Жовтяниця великої дитини поетапно в педіатрії
М. Жирар *, Д. Дебре
альфа 1 антитрипсин
реакція трансплантат проти господаря
синдром активації макрофагів
магістральна жовчна протока
Дерево діагностики - Коментарі
Білірубін плазми фізіологічно некон’югований і зв’язується з альбуміном. Він кон'югується в печінці глюкуронідтрансферазою (UGT1A1). Потім розчинний у воді кон’югований білірубін (БК) виділяється в жовч за допомогою транспортерів. Причин жовтяниці у дітей багато. Вони можуть спричинити збільшення некон’югованого білірубіну або кон’югованого білірубіну.
(1) Жовтяниця BNC характеризується відсутністю зміни кольору стільця та нормальної забарвленої сечі. Це може бути пов’язано або з перебільшеним руйнуванням еритроцитів (гемоліз), або з порушенням кон’югації білірубіну.
(2) Первинна обробка гемолізу може включати: гаптоглобін, ретикулоцити та тест Кумбса. Основними причинами гемолізу є: хвороби, що викликають крихкість мембрани еритроцитів (серповидно-клітинна анемія, хвороба Мінковського-Шафера), порушення гемоглобіну (таласемія), дефіцит еритроцитарних ферментів (G6PD або піруват-кіназа), аутоімунні причини.
(3) Основною причиною аномалії глюкуронізації є часта і легка хвороба Гілберта, пов’язана зі зниженням активності UGT1A1. Найчастіше це проявляється в підлітковому або зрілому віці при суботробі, якому сприяє втома або піст. Хвороби Криглера-Наджара (I і II тип), дуже рідкісні, є новонародженими. Рідше гіпотиреоз, токсична, лікарська або вірусна причина можуть бути причиною інгібування ферменту UGT1A1.
(4) Жовтяниця до нашої ери викликає темну сечу.
(5) Це виключно пов’язано з аномалією в каналікулярному транспорті білірубіну без зміни жовчного потоку (синдром Дубіна-Джонсона та синдром Ротора). Клінічне обстеження, трансамінази та активність GGT є нормальними. Прогноз хороший без прогресування до фіброзу або печінкової недостатності.
(6) Жовтяниця при БЦ найчастіше є ознакою холестазу. Сеча темна, а стілець непостійно знебарвлений. Етіологічний діагноз базується на анамнезі, клінічному обстеженні (свербіж, цироз, портальна гіпертензія, ознаки позапечінкового ураження), лабораторних дослідженнях (трансамінази, GGT, гемостаз, сироваткові жовчні кислоти), рентгенологічних (УЗД, холангіо-МРТ) або проведенні біопсія печінки за відсутності підтвердження діагнозу неінвазивними дослідженнями.
(7) У разі розширення жовчних проток на УЗД, МРТ-холангіографія може допомогти визначити причину: літіаз магістральної жовчної протоки, вроджене розширення головної жовчної протоки (найчастіше пов’язане з аномалією жовчовивідних шляхів). Кіста підшлункової залози або жовчної протоки), склерозуючий холангіт, рідше здавлення жовчної протоки пухлини, судин (портальна кавернома) або підшлункової залози.
(8) За відсутності розширення жовчних проток на УЗД слід шукати хронічну холестатичну хворобу. Ознаки хронічної гепатопатії (тверда або тверда гепатомегалія, спленомегалія, портальна гіпертензія) часто присутні і помірний цитоліз (10N), що свідчить про вірусний гепатит А, інколи ускладнений фульмінантною гепатоцелюлярною недостатністю. Інші вірусні (віруси B, C, CMV, EBV) або токсичні/лікарські причини рідше відповідають за холестатичну жовтяницю за відсутності гепатоцелюлярної недостатності.
(13) Будь-який гепатит, не пов’язаний з вірусом А, слід тестувати на аутоімунний гепатит (тип 1 з анти-ядерними та протигладком’язовими антитілами зі антиактиновою специфічністю; тип 2 з анти-LKM1 або анти-цитозольним антитілом LC1 або без серологічного маркера, який може бути ускладнене гіпоплазією/аплазією кісткового мозку). При огляді часто спостерігаються ознаки хронічного захворювання печінки з твердою гепатомегалією та спленомегалією. Це також можна відразу побачити за гострої печінкової недостатності.
(14) Деякі гематологічні захворювання можуть також проявлятися в гострому цитолітичному режимі: лейкоз, синдром макрофагічної активації (SAM) або в певному контексті після трансплантації кісткового мозку: синдром синусоїдальної обструкції (вено-оклюзивна хвороба: VOD) або трансплантація захворювання проти господаря (GVH).
Інтересні посилання
Автори заявили, що у них немає конфлікту інтересів стосовно цієї статті.