Змінний загальний імунодефіцит

Огляд

Змінний загальний імунодефіцит (IDCV) - це стан, який включає наступне:
1) низький рівень більшості або всіх класів імуноглобулінів (Ig);
2) нестача В-лімфоцитів або плазматичних клітин, здатних продукувати антитіла;
3) поширені бактеріальні інфекції.

змінний

IDCV - поширене імунне захворювання.
Однак воно різне як за клінічним проявом, так і за типами дефіциту.

Хоча це характерно для знижених сироваткових рівнів імуноглобулінів G (IgG) та імуноглобулінів A (IgA), приблизно у 50% пацієнтів з цим захворюванням також спостерігається знижений рівень імуноглобулінів M (IgM) у сироватці крові та порушення функції Т-лімфоцитів. Приблизно 20% пацієнтів із IDCV розвиває аутоімунне захворювання.

Будьте в курсі еволюції епідемії коронавірусу в Румунії! Захищайте себе та захищайте інших, дотримуючись заходів запобігання, рекомендованих владою.

Зміст статті

  1. Огляд
  2. Патофізіологія
  3. поширеність
  4. Клінічні прояви
  5. Медичний огляд
  6. етіологія
  7. Лабораторні дослідження
  8. Гістологічні зміни
  9. Лікування та лікування
  10. Хірургічна допомога
  11. моніторинг
  12. ускладнення
  13. прогноз
  14. Інша інформація
  15. Очисні споруди

Патофізіологія

Повідомлялося про численні відхилення імунної системи у пацієнтів з IDCV, найпоширенішим є вироблення дефектних антитіл.
Отже, впливатимуть як гуморальна, так і клітинна реакція лімфоцитів.

Зміни в гуморальній реакції

Основний патофізіологічний процес при IDCV полягає у простому відсутності деферентації лімфоцитів групи B. Проте дані свідчать, що цей дефект у шляху диференціювання не є поширеним серед пацієнтів.

Одне дослідження показало, що коли В-лімфоцити стимулювались мітогенним кармазом in vitro, клітини спазми не диференціювались навіть у присутності нормальних Т-клітин. Ці висновки дозволяють припустити дефект експресії В-клітин на поверхні молекули.

Такі клітинні дефекти були виявлені у другому месенджері та на шляху транслокації В-клітин. Ці недоліки включають проблеми з активацією протеїнкінази С та фосфорилюванням тирозину.

Дослідження інших досліджень свідчать про повну відсутність продукції IgG та IgA, збільшення швидкості спонтанного апоптозу, пошкодженого відновлення ДНК та наявності соматичних мутацій, які впливають на регуляторні механізми В-клітин.

Зміни в опосередкованих клітинами відповідях

Ряд факторів та кофакторів стимулюють секрецію Ig з В-клітин, отриманих у пацієнтів з IDCV. Ці фактори включають мітогени В-клітин, розчинні фактори Т-клітин, специфічні для В-клітин фактори диференціації, вірус Епштейна-Барра, інтерлейкін 2 (IL-2), інтерлейкін 4 (IL-4) та інтерлейкін 10 (IL10).

Ймовірно, найсильнішим імуностимулятором є ліганд CD40, який експресується активованими клітинами CD4 +. Насправді у 40% пацієнтів з IDCV ліганд CD40 експресується на низьких рівнях на активованих Т-клітинах. Ці пацієнти також відчувають низьку продукцію IL-2 після стимуляції рецепторів Т-клітин.

Поширеним дефектом є реакція на антигени CD4 + Т-лімфоцитами. Після імунізації деякі пацієнти з IDCV мають низький рівень чутливих CD4 + Т-клітин. Інші пацієнти мають збільшену кількість CD4 + Т-клітин, але вони також мають підвищений рівень апоптозу цих клітин. Сигнал трансдукції, здається, є основним дефектом цих Т-клітин.

З усіх пацієнтів з IDCV у 25-30% збільшується кількість CD8 + Т-клітин і низьке співвідношення CD4/CD8 (