Жовтяниця (жовтяниця) - AFEF - Французьке товариство гепатологів

Білірубін: дізнайтеся більше

Жовчний міхур, з'єднаний байпасом, є лише місцем для зберігання жовчі між прийомами їжі. Під час прийому їжі везикула скорочується, відкривається маленький м’яз стінки дванадцятипалої кишки, який закриває жовчний проток між прийомами їжі (сфінктер Одді), і жовч може йти змішуватися з їжею та соком. підшлункова залоза (яка виходить через той самий отвір, сосочок дванадцятипалої кишки).

Білірубін перетворюється бактеріями в кишечнику в стеркобілін (коричневий пігмент), який забарвлює стілець у коричневий колір. Якщо кон'юговане виведення білірубіну не вдається, він знову витікає в кров, а потім переходить в сечу, яка стає темно-коричневою. Потім стілець стає знебарвленим.

ПРАВДА/НЕПРАВДА: жовтий сміх/наявність жовчі викликає жовтяницю.

Сміх не викликає жовтяниці! Ми можемо боятися блакитного, червоніти від розгубленості, мати чорний гнів тощо ... Колись депресію приписували поганій жовчі, отже, термін меланхолія (мелан: чорна, а холе: жовч) ...

Чому і як воно розвивається ?

Некон'югована білірубінова жовтяниця (стілець не знебарвлений), що саме може бути обумовлено 2 механізмами:

надлишок вироблення білірубіну: Це те, що відбувається при надмірному руйнуванні еритроцитів, що називається (гіпер) гемолізом, який також викликає анемію ("гемолітична анемія"); знижується концентрація гемоглобіну в крові, зазвичай підвищується рівень молодих еритроцитів («ретикулоцитів»), знижується гаптоглобін (білок, що поєднується з гемоглобіном).

Причин гемолізу дуже багато, через аномалії мембрани часто вроджених еритроцитів ("тілець") або руйнування нормальних еритроцитів (екстракорпускулярних).

відсутність кон'югації білірубіну в печінці через відсутність генетичної експресії ферменту, який кон'югує білірубін (глікуронозилілтрансферазу): цей недолік дуже поширений (близько 5% населення Заходу), відповідальний за помірну ізольовану тимчасову та рецидивуючу жовтяницю, що виникає у разі голодування, лихоманки (і тому часто інфекція), зневоднення. Клінічне обстеження є нормальним. Аналіз крові показує переважно підвищений некон'югований білірубін, відсутність гемолізу та інші ознаки захворювання печінки. Цей синдром (часто помилково називають хворобою, хоча і не загрожує здоров’ю) називають «синдромом Жильбера» на честь французького лікаря, який описав його в 1901 році.

Дуже рідкісне і серйозне генетичне захворювання, хвороба Криглера-Найджара, спричинене повним або майже повним дефіцитом ферменту.

У новонародженого, "фізіологічна" жовтяниця, максимум на 4-й день життя, що сприяє недоношеній, пов'язана з частковою і тимчасовою відсутністю того самого ферменту. Підвищення некон'югованої білірубінемії лише рідко є значним, особливо у випадках асоційованого гемолізу (наприклад, через резус-несумісність плода та матері). Коли підвищення рівня білірубіну дуже велике, вільний білірубін, що переходить у мозок, може завдати незворотних пошкоджень («kernicterus»). Тому необхідно ретельно контролювати білірубінемію, щоб визначити відповідне лікування (просте спостереження, вплив синього світла ["фототерапія"], що руйнує білірубін, присутній у шкірі, або навіть плазмообмін або ексангвінотрансфузія).

Кон'югована білірубінова жовтяниця, майже завжди через холестаз. Сеча темна, стілець знебарвлений, може з’являтися свербіж («свербіж»).

Збільшення кон’югованого білірубіну може бути пов’язане з 2 механізмами:

перешкода на внутрішніх або позапечінкових жовчних протоках (обструктивна жовтяниця). Потім ми говоримо про холестатичну жовтяницю при жовтяниці внаслідок холестазу.
захворювання клітин печінки (гепатоцити), що зменшують виведення кон'югованого білірубіну з жовчю (печінкова жовтяниця).

У немовлят, персистенція жовтяниці понад тиждень, поєднана із зміною кольору стільця, ставить під сумнів діагноз фізіологічної жовтяниці і виявляє, що жовтяниця кон'югована з білірубіном.

Причини відрізняються від причин у дорослих: вроджена атрезія (закупорка) жовчних проток, важкі інфекції, множинні метаболічні та генетичні захворювання.