пироги, фальшиві фланці…).

Не ізолюйся! Ви будете процвітати набагато більше і вести свою вагітність з набагато більшою безтурботністю.

У вашому професійному житті

Скажіть оточуючим, що ви дотримуєтесь особливої дієти. Не «ховайтеся», приймаючи амінокислотну суміш. Щоб краще контролювати своє харчування, найкраще приносити їжу на робоче місце.

Якщо у вас нудота, важливо прийняти амінокислотні суміші. Повторюйте улов протягом дня, невеликими кількостями. Готуйте їх і пийте дуже холодними: це зменшує смак і запах !

Зазвичай цей період триває лише кілька тижнів! Ваша дієта стане набагато легшою протягом останнього триместру вашої вагітності. Це пов’язано з тим, що печінка плода має ферментативну активність, яка з’явиться в кінці вагітності, дозволяючи фенілаланіну очищатися і для нього, і для вас. Тоді підвищення вашої толерантності буде дуже помітним, і тому дієту можна поступово розширювати.

Існує дуже невеликий ризик того, що у вашої дитини буде фенілкетонурова кислота; він буде здоровим носієм (як ваші батьки). У день доставки ви можете відновити звичну дієту. Ви також зможете годувати дитину грудьми без необхідності дотримуватися контрольованої дієти фенілаланіну.