Ацетонічний синдром - причини, симптоми, діагностика та лікування
Ацетонемічний синдром - Симптоми порушення обміну речовин та накопичення в організмі дитини кетону крові. Ацетонемічний синдром проявляється ацетонемічними кризами: повторна блювота, дегідратація, сп’яніння, запах ацетонового дихання, абдомінальний синдром, субфебрилітет. Ацетонемічний синдром діагностується на підставі клінічних даних та лабораторних показників (виявлення кетонурії, порушень електролітного балансу, для поліпшення сечовини та ін.). При ацетонемічному показі інсульту інфузійна терапія, рецептура клізми, пероральна дегідратація, дієта з урахуванням засвоюваних вуглеводів.
Ацетонічний синдром
Ацетонемічний синдром (ацетонеміческой синдром циклічної блювоти, недіабетичний кетоацидоз) - патологічний стан із підвищеним рівнем у крові кетонових тіл (ацетон, b-гідроксимасляна кислота, ацетооцтова кислота), що виникають внаслідок метаболічних захворювань амінокислот і жирів. Про ацетонемічному синдромі у дітей кажуть, у разі кризів ацетонемічних повторюються.
У педіатрії первинний (ідіопатичний) ацетонемічний синдром, самопатологія та вторинний ацетонемічний синдром відрізняють ряд супутніх захворювань. Внаслідок розвитку синдрому первинного ацетонемічного схильність становить приблизно 5% дітей від 1 року до 12-13 років; співвідношення дівчат та хлопців - 11: 9.
Вторинна гіперкетонемія може виникати при декомпенсованому цукровому діабеті у дітей з інсулінової гіпоглікемією, гіперінсулінізмом, гіпертиреозом, хворобою Кушинга, глікогеном, травмою голови, пухлинами головного мозку в селі, токсичним ураженням печінки, інфекційним токсикозом, гемолітичною анемією, лейкемією, голодом та ін. Оскільки перебіг та прогноз вторинного ацетонемічного синдрому визначається первинною хворобою в майбутньому, ми зупинимось на первинному недіабетичному кетоацидозі.
Причини синдрому ацетону
Розвиток ацетонового синдрому базується на абсолютній або відносній недостатності вуглеводів у раціоні дитини або перевазі жирних кислот та кетогенних амінокислот. Розвитку ацетонемічного синдрому сприяє недостатність ферментів печінки в окисних процесах. Крім того, характеристики обміну речовин у дітей такі, що кетоліз - процес утилізації кетонових тіл - зменшується.
У разі абсолютної або відносної нестачі в організмі вуглеводних енергетичних потреб, ліполіз продуктивності компенсується, утворюючи надлишок вільних жирних кислот. За умов нормального метаболізму в печінці відбувається перетворення вільних жирних кислот в метаболіт ацетил-кофермент А, які в подальшому беруть участь у новому синтезі жирних кислот та утворенні холестерину. Лише незначна частина ацетил-коферменту А використовується для утворення кетонових тіл.
При посиленому ліполізі кількість ацетил-коферменту А занадто висока, а активність ферментів, що активізують утворення жирних кислот і холестерину, недостатня. Тому використання ацетил-коферменту А відбувається переважно за допомогою кетолізу.
Велика кількість кетонових тіл (ацетон, b-гідроксимасляна кислота, ацетооцтова кислота) викликає порушення кислотно-лужного та водно-електролітного балансу, надає токсичну дію на центральну нервову систему та шлунково-кишковий тракт, що ацетонемічного в клініці Синдром.
Факторами, здатними спровокувати ацетонемічний синдром, є психоемоційний стрес, інтоксикація, біль, перебування на сонці, інфекції (ГРЗ, гастроентерит, пневмонія, ЦНС). Важливу роль у розвитку синдрому ацетонемічного альміментарних факторів відіграють - голод, переїдання, надмірне споживання білкової та жирної їжі з дефіцитом вуглеводів. Ацетонемічний синдром у новонароджених зазвичай пов’язаний із пізнім токсикозом у вагітних - нефропатією.
Симптоми ацетонового синдрому
Ацетонемічний синдром часто виявляється у дітей із порушеннями конституції (нейроартричний діатез). Для таких дітей характерна підвищена збудливість і швидке виснаження нервової системи; Вони мають худорляву статуру, часто надто сором’язливі, страждають на неврози і мають неспокійний сон. У той же час у дитини з аномалією нервово-артритної конституції його однолітки швидше розвивають мовлення, пам’ять та інші когнітивні процеси. Діти з нейроартричним діатезом, схильні до метаболічних порушень пурину та сечової кислоти, тому у дорослому віці ймовірність розвитку каменів у нирках, подагри, артриту, гломерулонефриту, ожиріння, діабету.
Ацетонові кризи - типові прояви ацетонового синдрому. Ці кризи при ацетонемічному синдромі можуть розвинутися раптово або через наступні попередники (так звана аура): млявість або неспокій, втрата апетиту, нудота, мігрень та інші.
Типова клініка ацетонового кризу характеризується повторюваною або незламною блювотою, яка виникає при спробі дати чи випити щось дитині. На тлі ацетонемічного синдрому блювота швидко розвиває ознаки інтоксикації та зневоднення (гіпотонія, слабкість, блідість шкіри з припливом).
Рухове збудження і занепокоєння дитини змінюються сонливістю і слабкістю; При важкому ацетонемічному синдромі можливі менінгеальні симптоми та судоми. Характеризується лихоманкою (37,5-38,5 ° C), спастичними болями в животі, діареєю або затримкою стільця. Запах ацетону надходить із рота, шкіри, сечі та блювоти дитини.
Перші напади ацетонового синдрому зазвичай з’являються у віці 2-3 років, збільшуються до 7 років і повністю зникають до 12-13 років.
Діагностика ацетонемічного синдрому
Виявлення ацетонового синдрому полегшується шляхом вивчення історії хвороби та симптомів, клінічних симптомів та лабораторних результатів. Необхідно розрізняти синдром первинної та вторинної ацетонемії.
Об'єктивне обстеження дитини з ацетонемічним синдромом під час кризу показало ослаблення серцевих тонів, тахікардію, аритмію; сухість шкіри та слизових, зниження тургору шкіри, зменшення сльозотечі; Тахіпное, гепатомегалія, знижений діурез.
CBC з ацетонемічним синдромом характеризується лейкоцитозом, нейтрофілією, прискоренням ШОЕ; загальний аналіз сечі - кетонурія різного ступеня (від + до ++++). При біохімічному аналізі може спостерігатися гіпонатріємія крові (із втратою позаклітинної рідини) або гіпернатріємія (із втратою внутрішньоклітинної рідини), гіпер- або гіпокаліємія, підвищений рівень сечовини та сечової кислоти, нормо- або помірна гіпоглікемія.
Проведена диференціальна діагностика первинного ацетонемічного синдрому із вторинним кетоацидозом, гострим животом (апендицит у дітей, перитоніт), неврологічними захворюваннями (менінгіт, енцефаліт, набряк мозку), інтоксикацією та кишковими інфекціями. У зв'язку з цим дитина повинна продовжувати консультації дитячого ендокринолога, дитячої хірургії, дитячого, невропатолога, інфекціоніста у дітей, дитячого гастроентеролога.
Лікування ацетонового синдрому
Основними напрямками лікування є полегшення криз ацетонемічного синдрому та підтримуюча терапія в міжприступний період, спрямована на зменшення кількості загострень.
При ацетоновому кризі показана госпіталізація дитини. Внесена корекція дієти: суворо обмежена кількість жирів, рекомендовані засвоювані вуглеводи та велика кількість напоїв. Підходить рецептура клізми з розчином гідрокарбонату натрію, нейтралізуючої ділянки кетонових тіл, що потрапили в кишечник. Пероральна регідратація з ацетоновим синдромом проводиться за допомогою лужної мінеральної води та комбінованих розчинів. При вираженому зневодненні інфузійна терапія шляхом - внутрішньовенного крапельного введення 5% фізіологічного розчину глюкози. Симптоматична терапія включає прийом протиблювотних засобів, спазмолітиків, седативних препаратів. При правильному лікуванні симптоми ацетонового кризу руйнуються протягом 2-5 днів.
Протягом проміжних періодів дитину з ацетоновим синдромом спостерігатиме педіатр. Організуйте необхідне правильне харчування (рослинна молочна дієта, обмежте продукти, багаті жирами), запобігайте інфекційним захворюванням та психоемоційним перевантаженням, проводьте водні та компенсаційні процедури (ванни, контрастні душі, спринцювання, розмивання), висипайтеся та виходьте на свіже повітря.
Дитині з синдромом показані ацетонеміческіе профілактичні курси полівітамінів, ферментів печінки, седативних засобів, масажу; Контроль копрограми. Для контролю вмісту ацетону в кетоні за допомогою діагностичних тест-смужок рекомендується самостійно досліджувати сечу.
Дітей з ацетонемічним синдромом повинен спостерігати дитячий ендокринолог за умови щорічного огляду рівня цукру в крові, УЗД нирок та УЗД черевної порожнини.