Життя з гемофілією

Діагноз гемофілія спочатку стає шоком для більшості людей та їх сімей. У наш час гемофілія вважається хронічним захворюванням, що легко піддається лікуванню. Завдяки сучасним можливостям терапії пацієнти, як правило, можуть вести майже нормальне та активне життя.

Коротка версія:

  • Гемофілія - ​​це хронічне захворювання, яке добре піддається лікуванню завдяки сучасним методам терапії.
  • Жінкам із сімей, що страждають гемофілією, слід перевіряти статус носія та згортання крові до запланованої вагітності.
  • Діти з гемофілією зазвичай народжуються без ускладнень.
  • Менші травми - такі як садна, невеликі порізи або синці - зазвичай нешкідливі навіть для дітей, хворих на гемофілію, і не вимагають ніякого "спеціального лікування".
  • З віком повзання ризик травмування і, отже, ризик кровотечі дещо зростає.
  • Тому фахівці рекомендують проводити ранню профілактику.
  • Вакцинацію зазвичай проводять під шкірою у хворих на гемофілію.
  • Відвідувати стоматолога рекомендується раз на півроку.
  • План лікування повинен бути складений до та після операції.
  • Однак перед поїздкою бажано дізнатись про варіанти лікування у пункті призначення та найближчих центрах гемофілії.

Вагітність та пологи

Якщо мати має дефектний генетичний склад, це може передатися нащадкам. Якщо це хлопчик, є 50% шансів, що у нього розвинеться гемофілія.

згортання крові

Ось чому жінкам із сімей з гемофілією особливо важливо заздалегідь вживати запобіжних заходів, якщо вони хочуть мати дітей: наприклад, їм слід перевірити статус носія та згортання крові до запланованої вагітності. Якщо майбутні батьки хочуть уточнити, чи буде у дитини гемофілія, можна зробити забір ворсинок хоріона або дослідження навколоплідних вод. Якщо підозра підтвердиться, пологовий будинок слід повідомити про конкретну ситуацію на ранніх термінах. Це гарантує, що для пологів можуть бути вжиті всі необхідні запобіжні заходи.

Діти з гемофілією зазвичай народжуються без ускладнень. Народження шляхом кесаревого розтину необхідно, якщо є передбачувані ускладнення при народженні, і це також слід враховувати загалом, оскільки при кесаревому розтині ризик мозкових крововиливів, здається, трохи менший. Певні акушерські засоби, такі як щипці або присоски, не слід застосовувати дітям з гемофілією, оскільки вони мають особливо високий ризик мозкових крововиливів. Відразу після народження дитину оглядає педіатр і вимірює рівень фактора в крові дитини. Якщо є підозра, внутрішню кровотечу можна виключити за допомогою ультразвукового сканування голови та шлунка.

освіта

Нерідкі випадки, коли батьки бояться, що їхня гемофільна дитина може зазнати серйозної шкоди здоров’ю через повсякденні травми, що призводить до надмірно захисної поведінки. Подібні непорозуміння обмежують природний потяг дитини до руху і навіть можуть завдати шкоди їх розвитку. Тому батьки повинні бути добре поінформовані про хворобу своєї дитини. Таким чином, з одного боку, можна спростувати страхи та страхи, а з іншого - навчитися правильному поводженню із хворобою. Постраждалі діти також мають шанс взяти своє життя у свої руки з самого початку.

Повзання віку/навчання ходінню/прорізування зубів

Менші травми - такі як садна, невеликі порізи або синці - зазвичай нешкідливі навіть для дітей, хворих на гемофілію, і не вимагають ніякого «спеціального лікування». Кольорова штукатурка та батьківський комфорт також часто творять чудеса і тут. Однак слід бути обережним при травмах голови: у рідкісних випадках може виникнути небезпечна внутрішня кровотеча.

Якщо дитина починає повзати, ризик травмування природно зростає - синці тепер є частиною повсякденного життя. Для того, щоб відчути, які травми чи кровотечі потребують медичної допомоги, бажано спочатку проконсультуватися з лікарем при кожній кровотечі.

Надмірне навантаження на суглоби (особливо коліна) при повзанні можна запобігти, використовуючи невеликі прокладки (амортизатори), які заправляються в штани або колготки. На додаток до цих невеликих допоміжних засобів батьки повинні забезпечити безпечне для дітей середовище:

  • Закріпіть сходи зверху та знизу запобіжними решітками
  • Зніміть меблі, які можуть перекинутися
  • Захистіть кути та краї меблів
  • Зберігайте гострі предмети, такі як ножі та ножиці, у недоступному для дитини місці
  • Видаліть килими (ризик спотикання)
  • Уникання дитячих ходунків

Для того, щоб максимально запобігти кровотечам у суглобах, як правило, рекомендується проводити ранню профілактику. Батьки можуть самостійно вводити препарати приблизно з 3 років. Як тільки дитина регулярно отримує медикаментозну профілактику, ризик сильних кровотеч значно зменшується.

Прорізування зубів або зміна зубів, як правило, не є ризиком для гемофільних дітей, а тому не вимагає додаткових заходів.

Шкільний вік

Надмірний догляд не є ні корисним, ні необхідним для дітей шкільного віку. Крім того, діти часто відчувають дискомфорт, коли вони виділяються серед натовпу своїми особливими потребами. Для того, щоб бути готовими до надзвичайних ситуацій, бажано інформувати всіх, хто поділяє повсякденне життя з дитиною-гемофілією (бабусі, дідусі, няні, вихователі дитячих садків, вчителів) про особливу ситуацію.

  • Загальна інформація про захворювання
  • Поточна терапія
  • Ситуації, в яких ви хотіли б, щоб вас покликали
  • Ситуації, коли необхідно звернутися до лікаря, який має досвід гемофілії
  • важливий номер телефону
  • Які початкові заходи вжити у випадку травм
  • Де факторна підготовка доступна в надзвичайних ситуаціях

освіта і професія

Оскільки гемофілію в більшості випадків можна контролювати дуже добре, навряд чи існують будь-які обмеження щодо навчання та професійної кар’єри. В основному всі сфери відкриті для кровотеч, коли йдеться про вибір професії. Однак не слід вибирати професії з підвищеним ризиком отримання травм та/або постійних важких фізичних навантажень.

дозвілля

Дітям та підліткам, хворим на гемофілію, слід забороняти займатися з іншими дітьми або робити фізичні вправи як можна менше. Такі види спорту, як плавання, їзда на велосипеді або піші прогулянки, ідеально підходять для тренування витривалості, координації та сили. Бойові мистецтва або футбол, тобто види спорту з підвищеним ризиком отримання травм, менш придатні для гемофіліків.

Для кожної спортивної діяльності слід подбати про те, щоб на місці були доступні достатньо високі дози факторів згортання у разі травми або суглобової кровотечі.

Щеплення

У людей з гемофілією щеплення зазвичай проводять під шкірою (підшкірно), а не, як зазвичай, глибоко в м’язи (внутрішньом’язово). Якщо такий спосіб введення неможливий, як це відбувається при вакцинації проти сказу, перед ін’єкцією необхідно вводити препарати фактора. Вакцинація проти гепатиту А та гепатиту В рекомендується кожному гемофіліку.

Гігієна зубів

Стоматологічні захворювання можуть спричинити кровотечу, яку важко контролювати. З цієї причини бажано не дозволяти їй зайти насамперед: ретельна гігієна порожнини рота та зубів - найкраща профілактика проти карієсу, захворювань ясен та інфекцій. Відвідувати стоматолога рекомендується раз на півроку.

Якщо лікування зубів все ж необхідне, пацієнт отримуватиме ін’єкції факторів згортання крові до та після процедури. Вони зменшують ризик кровотечі під час та після лікування зубів.

Операції

Те саме стосується операцій: до та після хірургічної процедури необхідно вводити фактори згортання. В ідеалі хірург буде тісно співпрацювати з лікарем з гемофілії, щоб створити так званий план заміщення. Це визначає кількість факторних препаратів, які вводяться до, під час та після операції.

подорожувати

Завдяки сучасним методам терапії гемофілія вже давно не є перешкодою для подорожей, однак перед поїздкою бажано дізнатись про варіанти лікування у пункті призначення та найближчих центрах гемофілії.

Спочатку обговоріть заплановане перебування у відпустці з лікарем у центрі згортання крові. Він визначає кількість препаратів для згортання, які потрібні вам на час відпустки. Крім того, бажано спланувати додаткові вимоги щодо непередбаченої надзвичайної ситуації, щоб бути у безпеці.

На додаток до загальних проїзних документів, кров'яні вироби також повинні мати при собі такі документи:

  • Посвідчення особи з гемофілією (міжнародна посвідчення особи з надзвичайними ситуаціями із зазначенням адреси лікувального центру, інформації про захворювання та лікування, тяжкості)
  • За необхідності посвідчення особи з важкими вадами
  • Медичне підтвердження того, що концентрат фактора та шприци повинні бути при собі

Правильне харчування

Щоб додатково не напружувати суглоби, гемофільні люди повинні приділяти особливу увагу здоровому харчуванню та уникати зайвої ваги.

Будьте в курсі розсилки з netdoktor.at

Автори:
Астрід Лайтнер
Медичний огляд:
Проф. Д-р Інгрід Пабінгер Карнавал
Редакційне редагування:
Сільке Бреннер

Оновлено: 10.10.2019 | 09:59

Pabinger I та ін., WiKliWo 2015 листопада; 127 (додаток 3): S115-S130. DOI: 10.1007/s00508-015-0872

Oldenburg J. Профілактика еміцизумабу при гемофілії А з інгібіторами; https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1703068 (останній доступ 28 серпня 2018 р.)

Веб-сайт Університету Бонна: Новий препарат революціонізує лікування гемофілії; https://www.uni-bonn.de/neues/neues-medikament-revolutioniert-die-verarbeitung-der-blut Disease (останній доступ 28 серпня 2018 р.)

Веб-сайт Австрійського товариства гемофілії: http://bluter.at/joomla/new_site/ (останній доступ 28 серпня 2018 року)

Веб-сайт "Життя з гемофілією": Як гемофілія успадковується? https://www.leben-mit-haemophilie.at/content/wie-wird-die-h%C3%A4mophilie-vererbt (останній доступ здійснено 28 серпня 2018 р.)

Веб-сайт Гемофілія: життя з гемофілією - як батьки та діти; https://www.haemophilie.org/leben-mit-haemophilie/als-eltern-und-kinder/ (останній доступ відбувся 12 вересня 2018 р.)

Більше статей за темою

Гемофілія - ​​Наскільки важливим є дотримання терапії

Завдяки сучасним варіантам лікування тепер для пацієнтів з гемофілією можливе майже нормальне життя - за умови, що призначені ...

У моєї дитини гемофілія

Коли батьки стикаються з діагнозом гемофілія, спочатку вони зазвичай стурбовані і спантеличені. Багато людей чули про рідкісні і ...

  • COVID-19/Corona: факти, номери справ та все інше
  • Відкриті позиції в netdoktor
  • Медіа-дані та прайс-лист
  • "Hautsache" - новий спеціальний журнал
  • "Овочевий" - новий спеціальний журнал
  • Правила та умови (GTC)
  • Це був ярмарок здоров’я від netdoktor.at: "Майбутнє медицини" залучило понад 3000 відвідувачів
  • netdoktor.at 1-й День здоров'я Нижньої Австрії "Рак і я"
  • Наш новий журнал вже тут! "Перший рік дитини"
  • Тематичний журнал: алергія та непереносимість
  • netdoktor.at день здоров’я "Мій сечовий міхур і я"
  • netdoktor.at день здоров’я «Мій мозок і я» - повний успіх!
  • Спеціальний журнал: Заживайте природним шляхом
  • Рекомендації щодо реклами
  • відбиток
  • Зв'язок
  • За допомогою "перевірки часу очікування" до рентгенолога швидше
  • healthtrends.com
  • конфіденційність
  • Загальні умови використання (GTC)
  • Нагорода за охорону здоров'я від Відня для netdoktor
  • Додаток для докторів netdoktor тут!
  • Новий медичний директор у netdoktor
  • Розкриття інформації про фінансування
  • Послуга віджетів netdoktor
  • Натисніть
  • Групи підтримки
  • Будинки престарілих
  • Швидка допомога
  • Довідкові центри
  • Налаштування файлів cookie

Ми дотримуємося стандарту HONcode щодо надійної інформації про стан здоров'я Перейти до сертифіката

Вміст netdoktor призначений лише для ознайомлення. Інформація на цьому веб-сайті за жодних обставин не повинна розглядатися як заміна професійної консультації або лікування навченими лікарями. Вміст netdoktor.at не може використовуватися для самостійного встановлення діагнозів, початку або припинення лікування.

Документи, що містяться на цьому веб-сайті, представлені лише в інформаційних цілях. Цей матеріал жодним чином не призначений замінити професійну медичну допомогу або увагу кваліфікованого лікаря. Матеріали цього веб-сайту не можуть і не повинні використовуватися як основа для діагностики або вибору лікування.