2 - Ключові моменти щодо 2 причин пурпури

2. 1 - ревматоїдна пурпура

2. 1. 1. Загальні

Це найпоширеніший васкуліт у дітей.

Ця патологія частіше вражає хлопців віком ≤ 8 років (рідше ≤ 2 років) в осінньо-зимовий період.

Патофізіологія захворювання недостатньо відома.

Це імуноалергічний васкуліт III типу з відкладеннями циркулюючих імунних комплексів, що зв’язують IgA, який буде відкладатися в стінці капілярів шкіри та травного тракту, а також у мезангії ниркових клубочків.

Іноді виявляються викликаючі фактори: назофарингіт, недавня вакцинація, ліки.

Ревматоїдна пурпура = часта причина судинної пурпури у дітей.

2. 1. 2 - Діагностика

Діагноз ревматоїдної пурпури насамперед клінічний і базується на тріаді (табл. 43.2): пурпура (рис. 43.3), суглобові прояви та болі в животі.

Пурпура
	- Постійна (100%), іноді відстрочена (після болю в животі)
	- Судинні (інфільтрований, відсутність ураження слизової, поліморфізм пошкоджень)
	- Розташування переважно в нижніх кінцівках
	- Еволюція стрибками, спровокована ортостатизмом
	- ± Кропив'янка, мультиформна еритема, локалізований набряк навколосуглобових судин та кінцівок
Суглобові прояви
	- непослідовні (75%) і тимчасові (3–5 днів), іноді інавгураційні
	- Двостороння та симетрична артралгія та/або артрит
	- Розташування переважно в нижніх кінцівках
	- Еволюція до регресу без наслідків, можливий рецидив
Біль у животі
	- непослідовні (50%), іноді інавгураційні, різної інтенсивності
	- Свідки травної пурпури або ускладнення (гостра інвагінація)
	- Змінне розташування
	- ± блювота, кривава діарея

З ускладнення слід боятись еволюції, іноді вступної:

• перш за все травної:
  • настінна гематома, кишково-тім'яна гематома,
  • гостра інвагінація,
  • гострий перитоніт внаслідок некротизуючого васкуліту,
  • недоїдання;

• рідше:
  • орхіт, стенозуючий уретерит,
  • гломерулярна нефропатія (гіпертонія),
  • судоми, енцефаліт.

Тріада = судинна пурпура, суглобові прояви, біль у животі.

Параклінічне розслідування

• Систематичні додаткові обстеження:
  • CBC-тромбоцити: тромбоцити в нормі;
  • BU: виявлення пошкодження нирок (протеїнурія, гематурія).

• Інші, можливо, корисні відгуки:
  • УЗД черевної порожнини: показано у випадках сильних болів у животі; він може виявляти: тім'яні гематоми, інвагінацію кишечника;
  • біопсія шкіри: проводиться виключно у разі діагностичної невизначеності; він показав би інфільтрат лейкоцитів, відкладення IgA та C3 в імунофлуоресценції в судинних стінках.

Корисні обстеження = CBC-тромбоцити, BU, ± УЗД черевної порожнини.

2. 1. 3 - Терапевтична допомога

Управління, як правило, проводиться амбулаторно.

Лікування симптоматичне: анальгетики, спазмолітики. Відпочинок не впливає на попередження ускладнень та прогноз.

Госпіталізація іноді необхідна у разі ускладнень.

Тоді про використання кортикостероїдів можна обговорювати в певних ситуаціях, які, однак, нечасті (важкі ураження органів, орхіт тощо).

2. 1. 4 - Планування моніторингу

Спалах пурпури зазвичай розсмоктується протягом 2-6 тижнів. Рецидив при першому підйомі можливий, не впливаючи на прогноз.

Спостереження є, по суті, клінічним (регресія тяги, поліпшення болю в животі) з регулярним завершенням аналізу сечі (скринінг на пошкодження нирок).

Епізод найчастіше унікальний (80%).

Ми говоримо про загоєння за відсутності рецидивів протягом 6 місяців.

Порушення функції нирок

Клубочкову нефропатію можуть виявити протеїнурія, нефротичний синдром, гостра ниркова недостатність, гіпертонія. Прогресія, ймовірно, закінчує хронічну хворобу нирок у 5–10% випадків.

Отже, скринінг на пошкодження нирок є основною проблемою і заснований на проведенні BU для пошуку протеїнурії один раз на тиждень протягом активної фази, потім один раз на місяць протягом 4 місяців.

Пункція нирки - біопсія не є рутиною при ревматоїдній пурпурі.

Його показаннями є: нечистий нефротичний синдром, протеїнурія> 0,5–1 г/24 год, гіпертонія, повторна макроскопічна гематурія, ниркова недостатність.

Потім він може виявляти мезангіальну участь із переважними відкладеннями IgA, а також різний ступінь гіперклітинності.

Нагляд за нефропедіатрією є надзвичайно важливим у разі порушення функції нирок.

Факторами поганого прогнозу є: нефротичний синдром, гіпертонія, анатомо-патологічні ознаки дифузного екстракапілярного проліферативного гломерулонефриту з> 50% півмісяців.

---